来源:医学影像学英语
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中毒性、代谢性、自身免疫性脑病的MRI表现
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译者简介
何惠琴,女,医师,影像学学士,现就职于广东省河源市人民医院放射科。参与省市级课题3项,协助博士工作站科研工作。
河源市人民医院,暨南大学附属河源医院,始建于1906年,是一所集医疗、科研、教学、预防于一体的三级甲等综合性医院,在职职工1500余人,卫生技术专业1300余人,开放床位1500张。近年来在临床、教学、科研、学科团队建设方面,不断取得突破进步。放射科为本院重点建设学科,员工70余人,X线、CT、MR及介入等高端设备配置齐全。学科分为四个亚专科团队:神经头颈组、胸组、腹组、骨肌组,全科室团结一致,在医院的支持下,同心协力建设重点专科。
河源市人民医院博士工作站关注临床、科研热点,致力于科研-临床转化,努力服务于临床需求。
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概述
获得性脑病病因
l 脑白质病主要累及白质的髓鞘结构改变
l 病因可能与中毒性、自身免疫性、代谢性病变有关
l 影像应结合临床病史特点和体格检查进行综合评估
l 明确疾病的影像特征,如病灶对称、分布区域和强化方式可有助于明确病理改变基础
l 脑病最常见于深部灰质核团(基底核与丘脑)和/或脑白质
l MRI是脑白质病出现症状后的首选检查方法和最佳检出手段
中毒性
赛马特林
海洛因
甲醇
一氧化碳
他克莫司
自身免疫性
抗NMDA受体脑炎
桥本氏脑炎
边缘性脑炎
代谢性
脑桥中央髓鞘溶解症
韦尼克脑病
非酮症高血糖偏侧舞蹈症
缺氧
低血糖
肝病
高氨血症
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赛马特林中毒性脑病
l 赛马特林(Thermatrim)是一种用于减肥的生热疗法补充剂
l 其主要成份包括藤黄、吡啶甲酸铬、壳聚糖、问荆、苦瓜、瓜拉纳、肉碱、巴拉圭草
l 生热补充剂有明显的副作用,包括焦虑、失眠症、心血管疾病、中枢神经系统兴奋等
l 症状:头痛、畏光
l 影像学:广泛对称性弥散受限,ADC值降低,累及胼胝体、脑桥及皮质下白质,增强后无异常强化
l 治疗:停药后数天内症状即可消失
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赛马特林中毒性脑病
l 19Y 女患者 服用赛马特林后出现头痛、畏光
l DWI轴位和ADC图显示胼胝体、皮层下白质弥散受限(黄箭)
l T2WI矢状位图像显示胼胝体(白箭头)和脑桥(蓝箭)弥漫性异常高信号灶
l 两个月后随访复查,T2WI矢状位图像显示胼胝体和脑桥内的高信号灶不可见
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甲醇中毒性脑病
l 甲醇存在于脱漆剂、复印液中,中毒后不及早治疗可致命
l 症状:视觉障碍常常是首发症状,随后出现头痛、头晕目眩和抑郁。严重中毒可引起惊厥、意识障碍甚至昏迷
l 影像学:双侧壳核出血性坏死(出血提示预后不良),在长期暴露史患者豆状核内可出现囊性空洞,脑白质内亦可见散在坏死病灶
l T1WI:信号多变,取决于出血及出血时期
l T2WI/FLAIR:病变呈高信号
l DWI:豆状核和/或深部白质病灶弥散受限
l T1WI增强:轻微强化
l 治疗:甲吡唑,乙醇
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甲醇中毒性脑病
l 30Y M,因吸入甲醛后出现头痛、精神异常入院
l A)T2WI和B) FLAIR轴位显示双侧壳核对称性高信号(白箭头)和双侧额枕叶皮层下白质高信号灶
l C)轴位T1WI增强后表现为相应区域异常强化(黄色箭)
l D)DWI显示额枕叶病变区弥散受限
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一氧化碳中毒性脑病
l 一氧化碳是意外中毒和自杀是欧美地区常见死亡原因
l 一氧化碳无色无味,对血红蛋白具有很高亲和力,从而减弱红细胞携氧能力,导致组织缺氧,减少细胞有氧代谢甚至引起缺血缺氧性脑病
l 症状:恶心、呕吐、头痛、神志不清、癫痫发作、昏迷甚至死亡
l 影像学:常表现为双侧苍白球对称性坏死,可累及白质、尾状核和壳核,严重者由于皮质水肿表现为灰白质界限消失
l T1WI:苍白球(坏死)低信号和/或高信号(出血区)
l T2WI/FLAIR:苍白球高信号:其他征象包括双侧白质融合性高信号和皮
l 质(颞叶)高信号
l DWI:急性期弥散受限
