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肺隔离症
患者,男性,5岁,反复肺部感染1年多


A 图 CT轴位肺窗示右下叶可见一囊状薄壁空腔,其内可见气液平面(箭示),周围肺组织可见炎症及气肿表现


B 图  CT增强斜冠状位重组示发自腹主动脉供血。


临床概述


(1)肺隔离症是由于先天性肺动脉发育异常,一部分肺组织不 能由正常的肺动脉分支供血,病变肺组织供血来自主动脉或其分支。

(2)按有无独立的脏层胸膜分为肺叶内型和肺叶外型(图C), 前者较常见。

 (3)叶内型临床表现为反复肺部感染,伴有发热、咳嗽、咳痰、 咯血等症状。叶外型多无临床症状。




CT表现


(1)主要发生在双肺下叶或心膈角区,以左肺下叶后基底段最为常见。 

(2)平扫表现为多种形态,如边缘光滑的囊状薄壁空腔 (见图A.B)或密度均匀实性肿块(图D),也可为囊实性病变, 边界多清楚,合并感染时周边可见实变及磨玻璃密度灶,可合并肺 气肿。 

(3)注意心膈角区长期存在的块影要想到该病。多囊样病灶也往往具有提示作用。

(4)增强后病灶可见体循环供血动脉,可明确诊断。体循环供血可来自膈上,也可来自膈下。


鉴别诊断


肺隔离症需要与肺部炎症、先天性肺囊肿、肺脓肿等疾病別,鉴别点主要是増强后是否存在体循环供血动脉。


CT平扫左肺下叶后基底段均匀实性肿块(星号),边界清楚;增强扫描可见发自腹主动脉的供血动脉(白箭示)。


鉴别点 
  叶内型  叶外型
发生概率
常见(75%) 少见
好发年龄较大儿童或成年 
   婴幼儿
性别比例男女比例接近   
80%男性
症状 反复感染
肿块
好发部位左肺下叶左肺下叶
胸膜解剖 无独立脏层胸膜 

有独立脏层胸

供血动脉胸或腹主动脉分支多为腹主动脉分支
引流静脉  肺静脉多为体静脉
相关畸形罕见常见如单侧膈肌麻痹或膈疝
发病时间较晚 常因为反复肺炎或咯血就诊较早 常因为其他先天性畸形就诊
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