骨性狮面（Leontiasis ossea）

案例介绍

患者女,37岁。有终末期肾病史，血液透析进行中。现有8周的颌面部疼痛和缓慢肿胀。近来因发声和呼吸困难来就诊。上颌和下颌骨肥大，牙齿张开，触诊疼痛。右侧股骨颈和肱骨髁上骨折，归因于肾性骨营养不良的诊断。相关实验室值包括：甲状旁腺激素5,707 pg / mL（正常范围12-65）和碱性磷酸酶2,784单位/ L（正常范围0-120）。在住院期间，耳鼻喉科和外科肿瘤学行气管造口术，和上颌骨骨活检术，

影像检查——

CT平扫显示上颌骨和下颌骨肥大，上颌窦完全闭塞和咽部变窄。齿间空隙扩大（图1）。颌面CT还显示皮质髓质分化弥漫性丧失，近端完全，对称置换下颌骨和上颌骨的骨质基质，可扩张的软组织。这包括将软组织穿过残留的骨质基质（图2）。上颌骨骨活检显示纤维状病变由细胞纤维基质组成，其中编织骨岛具有许多破骨细胞边缘（图3）。没有巨型细胞存在。