中枢神经系统肿瘤分类分子信息及实践方法联盟（非WHO官方组织）（theConsortium to Inform Molecular and PracticalApproaches to CNS Tumor Taxonomy– Not Official WHO, cIMPACT-NOW，以下简称cIMPACT）旨在提供评估和推荐未来中枢神经系统（CNS）肿瘤分类变化指导。这一组织成立了三个委员会调查当下神经系统肿瘤分类及分级存在的问题与挑战。针对当前使用的名词NOS（Not Otherwise Specified）做出解释，并提出新的名词NEC（Not Elsewhere Classified）。
NOS（NotOtherwise Specified）
2016年WHO修订版中提出了NOS 分类亚型，如Glioblastoma, NOS。NOS的定义为：该肿瘤没有足够的信息来分配更具体的代码，是指不能分类到任何更精确定义的病变。通过这个描述，NOS指以下情况：
（1）未进行分子检测；
（2）进行了分子检测但无检测结果；
（3）分子检测结果不符合已知的WHO分型特征。
cIMPACT成员同意使用上述1和2（即缺乏检测结果）情况，但是关于第3中情况（即结果可用但不是诊断意义的）并不适当。因此，工作委员会讨论并提出了以下建议：
NOS诊断是指：为了达到特定WHO类型诊断，但是不能或不会进行必要检测或诊断检测失败的情况。必要的诊断检测包括确定胶质母细胞瘤中的IDH状态，少突胶质细胞瘤中的IDH和1p / 19q，具有多层玫瑰花结的胚胎性肿瘤（ETMR）中的C19MC的状态。但不包括非诊断必须的检测，如GBM中的EGFR或MGMT的检测。
NOS诊断被认为是重要的，因为它们表明肿瘤不能被置于更具体的WHO诊断类别中，提醒患者应该咨询神经肿瘤学家或神经病理学家，需要进行更多的检查和/或解释。诊断工作者应尽量避免NOS诊断并尽可能精确地对肿瘤进行分类，因为NOS诊断对于临床医生难以用于患者管理。然而，在某些情况下，NOS仍然是表达病例的不确定性和暂且搁置以便未来研究的一个诊断。NOS诊断实际上是一种红色标识（red fag），表明该病例尚未达到世卫组织特定诊断所需的程度。重要的是，如果使用NOS诊断，（1）理想情况下应该在报告说明病例是什么类型的NOS；（2）如果有剩余的可用组织，应尝试将该病例送到另一个中心进行全面评估（包括免疫组化还是分子检测）
具体而言，NOS诊断适用于以下情况： （1）不能进行必要的诊断性检测；
（2） 必要的诊断性检测失败；
（3）决定不进行必要的诊断检测。
例如55岁以上老年GBM患者IDH1 R132H
免疫组织化学阴性就可诊断成胶质母细胞瘤，IDH-野生型，并且在此种情况下，进行其他IDH1和IDH2突变的测序不是必需的; 另一方面，55岁以下的GBM患者，在IDH1R132H免疫染色阴性后，如果未进行IDH1 /IDH2测序，则为胶质母细胞瘤，NOS。
编者按：按照上述解释，NOS建议中文翻译为“非特指”（专家建议理解为未获得必要的分子检测信息，难以精确归入WHO特殊指定亚型）
NEC （Not Elsewhere Classified）
编者按：建议NEC中文翻译为“未知类型”（专家建议理解为无法明确分类或“非WHO类型”）
NEC诊断指已经进行必要的分子检测（如IDH1 / IDH2,1p / 19q，C19MC等），结果可用，但这些结果无法将肿瘤归入进行特定的WHO类型（即在WHO诊断蓝皮书第10和11页列出的类型）。这种NEC诊断与某些病理学家称之为“描述性”诊断的类似-当肿瘤不符合特定的，明确的诊断类型但是需要对其特征进行详细描述时。
NEC最典型的情况发生在组织学，免疫组织化学和/或遗传特征之间不匹配，或当新的类型出现但尚未归入WHO分类时。 NEC也可以用于肿瘤分类非诊断必须的遗传学结果（如H3 G34或BRAF V600E突变）。为避免将分子检测不符合的病例勉强归入当下WHO分类实体，或需要将病例与未进行/未成功进行检测的肿瘤区分，因此采用非WHO（NEC）诊断。尽管如此，与NOS诊断一样，实践过程中应尽量避免NEC诊断并尽可能精确地对肿瘤进行分类，因为NEC诊断对于临床医生同样难以用于患者管理。
NEC诊断（例如弥漫性胶质瘤）可以使用以下指南：
NEC诊断必须伴随报告中的完整组织学和分子检测数据。
NEC同样进行分层报告，突出标准的组织学和分子信息，便于与临床医生和其他病理学家的交流。
NEC诊断可以（但不一定必须）伴随着术语“NEC”（例如弥漫性胶质瘤，NEC或胶质瘤，NEC或glioneuronal肿瘤，NEC）。通过这种方式，“NEC”这个名称同样是一个红色的标识，提醒该病变不是标准的2016 CNSWHO诊断类型。
可能与NEC类型诊断有关的（尽管罕见）的例子是具有H3 G34突变的IDH野生型胶质母细胞瘤；或具有BRAFV600E突变的II级弥漫性星形细胞瘤。尽管这些基因型不在2016年CNS世卫组织诊断类型中，但大多数神经病理学家都希望强调这些基因型的存在。
由于每次WHO改版都会增加新的分类，因此可预见NEC仅适用于少量肿瘤。
cIMPACT建议NOS和NEC使用的区别（见表1）
注：粗体框中的诊断是常见的类型，病理学家应该努力做出这样的诊断。其他诊断罕见
小儿肿瘤NOS与NEC的区分也是可取的，如：
（1）C19MC改变的ETMR诊断过程中，未测试C19MC的ETMR和无C19MC改变的ETMR诊断目前都归类于ETMR，NOS。后一种情况cIMPACT建议使用ETMR ，NEC更适合；
（2）中枢神经系统胚胎性肿瘤在进行必要的诊断评估后不符合特定的WHO类型目前被诊断为CNS胚胎性肿瘤NOS。因此可采用CNS胚胎性肿瘤，NEC术语；
（3）非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤（ATRT）诊断必须具有明确的基因改变。类似于AT/RT但缺乏特征性遗传特征之一的肿瘤被诊断为具有横纹肌样特征的CNS胚胎性肿瘤，NEC。
总之，在NOS诊断中，无可用的诊断信息（组织学或分子学）进行WHO分类的，选择NOS诊断。有可用的诊断信息（通常是分子的）但对于进行特定的WHO诊断还不够，病理学家可采用NEC（“描述性”，非WHO）诊断。 cIMPACT希望这些建议为区分这些不同情况提供了一种更容易理解和可重复的方法，以便近期内更准确地进行患者管理，并且有利于今后分类。
编者按：根据这一文章中的定义阐述，NOS((Not Otherwise Specified) 建议中文意译为“非特指”（或“未获必要的分子检测信息”）；NEC (Not Elsewhere Classified) 建议中文意译为“未知类型”（或“无法分类”“非WHO类型”）。
备注：本文NOS和NEC仅是根据原文意译，作为专业术语，在实际诊断报告中的翻译可能各异，但基本内涵是统一的，标准规范性翻译有待神经病理学家们共同讨论决定！
本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请
点击举报。
