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本期『热门必修课』由天津医科大学总医院杨清教授团队带来名院大查房专栏专培系列课程（三十六期）之青年患者的巨大室壁瘤从何而来？
病例摘要
病历资料（本病历由天津医科大学总医院杨清教授团队提供）
杨某，男性，23岁，未婚，务农，“心悸、胸痛1月”
现病史：
入院前1月，于活动后出现心悸和胸痛，自测脉搏频率较快，胸痛于深吸气时加重，并有左肩部放射痛，伴有心前区压迫感，无胸闷、大汗、恶心、呕吐、咳嗽、头晕、黑蒙及晕厥等症状。
入院前3周，于山东当地医院查超声心动示：左室扩大，室壁节段性运动障碍，左室心尖室壁瘤形成，射血分数减低，少量心包积液。
入院前10天，转诊于北京某医院，复查心脏超声结果与山东当地类似，并行心脏核素显像示左室心尖及下壁近心尖以透壁性心肌梗死为主，考虑诊断为“冠心病；陈旧性心肌梗死；心脏扩大；左室前壁心尖室壁瘤；少量心包积液”并予以药物治疗。
现患者因症状仍不缓解为求进一步治疗就诊我院。
既往史：虹膜炎病史1年，否认高血压、糖尿病史
个人史：吸烟史4年，约20支/日，偶饮酒，否认冶游史，无毒物、粉尘、放射物质、疫区等接触史
家族史：母亲患乳腺癌，祖父患脑出血去世，否认其他相关家族史、猝死史
体格检查：
T 36.4℃，P 113 bpm。R 20 bpm，BP 101/70 mmHg
神志清醒，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，颈软无抵抗，颈静脉无充盈或怒张，气管居中，甲状腺不大。胸廓无畸形，双非叩诊呈清音，呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心界向左扩大，心尖部可见抬举样搏动，心律113bpm，节律齐，胸骨左缘3-4肋间可闻及粗糙的心包摩擦音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，肝颈静脉回流征（-），双下肢无水肿。
实验室检查
血常规：WBC 9.43*10^9/L，Neu% 66.1%，RBC 3.84*10^12/L↓，HGB 103 g/L↓，PLT 347*10^9/L
凝血功能：PT 16.1s↑，INR 1.46，APTT 31.0s，TT 16.9s，FIB 4.08g/L↑，D-dimer 4343ng/mL↑
尿常规：未见异常
便常规 OB：OB（化学法）弱阳性，余未见异常
肝功能：TP 76g/L，Alb 30g/L↓，ALT 9U/L，AST 13U/L
肾功能：SCr 72umol/L，BUN 8.0mmol/L，UA 339umol/L
电解质：K 3.6mmol/L，Na 143mmol/L，Cl 94mmol/L↓
血脂：TG 0.78mmol/L，TC 3.48mmol/L，HDL-C 0.77mmol/L，LDL-C 2.43mmol/L
心肌标志物及NT-proBNP
HbA1c：5.1%
甲功：FT3 2.81pg/mL，FT4 1.03ng/mL，TSH 3.35ng/mL
HIV、梅毒抗体：阴性
胸片：
ECG：
入院前20天（山东）
入院前10天
入院时
入院后1周
UCG:
院外诊断及治疗
课堂讨论
厦门大学附属心血管病医院专培学员：
结合该患者虽比较年轻，但存在吸烟史，活动后有胸痛，心电图存在动态改变，虽无冠心病家族史，心脏核素显像示左室心尖及下壁近心尖以透壁性心肌梗死为主，需要冠脉造影明确是否存在冠状动脉粥样硬化导致心肌梗塞室壁瘤形成。
先天性室壁瘤形成？该患者1个月急性起病，几次心脏超声示短时间内室壁瘤存在进展，先天性室壁瘤患者的心功能一般不会受到影响，而该患者射血分数存在减低，故暂不考虑先天性室壁瘤成因；
患者无明显创伤、外伤病史，故创伤性可能性亦较低；
结节病？患者存在咳嗽等呼吸道表现，肺部CT提示有感染的表现，可做纤维支气管镜检查、肺泡灌洗及活检来明确是否存在结节病。
另，有文献报道风湿免疫性疾病导致中小血管炎或可导致室壁瘤发生，该患者既往有结膜炎病史，虽然风湿免疫指标为阴性，血沉、C反应蛋白均偏高，说明仍在炎症活动期，其室壁瘤也处于进展中，所以需要重点除外结节病及风湿免疫类疾病，询问结膜炎外是否存在光过敏、脱发、口腔溃疡、生殖器溃疡等病史，加做皮肤针刺试验或皮肤活检以进一步明确。
上海市东方医院专培学员：
根据该患者病例特点，首先考虑缺血所致的病因。冠心病可能性较低，首先，否认高血压、糖尿病病史，血脂正常，吸烟史并不长，因此考虑更有可能是冠脉血管炎性改变导致心肌缺血，多发性大动脉炎在年轻患者中也较为多见。该患者入院查体时体温正常，需要补充病程中是否有发热、关节肿痛、口腔皮肤黏膜溃疡、眼部病变程度，是否存在中枢神经系统改变如癫痫等。查体方面需关注病人四肢血管血压、外周血管听诊情况。需进一步检查的项目包括：颈部、四肢、脑部血管检查，冠状动脉造影，血管内超声，左心室造影，痰培养及涂片等。
