胼胝体(corpus callosum)为连接左右两侧大脑半球之间最大的联合纤维,为有胎盘哺乳类动物所特有,在大脑两半球之间起神经信息的整合作用,对大脑皮质的机能发育、学习与记忆方面也起着重要作用,也是人们能够进行有效认知的功能基础。在妊娠8周~ 10周时,神经终板背侧普遍增厚,形成联合块,联合块诱导对侧神经纤维束相互交叉,形成原始胼胝体。真正的胼胝体发育是在妊娠12周~ 20周,从头端向尾端发育,形成顺序依次为膝部、体部、压部和嘴部,这是联合块诱导交叉的方向由前向后的顺序所决定的,不交叉的神经纤维束常在侧脑室的内侧壁内纵行行走。
术 语
胼胝体和海马连合纤维部分或完全缺失。
病 理
中枢神经系统畸形最常见的表现,超过130个综合征;
可为完全或程度各异的部分缺失;
可有大脑半球间发育不良:脑膜囊肿,脂肪瘤;
可为综合征的一部分。
临床要点
任何年龄,一般在幼儿时期发现,是胎儿中最常见的畸形;
癫痫发作,发育迟滞、颅骨畸形/器官间距过远
散发性/孤立性胼胝体发育不全,3岁时正常或接近正常(75%),但随着学习难度的增加,轻度认知障碍表现出来;
胼胝体发育不全有伴发的/综合性异常=预后最差。
诊断纲要
直接寻找胼胝体缺失或不全,而非间接征象
对伴发损害进行全面评估
影 像
一般特点
最佳诊断要点:中线矢状面和冠状面上胼胝体部分或完全缺失;侧脑室分离且平行(轴位)、“公牛头形”、“三叉雏形”、“维京海盗头盔形”和“麋鹿头形”表现(冠状位)。
大小:如果存在胼胝体的残留,则大小、范围、形状多变,在髓鞘成熟之前可能难以辨认(T2WI更佳)。
形态:连合板,按顺时针方向有,前连合;嘴板和嘴;膝部、体部、峡部和压部;海马连合纤维在压部下方,透明隔后方。
CT表现
NECT:轴位CT上侧脑室是诊断的关键,平行且分离;侧脑室庭部/后角扩大(侧脑室后角扩大畸形)。
CTA:大脑前动脉在大脑纵裂中直接向上走行。
MR表现
T1WI:矢状位,连合板缺失后不完整,第三脑室顶扩大;扣带回异常,脑沟形态呈放射状;前连合可缺失,变小或正常。冠状位,大脑纵裂向下延伸至第三脑室顶;probst束,近中线的旁矢状位方向的白质纤维束,在T1WI上比其他髓鞘亮,使侧脑室呈锯齿状(公牛头状);分裂的下角和圆形海马。轴位,侧脑室平行分离,侧脑室后角扩大畸形。
T2WI:与在T1WI上形态相同,probst束比其他白质暗;变异和伴随畸形,第三脑室高骑跨;部分发育不全通常累及胼胝体后部和海马连合;多发大脑半球间囊肿(脑膜发育不良);脂肪瘤,结节状,曲线状。
皮层发育畸形:多小脑回样皮层畸形(常沿脊中线囊肿)、皮层下后脑室周围结节状异位;眼、后脑(Dandy-Walker综合征)、下丘脑-垂体、脊髓、心脏畸形。
DTI:胼胝体纤维束形成Probst束而不交叉,胼胝体缺失。
MRA:大脑前动脉垂直/向后走行(未绕过胼胝体膝部),±单根大脑前动脉。
MRV:偶有中线静脉畸形,镰状窦持续存在。
鉴 别 诊 断
胼胝体破坏
手术(胼胝体切开术)、外伤;
缺氧缺血性脑病,梗死、出血;
伴坏死的代谢性脑病(Marchiafava-Biganmi综合征),胼胝体纵裂。
胼胝体牵拉
胼胝体变薄(如脑积水),但其个部位存在。
胼胝体发育低下
胼胝体薄,但是各部位都存在。
胼胝体发育不成熟
胼胝体髓鞘未形成不易确诊;查看扣带回。
李洋涛(微信:liyangtao20102774)男 影像主治医师 放射医学技术师 CT/MR医师现工作于浙江省嵊州新世纪医院、四季医院影像科。2003年毕业于江西宜春学院临床医学专业,本科学历,先后从事放射、CT/MR影像技术及诊断工作,具有扎实的理论基础和丰富的工作经验。
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