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[精品学习] 肾脏“囊性病变”鉴别诊断流程及相关疾病影像学表现（临床诊断思路）
试看内容肾脏囊性病变
1前言
肾脏囊性疾病是具有肾囊肿形态特性的多种混杂疾病，是最常见的肾占位性病变。可以发生在各年龄段，20岁以下罕见，之后随年龄增加发病率逐渐升高，40岁发病率20%，60岁以上发病率50%。男女比例约2:1。
肾脏囊性病变种类较多，以往此类疾患由于体积较小常无明显症状，不易引起注意。自从影像医学飞速发展后，这类病变的病例明显增多，相关的研究也日益增多。当某一含液体病变出现下列任一特点时被认为是囊性肿块（如不是单纯囊肿）：钙化、高密度（CT值＞20HU）、MRI上不是典型水的信号强度、分隔、多房、强化、囊壁增厚或壁结节。囊性肾肿块主要有两类:复杂性单纯囊肿（如含有出血、感染或缺血）和囊性肾癌。影像学评价这类肿块，必须选择最佳的影像学检查技术。出现钙化、高密度/信号或分隔的肿块可以分为良性（不需要进一步评估）、需要随访观察（很可能为良性）及需要手术切除，出现多房囊状、强化、囊壁增厚或囊壁结节往往需要手术切除。当出现多种特点时（如钙化和强化），就需要根据是否具有侵袭性特点来处理；同样，不同影像学方法出现互相矛盾的特点时，就需要根据是否具有侵袭性表现做出治疗选择。
肾脏囊性病变形态多种多样，仅通过影像学检查来区分病变的良恶性比较困难。临床处理肾脏囊性病变的关键问题是区分其良恶性和是否需要手术治疗。Bosniak分类为解决此问题提供了实用方法，被广大影像科医师和泌尿外科医师接受，是目前国际上广泛应用的肾脏囊性病变分类标准。Bosniak分类由Bosniak于1986年提出，经临床应用不断完善并于2005年进行更新。根据Bosniak分类建议，Ⅰ型和Ⅱ型为良性囊肿，不需进一步处理；Ⅲ型部分是良性、部分是恶性病变，Ⅳ型是恶性病变，此两型须手术治疗；ⅡF型被认为是良性病变，但须随诊观察。
2相关疾病分类
肾脏含囊性占位性病变种类繁多，其原因可分为先天性与后天性，后者又分为肿瘤性质、炎性和外伤性质。肾薄壁囊性病变包含肾囊肿及盂旁囊肿、肾盂源性囊肿、多囊肾、髓质囊性疾病、von Hippel-Lindau病、多房性囊性肾瘤、局限性囊性肾病、节段性多囊性肾发育不良。肾感染性病变形成囊腔见于肾脓肿，肾肿瘤坏死囊变见于肾细胞癌、肾母细胞瘤等（表1）。
表1肾脏囊性病变分类
性质
肾脏囊性病变
肾薄壁囊性病变
肾囊肿及盂旁囊肿，肾盂源性囊肿，多囊肾，髓质囊性疾病，von Hippel-Lindau病，多房性囊性肾瘤，局限性囊性肾病，节段性多囊性肾发育不良
肾感染性病变形成囊腔
肾脓肿，肾结核
肾肿瘤坏死囊变
肾细胞癌，肾母细胞瘤
成人肾囊性疾病为一组以肾出现多房囊肿为特征的疾病群，根据其病因可分为遗传性、获得性或发育性（表2）。
表2成人肾脏囊性疾病分类
分类
肾脏囊性病变
遗传性
常染色体显性多囊性肾病（ADPKD），髓质囊性肾病，von Hippel-Lindau病，结节性硬化
获得性
囊性肾病（见于终末期肾病）
发育性
局灶性囊性肾病，多囊性发育不良肾，髓质海绵肾
Bosniak分类是临床肾囊性病变分类的常用标准：Ⅰ类:单纯性囊肿，水样均匀密度，与肾实质分界清晰，内部无分隔，囊壁薄、无钙化或增厚，增强CT无强化；Ⅱ类:有1～2个细小分隔（≤1cm），囊壁上小钙化以及均质的高密度囊肿（≤3cm）；ⅡF类:多发的细小分隔，囊壁或者分隔可以有轻度增厚，可伴有钙化或者结节，但增强CT上无明显对比增强，囊肿边缘清楚，＞3cm的高密度囊肿也属于此类；Ⅲ类；大量分隔或厚壁分隔，增强CT有明显对比增强，多房囊肿，大量不规则形钙化；Ⅳ类:不规则的厚壁囊肿，囊肿壁有增强或囊肿内有实质性占位或囊肿壁上有增强结节。通常认为Ⅰ、Ⅱ类囊肿（包括ⅡF类）由于囊壁或者其中的细小分隔不被强化或者仅为轻微的强化，恶变可能性较小，一般不需要外科处理；Ⅲ、Ⅳ类囊肿伴有囊壁以及分隔明显增厚和强化，恶变可能性大为增加，需要及时的外科处理。随着囊肿分类级别增加，恶变的可能性也增加。因此在制定肾囊性疾病治疗方案时必须明确病变的Bosniak分类。