北京大学人民医院专培学员：
该患者为青年男性，冠脉影像学结果提示前降支多发性动脉瘤，结合患者存在巨大室壁瘤，查阅相关文献，不排除川崎病的可能性。
室壁瘤及其机制
室壁瘤又称室壁膨胀瘤，是急性心肌梗死的一种严重并发症，好发于左心室心尖部，少数发生于后壁近心底部，发生率为10%-35%。
梗死部位的心肌组织被纤维组织所取代形成瘢痕组织，其厚度只有正常室壁的1/3或更少，瘢痕组织无收缩能力且不能如正常的心肌组织一样承受心腔内的压力，在左心室的高压力负荷下瘢痕组织向外呈囊状、靴状或不规则的瘤样膨出，且在心脏舒缩中呈现矛盾运动。
室壁瘤分类
形成时间
急性室壁瘤：在MI后数日内形成，易发生心脏破裂以及形成血栓。
慢性室壁瘤多：见于MI愈合期，梗死的区域被致密的纤维瘢痕组织所取代，大多数情况下不会发生心脏破裂，可导致顽固性心力衰竭。
室壁是否破裂
真性室壁瘤：梗死心肌组织坏死、室壁变薄、收缩力丧失并瘤样膨出，左心室游离壁完整。
假性室壁瘤：左心室游离壁破裂后由血栓、心外膜及黏连的心包堵塞室壁裂口而形成。
血运重建后获益
解剖性室壁瘤：梗死区域的坏死心肌组织被纤维结缔组织所取代，形成厚度只有室壁厚度1/3或更薄的瘢痕区，其与正常心肌组织界限清楚，在心脏收缩期和舒张期时会形成囊状、靴状或不规则的瘤样膨凸。
功能性室壁瘤：心肌细胞不是完全坏死而是伴有不同程度的缺血，存在着大量的顿抑或冬眠心肌细胞，该类患者无需手术处理，血运重建后预后可能得到改善。
病历补充
心脏MR
左心室心尖部巨大瘤样膨出；冠状动脉瘤（前降支，多发）；肺水肿，心包积液，双侧胸腔积液。
心脏核素显像
左室心尖及下壁近心尖以透壁性心肌梗死为主，约占左室面积12%；间隔近心尖有部分存货心肌（冬眠心肌），约占左室面积6%；LVEF：53%。
复旦大学附属中山医院专培学员：
结合该患者已有检查结果，左心室室壁瘤进行性增大为主要特点，既往有结膜炎病史，多发冠状动脉瘤，CRP及血沉明显升高，多浆膜腔积液，首先考虑自身免疫性疾病如白塞病引起的多发性冠状动脉瘤，IVUS结果示管壁局限性增厚，造影结果呈“挂苹果”征象。下一步建议继续完善相关病史信息，进一步明确室壁瘤与冠状动脉瘤之间的关系。
中国医学科学院阜外医院专培学员：
考虑川崎病或白塞病等免疫系统累及血管炎导致的冠状动脉瘤可能性较大，其他还需与肌纤维性发育不良、结构性心脏病导致冠状动脉瘤等成因进行鉴别。
冠状动脉扩张（coronary artery ectasia,CAE）
指心外膜下冠状动脉的局限性或弥漫性扩张，超过临近正常血管的1.5倍，若大于2倍称为冠状动脉瘤（coronary artery aneurysm,CAA）或瘤样扩张。
关于病因的回顾综述及资料
1、 动脉粥样硬化（约占50%）--否定
当病变累及血管中膜，肌-弹力纤维显著破坏及减少，在管腔压力作用下薄弱的管壁向外膨出而形成冠状动脉扩张，即血管的“正性重构”。
2、 川崎病（约占17%）--否定
免疫接到的全身血管炎，是儿童CAE的最常见原因，约15%-25%的未经治疗的川崎病患儿在急性期后的3-6个月会出现CAE。CAE常累及冠脉近段。
3、 多发性大动脉炎&马凡氏综合征（10%-20%）
结缔组织病：SLE、硬皮病
4、 感染性疾病（约占11%）--否定
如梅毒、真菌感染、EB病毒等。
5、 介入相关的CAE
机械损伤：冠脉中层弹力纤维造成破坏有关
多聚物的超敏反应：Virmani等报道了1例西罗莫司涂层支架植入后形成CAA的病例，行活检时发现多聚物周围T淋巴细胞和嗜酸性细胞大量聚集。
药物涂层的影响：紫杉醇等抗细胞增殖的药物还可以对平滑肌细胞产生影响，使其出现凋亡的现象，从而使冠状动脉出现变薄扩张。单纯球囊扩张为3.9%-5%；支架术后动脉瘤0.91%。
核磁角度分析
从核磁角度考虑为免疫相关疾病造成病变。
总结
白塞氏病（BD）
诊断标准
BD心血管受累情况
1、 白塞氏病及心脏和冠状动脉
2、 冠状动脉性心脏病
冠状动脉瘤
陈旧广泛前壁下壁心肌梗死
心尖部巨大室壁瘤
左心室血栓
心律失常
窦性心动过速
心功能Ⅲ级（NYHA）
患者男性青年起病除吸烟外无CVD危险因素➤➤发热，口腔，外阴溃疡，虹膜炎，关节肿胀，针刺后疱疹➤➤白塞病累及心脏和冠状动脉➤➤冠状动脉瘤LAD闭塞➤➤急性广泛前壁下壁心肌梗死➤➤在白塞病及缺血的共同作用下形成前壁心尖巨大室壁瘤
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