【M092】外阴黑色素瘤

概述

     外阴恶性黑色素瘤是高度恶性极具侵袭性的肿瘤，起自外阴表皮基底层的黑色素细胞，可能是黑色素细胞移行畸变、 色素痣恶变所致

    一般特征：外阴恶性黑色素瘤好发于皮肤，阴道原发恶性；黑色素瘤在原发阴道肿瘤中不到3%；外阴最常见的发病部位是小阴唇、阴蒂，阴道 部比较少见，复发多见于局部及远处转移，最 常见的远处转移部位是肺

病因学

    生物学因素：黑色素病变如结构不良痣；免疫缺陷、遗传、内分泌等因素

    非生物学因素：慢性刺激外伤（电灼腐蚀不 完整切除）、化学致癌物刺激

流行病学

      在美国2006年外阴恶性黑色素瘤新发病约 62900人,在我国发病率不高

   人群分布：中位年龄约为45 ~ 50岁

    种族分布：好发于白种人，澳大利亚昆 士兰是高发区

病理

      色斑或色素痣发生改变，显著而迅速扩大，表 面结痂，颜色加深发亮，患处破溃、出血，灶 周卫星灶状损害

     大体Clark分级

     I级：所有肿瘤均位于基底层以上的表 皮内

    II级：真皮乳头浅层，并未充满真皮乳 头，偶见肿瘤细胞条索延伸至真皮网状层

    III级：肿瘤充满真皮乳头，直至真皮乳 头与网状层分界处，侵入真皮网状层

     IV级：明显侵入真皮

     V级：皮下组织受累

显微镜下特征

    细胞及其各层组织改变

     瘤细胞间变，核异形深染，核仁大，不典型 核分裂，细胞大小排列不一致，排列紊乱 各层组织改变

    基底细胞和棘细胞层均有黑色素沉积, 可见挖空细胞，或轻度不典型增生

    表层细胞偶见黑色素沉着，部分上皮脚 变宽

    真皮浅层有噬黑色素细胞，并伴有淋巴 细胞浸润

临床表现

     典型症状：阴道流血；阴道异常分泌物；外阴瘙痒，皮肤色素改变；可触及的包块

影像表现

    CT表现：外阴结节样病灶或局部皮肤增厚；平扫黑色素结节表现为高密度，与周围组 织有所区分；可以判断侵犯深度，阴道壁有无增厚；盆腔内器官的改变；淋巴结转移主要发生于腹股沟，表现为淋巴结增大、强化，大者可发生淋巴结的融 合或坏死

    MR表现

     黑色素型：T1WI高信号、T2WI低信号，质子像呈等或高信号

    非黑色素型：T1WI呈低或等信号、T2WI 呈高或等信号

     混合型：T1WI及T2WI均为低信号

     血肿型：呈血肿的MRI表现，MRI增强表 现为环状或不均匀强化

鉴别诊断

     良性色斑或黑痣，结构不良痣：外在形态特点改变

     含色素的皮肤病损：老年性色素性疣、硬化性 血管瘤、色素性基底细胞癌：外阴恶性黑色素瘤进展快，多伴有淋巴转移；病理活检或免疫组化