诊断:多中心型castleman病
诊断依据:中年女性,病史较长,无明显临床症状,查体发现多部位淋巴结肿大。影像学见纵隔多发淋巴结肿大,融合不明显,轻-中度强化,肺窗见两肺弥漫分布的多发气囊腔、支气管扩张、小叶间隔增厚及小叶中心性分布的多发结节影。患者双肺弥漫性病变,类似淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)样表现,诊断需考虑:
1)病毒感染:尤其是EB病毒感染,可以导致全身淋巴结肿大及肺内LIP样表现;但患者病史和临床症状不支持该诊断。
2)结缔组织疾病:尤其是干燥综合征,可以有LIP样肺内表现、严重高球蛋白血症、大量蛋白尿等表现,也常伴发全身多发淋巴结肿大、淋巴增生性疾病。需行自身抗体、口腔和眼科检查明确诊断,本例也不支持。
3)淋巴增生性疾病:鉴于该患者已有2年的病程,主要考虑良性或低度恶性的淋巴增生性疾病,比如MALT淋巴瘤、Castleman病等,MALT淋巴瘤表现为全身浅表淋巴结肿大者少见。
4)浆细胞疾病:多发性骨髓瘤从发病年龄和临床表现均与本患者不符合。综合考虑多中心型castleman病可能性大。患有腋窝淋巴结活检病理示送检淋巴结组织结构基本保存,淋巴滤泡增生,套区增宽,生发中心萎缩,髓窦轻度扩张,副皮质区及髓质区见大量浆细胞浸润,细胞中等大小,椭圆形,染色质呈车轮状,胞浆嗜碱性。免疫组织化学:κ( )、λ( )、CD138(少量 )、MUM1( )、CD20/CD79a (滤泡 )、CD3/CD5/CD7 (滤泡间区 )、CD21/CD23(FDC网 )、CD34(血管 )、CD4/CD8(少量 )、Bcl-2(生发中心-)、CyclinD1(-),结合临床,确诊多中心Castleman病(MCD)累及肺组织。
分析:MCD比较少见,是一种全身性的淋巴结病,常伴有发热、乏力、盗汗、多克隆高球蛋白血症、血沉增快、IL-6增高、肝脾肿大、贫血、肾功能不全、周围神经病变及POEMS综合征等,临床表现比较复杂,部分患者最终可发展为淋巴瘤。MCD主要表现为一组或多组肿大淋巴结,互相之间不融合,直径往往小于局灶型CD病,密度均匀。由于MCD病理上多为浆细胞型,或以浆细胞为主的混合型,因此MCD的强化没有局灶型CD明显,并有延时强化的特点。本例患者纵隔颈部、腋窝淋巴结广泛增大,大小不等,轮廓清楚未见明显融合,大部分密度均匀,增强动脉期病灶大部分呈中等度均匀强化,与文献报道相符。MCD可以累及淋巴结外器官,双肺组织受累较罕见,以肺内间质性为主,肺实变少见。尚可表现为小叶中心性模糊小结节、支气管血管束增粗、小叶间隔增厚以及胸膜下结节、支气管扩张,随着病程进展,肺内MCD可发展为多发大小不一的结节和肿块、散在多发不规则斑片影、散在薄壁空腔或空洞,磨玻璃密度灶多沿支气管血管束分布,提示肺内淋巴管病变,本例符合。MCD的确诊依靠病理结果,若合并淋巴细胞性间质性肺炎样表现具有一定的提示意义。
(广西桂林第181医院呼吸内科 史海广 提供)