耳廓的表面标志(右)
1.耳轮 2.对耳轮 3.耳甲庭 4.耳甲腔 5.三角窝 6.耳轮脚 7.耳前切迹 8.耳屏 9.对耳屏 10.耳垂
咽鼓管、鼓室、鼓窦及乳突(左)
1.鼓室盖 2.鼓窦人口 3.锤骨头 4.锤骨颈 5.锤骨柄 6.咽鼓管鼓室口7.鼓岬 8.鼓窦盖 9.鼓窦 10.砧骨体 11.砧骨短脚 12.砧骨长脚 13.乳突 14.鼓索神经 15.圆窗龛
听骨链(左)
1.锤骨头 2.锤骨颈 3.锤骨短突 4.锤骨柄 5.砧骨体 6.砧骨短脚 7.镫骨底板 8.砧骨长脚 9.镫骨头 10.豆状突
骨迷路(左)
1.前半规管 2.前庭 3.耳蜗 4.茎突 5.后半规管 6.外半规管 7.茎乳孔 8. 乳突气房
面神经隐窝(左)
1.外耳道后壁 2.鼓索神经 3.圆窗龛 4.面神经 5.砧骨短脚 6.镫骨 7.外半规管(已开放) 8. 后半规管(已开放)
耳廓前倾，颅耳角增大，耳廓较大且表面平坦、与颅骨呈90°左右，耳周及对耳轮正常解剖形态不明显。
耳廓上极埋于颞部皮下，即耳廓上极颅耳沟缺失，无明显的耳后沟。用手指向外牵拉耳廓上部，则能显露出耳廓的全貌，松开后又恢复原状。
亦称为Stahl's耳，表现为对耳轮上角缺失致耳轮基板平坦，在耳轮与耳轮后上方之间多出异常凸起的第3脚，对耳轮上角消失。
正常耳廓与猿耳对比图
耳轮缘与对耳轮粘连，耳周消失，包含杯状耳和环缩耳；根据畸形程度分为3型：
指耳廓异常前倾、长度变短，耳舟、三角窝多变窄但并不消失，耳轮缘紧缩，耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连，耳轮脚向前移位，仰卧位时形如盛水的杯子。国际上根据耳郭畸形程度分为3型：
耳轮自身折叠，耳廓上部下垂遮盖对耳轮上脚，耳廓高度降低。
耳甲腔中耳轮脚异常凸起，部分凸起可延长至对耳轮，为耳轮脚在耳甲腔内的延伸；根据耳甲腔凸起程度分为4型：
耳轮缘不卷曲，耳轮扁平甚至消失；耳轮缺失而无正常的耳轮弧度，耳轮因压迫卷曲紧贴对耳轮时耳舟消失。
耳廓后部的对耳轮或对耳屏与耳廓前部的耳轮脚或耳屏异常粘连，使耳甲腔前后相接，是介于耳廓结构畸形与耳廓形态畸形之间的特殊耳畸形。初步研究发现，出生早期手术松解联合耳模矫正技术可以获得相对理想的形态效果。
耳甲粘连畸形分3级，轻度：耳廓大小接近正常；中度：耳廓缩小，但结构部分保留；重度：耳廓严重缩小，结构基本消失。
A、B、C分别为轻、中、重度耳甲粘连畸形
即2种以上耳廓畸形同时存在。
复合畸形及其超窗图像
（1）Marx分型
Marx分型是一种依据耳廓形态进行分型的方法，它是临床中常用的耳廓畸形分类方法，分为四度：
Ⅰ度:耳廓略小于正常耳廓,耳廓表面重要标志性结构能够辨认,有耳道口和小耳甲腔,可伴外耳道轻度狭窄；
Ⅱ度:最为典型,耳廓大小是正常耳廓的1/2~2/3,表面重要解剖结构多数不能辨认,或只存在呈垂直方向的腊肠状耳轮,伴外耳道闭锁；
Ⅲ度:耳廓重度畸形,完全无法辨认耳廓表面结构,只存留皮肤、软骨形成的组织团块；
Ⅳ度：严重者表现为无耳，常伴患侧下颌骨发育不良。
（2）Weerda分型
1988年Weerda归纳整理发表，主要用于指导耳畸形的临床诊疗。
Ⅰ度:耳廓轻度畸形，大部分结构可清晰辨别。可细分为八种类型:a巨耳、b隐耳、c杯状耳、d招风耳、e耳轮上部缺失、f耳垂畸形、g小叶畸形、h其他微小畸形。Ⅰ度患者无需使用皮肤和软骨进行耳廓重建。
Ⅱ度:耳廓中度畸形,部分正常结构可辨。分为:a杯状耳Ⅲ型、b小耳(miniear)；部分Ⅱ度患者需使用皮肤和软骨进行耳廓重建。
Ⅲ度:耳廓重度畸形,正常结构完全无法辨认，常伴外耳道完全闭锁。典型表现为“花生耳”。Ⅲ度患者耳廓重建需使用皮肤和大量软骨组织。
Ⅳ度：无耳畸形。
（3） Nagata分型
Nagata分型是先天性外中耳畸形患者术前评估的重要参考依据，依据耳廓形态将小耳畸形分为耳甲腔型和耳垂型。
耳甲腔型:部分耳廓结构可辨认,耳甲腔小,耳屏存在,伴外耳道闭锁，可分为大耳甲腔型(耳甲腔基本正常或略小,侧面可看到)和小耳甲腔型(耳甲腔狭小,侧面不能看到)。