l 治疗:高压氧疗
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一氧化碳中毒性脑病
l 40Y F,一氧化碳中毒昏迷
l A)T2WI轴位图像显示双侧苍白球对称性高信号灶(黄箭)
l B)DWI示无弥散受限(黄箭)
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海洛因中毒性脑病
l 半合成药物,源自鸦片
l 口服、静脉注射和吸入
l 症状:震颤麻痹、偏侧投掷运动、神经血管性病变(缺血、中风),5-10%的海洛因吸食者存在苍白球梗死,急性中毒性脑白质病经过7个月放疗可好转,但不能完全临床康复
l 影像学上:
l T2WI:大脑、锥体系、基底核、小脑白质和内囊后肢对称性高信号
l DWI:急性期病灶弥散受限
l 治疗:支持治疗
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海洛因中毒性脑病
l 40Y M,有海洛因吸毒病史及精神异常
l A)T2WI轴位显示双侧小脑中脚高信号(黑色星号)
l B)T2WI轴位显示双侧红核(粗箭)和大脑脚(皮质脊髓束,细箭)内对称性高信号
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他克莫司中毒性脑病
l 他克莫司是一种神经钙调节蛋白抑制剂,用于移植术后免疫抑制治疗和移植物抗宿主病的预防
l 症状:头痛、感觉异常、震颤、睡眠障碍、畏光、神志不清、癫痫发作、皮质盲甚至昏迷
l 影像学:可逆性双侧对称性皮质下白质水肿(PRES-可逆性后部脑病综合征)是他克莫司治疗后的罕见并发症,很少发生层状皮质梗死伴白质出血性转化,偶尔会累及丘脑
l 治疗:治疗结束后症状及影像表现消失
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他克莫司中毒性脑病
l 49Y M 骨髓移植后行他克莫司治疗,出现头痛和视力障碍
l A)FLAIR轴位图像显示枕叶皮质下白质(黄箭)对称性高信号
l B)ADC和C)DWI显示无弥散受限
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自身免疫性
桥本氏脑病
l 桥本氏脑病是一种皮质类固醇激素反应性脑病,其与自身免疫性甲状腺炎(甲状腺功能减退)有关
l 症状:癫痫发作,卒中样发作,神经精神症状,认知下降导致痴呆和精神失常。具有特征性的高浓度抗甲状腺抗体
l 影像学:可表现为正常、缺血性病变、脱髓鞘、血管源性水肿及脑萎缩
l T2WI、FLAIR:弥漫性或局灶性皮质和皮质下高信号(枕叶常不受累)
l 治疗:皮质类固醇激素
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桥本氏脑病
l 45Y M 有严重的头痛、视幻觉和认知障碍病史。脑脊液抗TPO抗体和抗TG抗体升高
l A)T2WI冠状位显示左侧岛叶(黄箭)和海马区(绿箭)异常高信号
l B)FLAIR图像显示左侧岛叶、岛叶下白质(黄箭)、豆状核后部(蓝箭)和同侧丘脑(黄色星号)异常高信号
l C)FLAIR图像显示扣带回峡部异常高信号(黄箭)。
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抗NMDA受体脑病
l 抗NMDA受体脑病与血清和脑脊液内的自身抗体有关,该抗体与神经元细胞表面结合,然后作用于NMDA受体的亚型NR1和NR2
l 大部分患者为女性(80%),患有卵巢畸胎瘤的成年女性约62%,成年男性和儿童亦可发病
l 症状:头痛、低热、焦虑、妄想、幻觉、失忆、癫痫发作、运动障碍、肺功能衰竭;症状重但大部分可逆,75%的患者可康复或有轻微的后遗症
l 影像学:海马、小脑和大脑皮层、基底核、脑干、额叶底部及岛叶区高信号;排查卵巢畸胎瘤
l 治疗:类固醇,静注免疫球蛋白,血浆置换,环磷酰胺,利妥昔单抗,肿瘤切除术
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抗NMDA受体脑病
l 30Y F 严重精神失常
l A)FLAIR轴位图像示左侧海马高信号小病灶(黄箭),海马体积正常
l B)T1WI增强,未见强化
l C)盆腔增强CT轴位和冠状位重建图像示右侧盆腔内混杂囊性病变(黄色星号),病灶内见脂肪和钙化(黄箭),与卵巢畸胎瘤表现一致
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边缘性脑炎
l 与恶性肿瘤有关,通常为癌和副肿瘤及非副肿瘤抗体,小细胞肺癌最常见
l 免疫机制与转移途径、代谢或药物副作用无关
l 症状:顺行性遗忘、焦虑、抑郁与人格障碍、幻觉和癫痫发作
