[肝脏疾病] “布-加综合征”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~

布-加综合征

【病史摘要】

男性，30岁。反复双下肢水肿2年余。

图1布-加综合征

【影像所见】

肝脏增大呈淤血状态，增强表现为不均匀多发结节样强化，肝静脉未见明确显影（图1A、B）。下腔静脉第二肝门段明显变细小（图1C，粗箭）。同时奇静脉、半奇静脉代偿增粗（图1A，箭），肝内侧支血管呈斗点状（图1D，箭头）。

【分析和诊断】

弥漫性增大低密度肝脏、狭窄下腔静脉和肝静脉变细，甚至缺如或部分缺如。腹水以及侧支血管形成。

【误区防范和鉴别诊断】

主要与心源性肝淤血鉴别。

【影像检查方法选择】

超声，特别是多普勒超声是经济而有效的诊断方法，主要显示肝大、脾大，肝静脉和下腔静脉的阻塞的程度、范围和血流方向等。CT和MRI（包括二者血管成像）可以更清晰显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞具体部位程度，为介入治疗提供精确治疗方案。

【临床病理和随访】

布-加综合征（Budd-Chiari综合征，BCS）：腔静脉血管造影显示下腔静脉肝段膜性狭窄和肝静脉未显示。

【评述】

以青壮年多见，男性发病率高于女性，发病大多缓慢，偶有急性发病者。病人自觉腹胀、腹痛、恶心、食欲缺乏、乏力、心悸、气短等。肝脾肿大，腹水，偶有轻度黄疸。可并发广泛的静脉曲张包括侧胸腹壁、腰背部、下肢等部位，双下肢可有凹陷性水肿，并发门脉高压则可引起静脉曲张破裂出血。影像学检查是发现和诊断BCS主要手段，并且可以发现和定性合并病灶如肝癌和用于治疗后随访。