概述
胸腺癌是具有明显细胞异型性的原发恶性胸腺上皮肿瘤,具有高度侵袭性,在WHO (1999) 组织学分类中曾将其归为C型胸腺瘤,但由于胸腺癌缺乏胸腺分化的器官样特征,形态上类似于其他器官相应类型的癌,故在WHO (2004) 组织学分类中取消了C型胸腺瘤这一术语,而将缺乏器官样特征的恶性胸腺上皮性肿瘤(除外生殖细胞肿瘤)均列入胸腺癌。
胸腺神经内分泌肿瘤在WHO (2004) 分类中被归为胸腺癌的一-个亚型
胸腺癌约占所有胸腺上皮肿瘤的15% ~ 20%
病理
包括多个组织学亚型,以鳞癌和神经内分泌癌最为多见
胸腺类癌(thymic carcinoid)是最常见的胸腺神经内分泌癌。绝大多数为不典型类癌,典型类癌极为少见
胸腺癌恶性生物学行为较侵袭性胸腺瘤更明显。易侵犯邻近肺、心包、大血管等结构。常转移至区域淋巴结、骨、肺、肝和脑
临床表现
胸腺癌
可见于各年龄段,但最常见于30~ 60岁成人,男性稍多。临床症状常继发于肿瘤对纵隔及周围结构的压迫、侵犯或远处转移;很少伴发重症肌无力或其他各种免疫介导的系统性疾病。预后较差
胸腺类癌
发病年龄跨度较大(平均43岁),多见于男性(男女比例2 ~ 7: 1)。较支气管类癌更具侵袭性,经常转移至区域淋巴结、肾上腺、骨(成骨性转移多见)、肺、肝、脑。很少伴有经典的类癌综合征(< 1%)。约1/3胸腺类癌有功能活性,可引起库欣综合征(33%~40%)或多发内分泌肿瘤综合征(19% ~ 25%)。实验室检查血浆ACTH(促肾上腺皮质激素)及血、尿皮质醇常明显升高。预后差,术后易局部复发或转移
影像表现
胸腺癌影像表现为前纵隔大的肿块,通常边界不清楚,边缘不规则或分叶状,常侵犯并推移邻近结构。常有坏死、出血和(或)囊性变,10% ~ 40%在CT上可见灶状钙化。常侵犯心包、胸膜并出现心包和胸腔积液
胸腺类癌影像表现与常见胸腺上皮肿瘤相仿。当前纵隔肿块伴有库欣综合征时,诊断上应首先考虑为胸腺类癌。MRI上T2WI呈明显呈高信号,可能提示神经内分泌癌的诊断
鉴别诊断
侵袭性胸腺瘤:胸腺癌的侵袭性较侵袭性胸腺瘤更为明显,当出现神经受累(如膈肌麻痹)或淋巴转移、血行转移等征象时,往往提示肿瘤为胸腺癌或其他恶性肿瘤而不是侵袭性胸腺瘤。胸腺鳞癌通常缺乏包膜及瘤内纤维分隔;当肿瘤较大且瘤内缺乏分隔或结节状结构时,则支持胸腺癌而不是侵袭性胸腺瘤的诊断
内容节选:中华临床医学影像学 胸部分册
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