l 影像学:颞叶底部信号改变,边缘叶均可累及
l T2WI、FLAIR:单侧或双侧颞叶肿胀并信号增高,高信号可持续数月至数年,最终发生颞叶萎缩
l 治疗:免疫抑制治疗,可的松,静脉注射免疫球蛋白,血浆置换
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边缘性脑炎
l 60Y M 既往小细胞肺癌,出现精神异常和癫痫
l FLAIR A)轴位B)冠状位图像示左侧眶回(蓝箭)、左侧岛叶(黄箭头)和双侧颞叶内侧(黄箭)异常高信号
l C)DWI及ADC图(D)显示高信号是由于水分子扩散系数增加(T2透过效应)(黄箭)
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代谢性
缺血缺氧性脑病
l 由于低灌注或组织灌注不足所致大脑半球损害
l 损伤的严重程度取决于损伤的持续时间、血流速度、体温状态和血糖水平
l 心脏骤停和呼吸衰竭是最常见的原因
l 症状:导致严重的神经系统缺陷,包括记忆缺失、性格改变、永久性植物状态甚至死亡
l 影像学:常累及灰质结构(易损结构),包括基底核、大脑皮层、海马
l DWI:大脑皮层和/或基底核对称性弥散受限(细胞毒性水肿 )
l 在缺氧-缺血发生后1小时内可出现信号改变
l T2WI:损伤24小时或更长时间后,信号强度和肿胀轻微增加
l T1时间缩短是由于皮质层状坏死
l 治疗:对症、康复治疗
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缺血缺氧性脑病
l 33Y M 摩托车相撞后入院,心脏骤停并长时间行CPR
l A)轴位DWI和B)ADC图 示双侧额顶叶皮层急性期弥散受限(黄箭)
l C)SWI轴位示对称性双侧大脑半球假性皮质静脉减少,皮质模糊、信号减弱代表皮质层状坏死(黄箭)
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非酮症高血糖偏侧舞蹈症
l 原发性糖尿病的罕见表现
l 高血糖引起脑血流量减少,以基底核为著,并导致γ-氨基丁酸(GABA)缺乏及苍白球的活动增加
l 症状:不自主活动,与丘脑底核、纹状体、皮质丘脑束和脑干有关
l 影像学:T1WI:累及的基底核(壳核和/或尾状核)信号强度增加。
l T2WI:多种不同信号改变
l 治疗:偏侧舞蹈症可有生命危险,但高血糖可治疗、预后好,影像学异常通常在临床症状改善之后缓慢消失
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非酮症高血糖偏侧舞蹈症
l 57Y F 血糖控制不佳,右臂不自主运动1周
l A)T1WI增强轴位图像示主要位于左侧壳核的异常高信号(黄箭)
l B)T2梯度回波序列呈低信号(黄箭)
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低血糖脑病
l 见于血糖快速下降(<50mg/dl)、葡萄糖摄入与消耗不平衡等引起脑损伤
l 选择性累及大脑皮层和尾状核-壳核,导致神经元坏死
l 症状:卒中样发作,昏迷,意识水平下降,常见于胰岛素治疗患者,若症状持续或严重者可能会致命
l 影像学:病变累及大脑皮层、基底核和/或海马,通常不累及丘脑或白质
l T1WI:早期:皮质肿胀,脑沟消失
l 后期:皮质高信号(层状坏死)
l T2WI:梗死(顶叶/枕叶皮质和/或基底核),通常不累及白质
l DWI:弥散受限及ADC值下降
l 治疗:静脉注射葡萄糖、维持血糖、支持治疗,预后与基底核损伤程度有关
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低血糖脑病
l 35Y M 患者在创伤和低血糖后被送往医院
l A)T2WI轴位、(B)FLAIR 、(C)DWI和(D)ADC图示双侧海马肿胀、弥散受限
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肝性脑病
l 急性或慢性肝病所致潜在可逆性脑病,常伴有肝硬化
l 症状:精神异常,神志不清,昏迷,震颤,运动迟缓,扑翼样震颤,共济失调,失用症
l 急性期:严重的脑水肿伴颅内压增高,可导致脑疝甚至死亡
l 慢性期:痴呆、震颤麻痹、脊髓病变
l 影像学:T1WI:基底核特别是苍白球内对称性高信号,常见于80~90%慢性肝衰竭患者;腺垂体、下丘脑和中脑红核周围信号增高;底丘脑和中脑高信号,可能是由于锰沉积所致
l T2WI:大脑皮层高信号,不累及中央前沟周围及枕叶区域
l FLAIR:大脑半球白质内或周围皮质脊髓束信号增强
l DWI:大脑半球白质扩散系数增加,若出现细胞毒性水肿则下降
l 治疗:清除异常沉积物,限制膳食蛋白质摄入,清洁肠道,乳果糖、广谱抗生素,可选用精氨酸、鸟氨酸、苯甲酸钠选择性降低血氨浓度,支架植入(TIPS),肝移植
