嗅神经母细胞瘤

【病理特点】

1.起源于嗅上皮基地细胞，多发生于嗅黏膜分布的鼻腔顶部，筛板区，少数可异味发生于鼻腔和鼻窦其他病变。

2.大体观为筛板区的宽基底、有蒂的分叶状肿块。

3.镜下表现为小圆形细胞、梭形细胞及细胞核、神经丝束等。

【选择检查的顺序】

1.CT是首选检查方法，冠状面可显示鼻腔肿块伴鼻腔顶部、筛板区骨质破坏。

2.MRI是CT的补充，可显示病变信号特征，增强T1WI显示病变范围，尤其是对颅内结构的侵犯很有帮助。

嗅神经母细胞瘤

A.CT横断面骨窗，示右侧筛窦内软组织密度影，筛窦骨性蜂房和筛骨纸板骨质破坏，病变进入右侧眼眶，内直肌受压移位，眼球略突出；B.MRI横断面T2WI示病变呈混杂高信号；C.MRI冠状面T1WI示病变呈略低信号，右侧额窦和上颌窦内阻塞性积液，呈高信号；D.增强后冠状面T1WI示病变呈不均匀中度强化，累及筛顶、鼻中隔和右侧中鼻甲。

【影像学表现】

大多病变原发于鼻腔顶部，少数可原发于筛窦、上颌窦、蝶窦、 中鼻道、鼻咽部;常侵犯筛窦、眼眶、颅前窝、鼻中隔、对侧鼻腔。呈椭圆形或不规则形，典型者颅前窝与鼻腔病变呈“哑铃”状，细“腰”位于筛板水平。

1.CT表现：CT密度多不均匀，少数有钙化或囊变。骨质多有破坏，常见于筛板、眶内壁、中、上鼻甲、鼻中隔上部等(图A)。部分病例骨质可有膨胀性改变，少数可见骨质增生。

2.MRI表现：T1WI呈略低信号，T2WI呈等或高信号(与脑实质比)，多不均匀，增强后中度或明显不均匀强化(图B〜D)。

【评价】

鼻腔顶部偏前2/3处肿块提示该病变，病变可经破坏的筛顶进入颅前窝。CT对观察骨质变化很重要。MRI对于观察病变累及范围，尤其是颅内受累情况具有较大优势。

作者|王振常等

编辑|杨海

审核|头颈编辑部

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