黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGP）是一种导致无功能肾、具有侵袭性的、临床罕见的慢性肾盂肾炎。因其病灶形态可类似肾肿瘤，又具有侵袭性生物学行为，也被称作肿瘤样黄色肉芽肿肾盂肾炎，临床上易与肾脏肿瘤性病变混淆。XGP的病理特征是巨噬细胞吞噬脂质转变为富脂质的泡沫细胞，形成巨噬细胞肉芽肿组织，破坏并替代肾和肾周围组织。根据病变累及的范围，XGP分弥漫型和局灶型两种类型。
病因
XGP病因未明确，大多数病例由慢性尿路梗阻和感染引起，相关的微生物是以大肠杆菌、奇异变形杆菌最常见。尿路结石引起的XGP中，80%为鹿角形结石。XGP危险因素主要包括：糖尿病、高血压、免疫功能低下、脂质代谢异常、肾移植等。
流行病学
XGP占所有肾脏感染疾病的0.6%-1%，可发生于任何年龄人群中，好发于中年女性，女性较男性常见。多数单侧肾脏受累，双侧肾受累少见。
病理生理
XGP确切的发病机制尚不清楚。有观点认为，XGP发病机制是结石导致尿路慢性梗阻和感染，由于巨噬细胞降解细菌存在缺陷而发病。其特征是肾实质或肾周围组织被巨噬细胞肉芽肿组织破坏和替换，这种破坏从肾盂和肾盏开始扩散到肾实质，若未及时治疗，可逐步扩散到肾周邻近器官，如肝脏、脾脏、十二指肠、胰腺和大血管。表现为肾实质进行性破坏，最终导致肾功能受损，严重者可导致肾衰竭。
其病程进展可分作3个阶段：第一阶段仅有肾实质受累；第二阶段肾实质和肾周脂肪间隙同时受累；第三阶段病变侵及腹膜后及周围脏器。
临床表现
XGP临床表现并无特异性，可表现为腰痛、发热，触诊腰部肿块。实验室检查：脓尿、贫血、尿路刺激症状及尿路梗阻症。
超声表现
弥漫型XGP表现为患侧肾体积增大，伴不同程度的肾盂肾盏扩张，扩张的肾盂肾盏内充满低回声，或患侧肾弥漫性增大无明显肾盂肾盏扩张，皮髓质分界不清，实质内见多发低回声区，多伴有鹿角形结石。弥漫型XGP增强CT扫描的特征性表现——“熊爪”征。
要注意，弥漫型XGP病程不同超声表现会不同，病程晚期则患肾萎缩，肾实质回声增强，以及腹膜后及周围脏器受侵袭的相应表现。
▲左肾弥漫型XGP声像图：该42岁女性患者，多年左肾鹿角形结石病史，曾行体外冲击波碎石；超声表现为左肾肿大，肾实质受损，可见多个无回声区由高回声隔分开
▲左肾弥漫型XGP增强CT扫描横断面图：箭头指示左侧患肾“熊爪”征
以下为一例左肾鹿角形结石所致弥漫形XGP伴腰大肌脓肿病例。
▲左肾肿大，见鹿角形结石，肾盂肾盏扩张，输尿管上段内径17mm
▲白色箭头示扩张的左输尿管上段，黑色箭头示腰大肌脓肿无回声区
▲腹部CECT扫描显示左肾XGP：左图 左肾肿大，伴肾皮质变薄和肾盂内鹿角形结石，肾盂肾盏扩张，呈“熊爪”征（白色箭头）;中图 显示肾盂内3.8×2.4cm的鹿角结石（黑色箭头），在输尿管亦见多个结石，最大者为1.6 × 1.4cm（箭头）；右图 左髂腰肌内大量积液，符合左腰大肌脓肿（白色箭头）
局灶型XGP更少见，声像图表现为肾内边界不清的局灶性低回声区。
▲右肾局灶型XGP声像图：肾内边界不清晰的局灶性低回声区
▲右肾局灶型XGP行CT扫描横断面图：右肾局灶性软组织密度影
鉴别诊断
XGP超声表现无特异性，穿刺活检或术后病理检查是诊断金标准。
CT对弥漫型XGP的诊断较超声敏感，除典型的“熊爪”征，还可有以下特点：患侧肾体积增大；肾实质被多个低密度替代，出现囊壁环形强化；肾周筋膜增厚，肾外组织如脾、胰腺、腰大肌受累。当出现以上表现时，CT高度怀疑XGP。
弥漫型XGP与肾结核的鉴别：肾结核随病程进展的不同，声像表现多种多样，肾结核晚期可表现为肾体积缩小，皮髓质分界不清，形成“自截肾”；而XGP病程进展是由肾内向肾周组织浸润。
局灶型XGP需与肾肿瘤鉴别，肾肿瘤往往边界较清，同时有因挤压周边肾组织而形成的假包膜，而XGP是炎性反应，边界较为模糊，通常没有假包膜形成。
目前观点认为，XGP声像表现无特征性。但超声医生增进对XGP的认识，结合临床病史以及CT检查有助于明确诊断。最终确诊需依靠超声引导下穿刺或术后病理诊断。
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