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肝性脑病
l 57Y F 有丙型肝炎并肝硬化病史,因精神异常来院就诊
l A)T1WI矢状位和(B)T1WI压脂轴位显示双侧尾状核(黄箭)和豆状核(苍白球和壳核)(绿箭)内弥漫对称性高信号
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肝性脑病
l 44Y F 长期酗酒史,因急性酒精中毒和血氨水平升高(170μg/dl)入院
l A)DWI b=1000 轴位 ,(B)ADC图,(C和D) FLAIR图像显示双侧放射冠区(星号)、大脑脚(箭头)和胼胝体压部两侧(箭)的异常对称性高信号
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高氨血症脑病
l 氨是氨基酸的一种代谢产物
l 高氨血症是由于氨的产生过多或清除不足所致
l 90%的患者与严重的肝脏疾病有关
l 神经系统损伤与谷氨酰胺的产物过多继发细胞内渗透压增加,导致星形胶质细胞肿胀;神经元坏死和水肿
l 症状:急起神志不清,癫痫发作和脑水肿
l 影像学:T2WI、DWI和ADC图显示扣带回和岛叶皮层对称性受累,可出现其他皮质的不对称性受累
l 治疗:选择性过度通气,镇静,甘露醇,稳定血糖
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高氨血症脑病
l 65Y F 丙型肝炎肝硬化失代偿,癫痫发作、意识障碍,血氨升高(330μmol/dl)入院
l A)T2WI轴位,(B)FLAIR,(C)DWI b=1000 轴位 和(D)ADC图显示双侧尾状核、额岛叶皮质(黄箭)、丘脑和颞枕叶皮质区(蓝箭)异常对称性高信号
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脑桥中央髓鞘溶解症
l 血浆渗透压快速变化引起急性脱髓鞘,如高钠血症
l 症状:癫痫发作,精神异常:轻微失常到完全型闭锁综合征,甚至昏迷或死亡
l 50%位于脑桥,中央纤维受累,周围纤维豁免
l 50%位于脑桥外部位(基底核、脑白质),脱髓鞘病灶常双侧对称性
l 影像学:脑桥中心性病变,周围不累及
l T1WI:轻度/中度低信号
l T2WI:脑桥中央对称性高信号融合,脑桥周边及皮质脊髓束不累及
l FLAIR:高信号
l DWI:急性期:高信号伴ADC值降低;晚期:等信号
l T1WI增强:无强化
l 治疗:升高血浆渗透压可缓解症状;可完全康复、昏迷甚至死亡
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脑桥中央髓鞘溶解症
l 4Y F 患者心脏骤停后因代谢性酸中毒行输液及碳酸氢钠积极治疗,导致高钠血症和进展为脑桥中央髓鞘溶解症,数天后行MRI检查
l (A)T2WI轴位显示脑桥中央三叉戟形高信号(黄箭)
l (B)DWI显示脑桥中央异常高信号(黄箭)
l (C)ADC图示无信号降低,符合T2透过效应(黄箭)
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韦尼克脑病
l 继发于硫胺素(维生素B1)缺乏,缺乏硫胺素(维生素B1)的细胞膜不能维持渗透压,引起细胞水肿,神经纤维海绵样变性,神经元尚完好,毛细血管内皮细胞肿胀和红细胞外渗。脑室周围血脑屏障损害。
l 症状:厌食,眼外肌麻痹,小脑功能障碍(共济失调),精神异常;记忆力减退
l 影像学:可逆性细胞毒性水肿
l T1WI:导水管周围灰质、乳头体、下丘脑和内侧丘脑内低信号
l T2WI和FLAIR:受累区域高信号
l DWI:弥散受限提示细胞毒性水肿
l T1WI增强:受累区域强化,最常见于乳头体
l 治疗:硫胺素(维生素B1)应用时间、时机决定预后,能阻止疾病进展且有可能逆转神经系统功能障碍
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韦尼克脑病
l 23Y F 视力下降,有酗酒史。
l (A)FLAIR轴位和(B)T2WI轴位显示对称性高信号累及丘脑腹侧(黄箭)和小脑下脚(蓝箭)
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总结
l 获得性脑病病因可以是代谢性、中毒性、自身免疫性,早期诊断、合理治疗可逆转病变
l MRI在缩小鉴别诊断不可或缺,但需要结合体查、病史及检验结果进行综合评估
l 总之,MRI的对称分布和特定部位表现可提示脑病的潜在病因
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