耳垂型:耳廓大部分结构不能辨认,或只剩一个明显的耳垂,耳屏和耳甲腔不存在,外耳道闭锁，残耳形态不规则,可呈菜花状、舟状或腊肠状等。
根据外耳道发育的不同，结合其临床特征和手术观察，将外耳道畸形分为外耳道狭窄、外耳道部分闭锁和外耳道完全闭锁三类。
外耳道狭窄是指外耳道软骨段或骨性段变窄,存在小鼓膜或鼓膜形态畸形；
膜性狭窄，耳屏畸形
冠状位
外耳道部分闭锁是指外耳道软骨段或骨性段部分存在,有骨性闭锁板,鼓膜缺失或发育不全；
外耳道完全闭锁是指外耳道软骨段和骨性段完全闭锁，鼓膜缺失。
外耳道闭锁
图A、B为同一患者颞骨CT横断位（A）及冠状位（B），示右侧外耳道骨性闭锁，乳突未气化，鼓室腔狭小，听小骨未发育，内耳结构未见异常
（续）
C～F为同一患者，C、D为颞骨CT横断位，C示右侧耳廓小，外耳道骨性闭锁，D示鼓室腔狭小，锤、砧骨形态异常，内耳结构正常；
E、F为颞骨CT冠状位，E示右侧外耳道骨性闭锁，鼓室腔小，F示右侧面神经管乳突段（黑箭头）前移
诊断要点
①外耳道分为骨性和膜性闭锁两种类型，以前者多见，同时伴有中耳畸形；
②CT检查时，可在横断位外耳道中央层面（约为耳蜗基底周水平）测量闭锁骨板厚度，为外耳道重建手术提供参考；
③中耳表现常见有鼓室腔小、锤砧关节融合或旋转、锤砧骨形态异常、砧镫关节形态异常，可伴有卵圆窗闭锁；
④面神经管表现：面神经管鼓室段、乳突段走行异常较常见，鼓室段可以覆盖卵圆窗或圆窗，乳突段通常前移；
⑤内耳通常正常；
⑥少数于闭锁板后或鼓室内可合并先天性胆脂瘤（﹤10%）。
鉴别诊断（1）继发性外耳道狭窄：外耳道外生骨疣，常为双侧，常有冷水游泳史；症状通常出现较晚；耳廓正常。
（2）外耳道骨瘤：常为单侧；外耳道壁骨质隆起造成外耳道狭窄或闭塞。
（3）外耳道胆脂瘤：常发生于单侧，耳廓正常；软组织肿块突入外耳道内；外耳道壁骨质受压，局部扩大。
（4）外耳道内异物：成人常为手术填塞物；儿童常为小玩具，豆类或珠类。
(1)Altmann分型
Altmann依据外耳道狭窄程度、中耳畸形程度将小耳畸形分为三类。
轻度:外耳道、颞骨发育不良，鼓膜面积小于正常，鼓室腔基本正常或轻度畸形；
中度:外耳道完全闭锁。鼓室腔狭小伴不同程度的畸形，颞骨完全畸形呈板状，其中心通常为一层由结缔组织构成的膜状；
重度：外耳道完全闭锁,中耳完全畸形或缺失,听小骨严重畸形或缺失。
(2) Schuknecht分型
1989年Schuknech提出的一种分型方法。
A型:外耳道狭窄局限于纤维软骨段,常伴胆脂瘤形成和中耳传导性耳聋。需及时行外耳道及鼓室成形术，以防止外耳道胆脂瘤穿透鼓膜,侵入中耳,并有助于缓解传导性听力损失。
B型:外耳道纤维软骨段和骨性段的狭窄屈曲,鼓膜缩小或可见分隔,锤骨柄缩短或弯曲,锤骨可附着于鼓环或外淋巴管壁上,常伴中重度听力损失；可行外耳道及鼓室成形术。
C型:外耳道完全闭锁,仅在皮肤表面留一浅坑；锤骨头轻微变形和砧骨体融合,与闭锁板有纤维性连接；面神经可部分重叠于卵圆窗；乳突气化良好；可行外耳道及鼓室成形术。
D型:外耳道完全闭锁，面神经或迷路异常,伴中耳发育不全和乳突气化不全。不适合听力重建手术,可以考虑植入骨锚式助听器(bone-anchored hearing aid，BAHA)。
（1） Teunissen分型
Teunissen分型是临床上常用的中耳畸形分型方法。共分为四度：
Ⅰ度：先天性镫骨固定；
Ⅱ度：镫骨固定合并其他先天性听骨链异常；
Ⅲ度:先天性听骨链异常但镫骨足板可活动，又分为两个亚型:听骨链不连续和鼓室上部固定；
Ⅳ度:先天性卵圆窗或圆窗不发育或发育不良，又分为不发育和发育不良(面神经交叉、镫骨动脉稳定)两个亚型。
（2）De la Cruz分型
De la Cruz分型将中耳畸形分为轻度和重度。
轻度:乳突气化正常，前庭窗、镫骨底板正常，面神经和镫骨底板关系正常,内耳正常；轻度患者可以进行外耳道及鼓室成形术。
重度:乳突气化不良，前庭窗、镫骨底板畸形或缺如,面神经走形异常,内耳异常。重度患者不适合行听力重建手术,可考虑骨导助听器植入等。
来源：ENT时空
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