从CT检查对照来看，囊内结构是否被增强对判断囊肿的良恶性具有重要意义。Rsrael和Bosniak建议将囊肿类别归类于高级别积极处理，特别是那些能够行部分肾切除的病例应该积极手术；但如果难以鉴别Ⅱ类和ⅡF类囊肿，一般情况下不建议行外科手术，应进一步临床随访。近来有学者建议行经皮肾占位穿刺活检明确其性质。但是，包括Bosniak在内的众多学者持反对意见，认为穿刺活检结果不足以证实囊肿的良恶性。因此在Ⅲ、Ⅳ类囊肿中，即使穿刺结果未能证实为恶性肿瘤，手术探查指征仍然存在，而且穿刺还可能造成囊肿内出血、感染等并发症。某些囊肿穿刺后，自然发展过程可能发生改变，在随访过程中，很难区别囊肿变化是穿刺后改变或是自然进程，也有肿瘤细胞针道转移的报道。
3影像诊断流程
在诊断肾脏含囊性病变时一定得依据患者病史并结合临床表现来下结论，最后以手术为对照进行评价。尤其是MSCT及现代超声技术在诊断肾脏含囊性占位性病变的性质方面准确率极高，不但可以观察到占位本身的情况，对占位的发展趋势及周围组织的侵犯程度也能明确显示（表3），还可以行US或CT引导下穿刺及介入治疗，制定肿瘤分期进一步指导临床，为临床提供更多的影像信息和治疗方案。
表3肾脏囊性病变鉴别诊断
病变类型
特点
肾囊肿及盂旁囊肿
囊肿内含液体，有很薄的壁，液体无回声，CT值近水，MRI呈长T1、长T2信号
肾盂源性囊肿
肾盂及周围囊肿，延迟期病变内无造影剂进入
多囊肾
双侧多发囊肿，内含有高密度内容物和出血后壁的钙化
髓质囊性疾病
多数双肾受累，皮质变薄，髓质低密度，并有多发小囊肿形成
von Hippel-Lindau病
双侧肾皮质为主的多发囊肿，直径几毫米至3cm；囊性肾内常发生腺瘤、肾细胞癌
多房性囊性肾瘤
由多发非交通性囊肿组成的良性肿块，壁和分隔可强化及钙化，囊性部分不强化，实性部分有强化
局限性囊性肾病
由多发薄壁囊肿组成的单侧融合肿块，可累及整个肾脏
节段性多囊性肾发育不良
由大小不等的囊肿组成，病变区域无或仅有少量肾实质
肾脓肿
通常壁毛糙，有强化，侵犯肾周脂肪
肾细胞癌
壁不规则及强化
肾母细胞瘤
肿瘤内含有局灶钙化和（或）脂肪
对于每一位患者，都要慎重考虑预测的可能性及患者对不肯定性的心理承受能力。有von Hippel-Lindau病或其他与恶性肿瘤相关综合征的患者比同年龄组具有更高患有肾癌的危险性。同样，肾囊性肿块的年轻患者应该比老年患者复查更频繁，后者比前者患有囊肿或复杂性囊肿的可能性更大。熟悉肾囊性病变的影像学表现特点对诊断及鉴别诊断具有重要意义（表4）。
表4肾脏囊性病变影像学鉴别诊断
影像学表现
鉴别点
钙化
良性钙化:单侧囊肿的壁或分隔上光滑，沉积少许钙化灶
手术钙化:肿块内有强化、壁结节或壁增厚
随访钙化:有厚的或结节样钙化，不合并有强化、壁结节或壁增厚
高密度/信号
良性高密度/信号:边缘清晰或内部均匀或有沉积效应
手术高密度/信号:缺乏光滑轮廓或界面，不均匀纹理，明显强化或超声有实性表现
随访高密度/信号:满足上述标准但完全位于肾内和（或）＞3cm或肾内多个复杂的囊性病灶
分隔
良性分隔:分隔薄（≤1mm）而光滑并附着在囊壁上并无壁结节，单个囊肿必须仅少许分隔
手术分隔:分隔厚、不规则或结节状或明显强化，分隔与囊壁交界处最容易显示壁结节
随访分隔:分隔比头发丝粗但光滑，复查中分隔增厚或壁结节增大就要考虑手术
多房
厚壁、壁结节及强化
4相关疾病影像学表现
