新版SLE指南立足前沿，结合国情，对SLE的诊断治疗进行了全面的阐述与指导，将在未来为专科医师培训及SLE的规范诊治提供极大的助力。
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种经典的自身免疫病，病情异质性强，个体化诊治要求高。随着学科发展，我国SLE患者的预后虽已有了显著的改善，疾病的远期死亡率却依然居高不下。
由中华医学会风湿病学分会组织相关领域专家制定了《2020 中国系统性红斑狼疮诊疗指南》[1]，以临床问题为导向，以循证医学为依据，为广大风湿免疫科医师提供SLE规范诊治建议，以期整体提高我国风湿免疫科对SLE的诊治水平，推进早期诊断，达标治疗，最终改善SLE患者的长期预后。本文将细数新版指南更新要点，以飨读者。
01
与时俱进更新标准，推进疾病早期诊断
推荐使用2012年系统性狼疮国际临床合作组（SLICC）或2019年 EULAR/美国风湿病学会（ACR）提出的SLE分类标准对疑似 SLE 患者进行诊断。
2019年 EULAR/ACR SLE 分类标准包括1条入围标准、10个方面、18条标准，每条标准均需排除感染、恶性肿瘤、药物等原因所致，既往符合某条标准者亦可计分，在每个方面取最高权重得分计入总分，总分≥10可分类为SLE。
02
推广达标理念，更新治疗目标
SLE的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。
SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；
长期目标控制疾病活动，减少复发和药物不良反应，降低累及器官损害和病死率，提高生活质量。
03
正确评估病情，严密随访患者，积极预防复发
对初诊和随访的 SLE 患者，建议选择SLE疾病活动指数（SLEDAI-2000）评分标准，并结合临床医师的综合判断进行疾病活动度评估。对处于疾病活动期的SLE患者，建议至少每1个月评估1次疾病活动度，对处于疾病稳定期的SLE患者，建议每3~6个月评估1次疾病活动度。
如果出现复发，则应按照疾病活动来处理。
04
规范应用激素，贯彻降阶策略，警惕感染风险
激素是治疗SLE的基础用药；应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案，应采用控制疾病所需的最低剂量；
对轻度活动的SLE患者，羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时，可考虑使用小剂量激素；对中度活动的SLE患者，可使用激素（0.5~1mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑制剂进行治疗；对重度活动的SLE患者，可使用激素（≥1mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑制剂进行治疗，待病情稳定后，适当调整激素用量；对狼疮危象的SLE患者，可使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗。
临床医师需密切关注SLE患者的疾病活动，并根据疾病活动度来调整激素用量，对病情长期稳定的患者，可考虑逐渐减停激素。
05
更新药物治疗策略，满足更多人群需求
新版指南治疗选择强调了羟氯喹的基础用药地位、免疫抑制剂选择的综合因素（包括脏器受累、生育能力、药物安全性和成本）、生物制剂及其他辅助治疗的二线/三线定位。
▎羟氯喹
对无禁忌的SLE患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗。SLE 患者长期服用羟氯喹可降低疾病活动度、降低发生器官损伤和血栓的风险，改善血脂情况，提高生存率。
▎免疫抑制剂
对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议使用免疫抑制剂；
伴有脏器受累者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂。
▎生物制剂
经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE患者，可考虑使用生物制剂进行治疗。指南指出，贝利尤单抗可改善患者的血清学指标，降低严重复发风险及减少激素用量。对目前常规治疗控制不佳的患者，可考虑使用。
新版指南推荐治疗SLE用药原则及注意事项
06
全面治疗，改善器官与系统受累
Ⅰ型狼疮肾炎患者，建议根据肾外表现来选择治疗。Ⅱ型狼疮肾炎患者，建议使用激素和/或免疫抑制剂治疗；
Ⅲ型、Ⅳ型和非单纯Ⅴ型（Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型）狼疮肾炎患者，诱导缓解期建议使用激素联合环磷酰胺或霉酚酸酯治疗，维持期建议使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤治疗；
单纯Ⅴ型狼疮肾炎，有肾性蛋白尿者建议使用中等剂量激素联合霉酚酸酯或钙调蛋白酶抑制剂或硫唑嘌呤治疗，并建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）严格控制血压；
Ⅱ型狼疮肾炎患者有发生组织学类型转化的风险，可进展为Ⅲ型或Ⅳ型，尤其是对起始治疗效果不佳者，建议使用激素和/或免疫抑制剂治疗。
▎神经精神狼疮
建议通过临床表现、血液学与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断，并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别；对重度神经精神狼疮患者，建议首先进行激素冲击治疗，效果不佳时可加用环磷酰胺。
▎血小板减少或自身免疫性溶血性贫血
对出现血小板减少症或自身免疫性溶血性贫血的患者，建议使用激素或静脉注射免疫球蛋白治疗，效果不佳者可加用免疫抑制剂治疗；上述治疗均无效者，或出现危及生命的血液系统受累者，可考虑使用利妥昔单抗治疗肾活检指征和狼疮肾炎的病理学分类应按最新指南和标准执行，为后续相应治疗提供指导。
07
结合国情，满足患者生育需求
我国 SLE 患者生育要求高，尤其是国家在调整计划生育政策后，SLE 患者妊娠期的管理问题凸显。因此新版指南本指南对SLE妊娠管理予以特别关注，推荐了妊娠时机、多学科协作、严密随诊母婴和控制病情的用药。
羟氯喹可降低 SLE 孕妇的早产率、减少狼疮复发、减轻病情，同时降低发生胎儿不良结局的风险，持续的羟氯喹治疗可降低妊娠期间和产后 SLE 的复发，如无禁忌，建议在整个妊娠期间持续使用。对妊娠期疾病活动的患者，可考虑激素、羟氯喹与在妊娠期间可用的免疫抑制剂联合使用来控制病情。SLE 患者妊娠期间使用硫唑嘌呤不会造成胎儿致畸，同时可降低疾病复发的风险并改善胎儿结局。
总结
■ 早期诊断，积极治疗，充分衡量获益与风险
我国SLE患者前期死因的前三位为感染、神经精神狼疮、狼疮肾炎，而后期肿瘤、心脑血管病也对患者的生命健康造成了巨大威胁。由于我国SLE患者病情重，往往使风湿免疫科医师在确诊后治疗更为积极，大剂量糖皮质激素与免疫抑制剂联合方案为当前SLE常用的治疗方案。
新版SLE指南立足前沿，结合国情，对SLE的诊断治疗进行了全面的阐述与指导，将在未来为专科医师培训及SLE的规范诊治提供极大的助力。
参考文献：
[1]中华医学会风湿病学分会, 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心, 中国系统性红斑狼疮研究协作组. 2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 [J] . 中华内科杂志,2020,59 (03): 172-185. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2020.03.002
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