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极简医学——胶质瘤图谱(一)
忘仔忘仔
>《诊断》
2023.06.03 山西
关注
胶质瘤也有定义
胶质瘤
、胶质神经元肿瘤
、
和神经元肿瘤
,
是影响
脑脊髓
实质
的
、
最常见
的
、
和
最多样的肿瘤
。
在
WHO
的
脑脊髓肿瘤
的
第
5
版
分类
中
,
它们被分为
6
个类型
:
⒈
成人型
弥漫性胶质瘤
:
通常构成
了
成人
脑脊髓
肿瘤
临床
实践
的大部分
,例如
IDH
-
野生型胶质母细胞瘤
⒉
儿
童
型弥漫性低级胶质瘤
:
通常与
良好的
预后
相关
⒊
儿
童
型弥漫性高级胶质瘤
:
通常为
侵袭性肿瘤
⒋
局限
性
星形胶质细胞瘤
:
“局限
性
”
是指
具有的
更封闭的生长模式,与
前三
组中固有的
“弥漫性”
肿瘤相
对应
⒌
胶质神经元和神经元肿瘤
:
一组
多样化
的肿瘤
,
通常
具有
神经元分化
的
特征
⒍
室管膜肿瘤
:
例如
室管膜瘤
⒈
星形细胞瘤
、
IDH
-
突变型
一种弥漫性
、
浸润性的
IDH
1
/
2
突变型胶质瘤
,
频繁出现
ATRX突变和或TP
53
突变
,
但
肯定没有
1
p
/19
q共缺失
。
可表现为
WHO
-2
级
、
WHO-
3
级
、
WHO-
4
级
。
⒉少突胶质瘤
、
IDH
-
突变型
、
1p/19q
共缺失
一种弥漫性
、
浸润性的
、
同时具有
IDH
1
/
2
突变型和
1p/19q
共缺失
的胶质瘤
,
可表现为
WHO-2级WHO-3级
。
⒊胶质母细胞瘤
、
IDH
-
野生型
一种弥漫性的
、
星形细胞胶质瘤
,
具有
IDH野生型
、
H3野生型
,
和以下一个
、
或多个组织学或遗传学特征
:
微血管增生
、
坏死
、
TERT启动子突变
、
EGFR基因扩增
、
+7/-10
染色体拷贝数目变化
,
表现为
WHO
-4
级
。
⒋
弥漫性星形细胞瘤
、
MYB
或
MYBL 1
变化的
一种弥漫性
、
浸润性的
、
由单一形态细胞组成的
星形胶质细胞肿瘤
,
同时存在有
MYB或MYBL 1基因改变的
,
表现为
WHO
-1
级
⒌
血管中心性胶质瘤
是一种弥漫
性胶质瘤,主要是
薄的、细胞学上平淡无奇的
、至少
部分聚集在血管周围空间
的
、
双极细胞组成
。
几乎所有的此瘤都有
MYB-OKI基因融合
,其余的通常有
另一个
MYB改变
,
表现为
WHO
-1
级
。
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