1.肾囊肿及肾盂旁囊肿（renal cyst¶pelvic cyst）肾囊肿以单纯性肾囊肿最为常见，由肾小管憩室发展而来，肾囊肿的发生率随年龄增长而增加。囊肿多见于肾皮质的浅、深部或髓质，囊壁薄而透明，内含透明液体，不与肾盂相通。囊肿壁衬以单层扁平上皮细胞，对周围正常肾实质有压迫现象。单纯肾囊肿内含有血液、脓液、间隔或钙化时，称复杂性囊肿。肾盂旁囊肿是一种含清亮尿液或淋巴液的假性囊肿，不与集合系统相通，起源于肾窦，为淋巴管源性，是淋巴管扩张或淋巴管梗阻所致。
CT检查对肾囊肿（盂旁囊肿）确诊率高，表现为肾实质（肾门附近）类圆形液性密度影，边界清晰，肾实质（肾盂、肾盏）受压变形、移位；增强扫描无强化，延迟扫描对比剂不进入囊内（图1，图2）。MRI表现与CT相似，但MRI对囊内出血、血肿机化及良恶性肿瘤之间的鉴别较为特异。
图1肾单纯囊肿
男，58岁。体检无任何症状。A.CT平扫显示右肾中极囊性密度影，边缘光滑；B.CT增强扫描未见强化
图2肾盂旁囊肿
女，50岁。A.CT平扫显示右肾中极类圆形液性密度影，边界清晰；B.CT延迟扫描对比剂不进入囊内，邻近肾实质变薄，肾盂、肾盏受压移位
2.肾盂源性囊肿（cyst from the renal pelvis）也称为肾盂憩室、尿囊肿。诊断必须符合下列三个条件:①肾髓质中有局限性含尿囊肿；②囊肿内壁衬以移行上皮；③囊肿与收集系统有狭窄的管道相通。
CT表现为囊状低密度影，多紧靠肾盏，囊内可合并钙乳或结石。动态观察大小可变；增强扫描（多在延迟期）可见囊内有造影剂充盈，表示其与肾盏交通，据此可与单纯肾囊肿区别（图3）。
图3肾盂源性囊肿
女，38岁。体检。A.CT平扫显示左肾内类圆形低密度影，并突出肾轮廓；B～D.CT增强扫描皮质期及实质期肾内未见强化，延迟期囊内可见造影剂进入
3.多囊肾（polycystic kidney）包括婴儿型和成人型，婴儿型多囊肾（autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD）是一种少见的常染色体隐性遗传的致死性肾脏囊性病，常合并肝、胆、胰和内脏的纤维化和囊性变。根据其在不同年龄的病理表现，又分为围生期型和儿童型:围生期常表现为明显的肾脏增大和严重的肾功能衰竭，此型的肝脏病变较轻；儿童型则以肝脏病变为主，表现为肝脾大和门脉高压，而肾脏的病变相对轻。
影像表现:围生期型双肾增大伴有明显分叶，肾实质有无数小囊肿，密度普遍不均匀减低，肾叶间隔较密，呈轮辐状表现。儿童型双肾影正常或稍大，肾实质出现多发扩张的集合管，构成散在多发的小囊肿，可伴有结石形成和髓质钙质沉着症（图4）。
图4多囊肾（婴儿型）
女，23个月。出生时诊断ARPKD。A、B.MRI平扫冠状位T2WI显示扩张胆管（白箭）及整个肾内放射状扩张管道（白箭头）；C.横断位脂肪饱和增强T1WI显示肾内条纹状强化（白箭头），扩张胆管无强化（白箭）；H:肝母细胞瘤
成人型多囊肾（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）为常染色体显性遗传性肾脏发育异常。影像学一般表现较典型，两肾弥散性大小不等的囊肿，肾体积增大，增强后囊肿不强化，并可分辨受压变薄的残余肾皮质和肾盂、肾盏受压变形情况（图5）。
图5多囊肾（成人型）
女，26岁。肾功能下降。CT平扫显示双肾体积增大，形态不规则，其内多发大小不等囊性病灶，部分呈高密度
4.髓质囊性疾病（medullary cystic disease）一种先天性发育异常，为常染色体隐性遗传。特征为肾髓质集合管的多发囊肿，囊肿被覆扁平上皮，与不扩张肾小管可自由交通，伴进行性的肾衰竭和皮质萎缩，肾外形光整。
CT表现:多数为双肾受累，肾皮质变薄，髓质呈低密度，较大囊肿表现为球形低密度，增强扫描肾显影迟缓，密度减低，尤以肾髓质更为明显，其内有不增强液性低密度影，皮质极薄，类似肾积水，而低密度区的密度较水略高…
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