作者：A. Arango, A. Martínez de Alegría, R. García Figueiras, S. Baleato González, M. C. Ageitos Casais, M. V. Trujillo Ariza, I. Sánchez Paniagua, A. L. Carballeira; Santiago de Compostela/ES 涅槃重生翻译
学习目的：
总结肺部看起来像气泡的疾病。
回顾囊肿肺病的全部情况，说明它们的胸部和胸外表现。
突出肺囊肿的显着特征。
强调肺内囊变分布的差异。
肺可能受到不同气体衰减病变的影响，这些病变看起来像气泡，包括支气管扩张，蛀洞，囊肿，蜂窝区域，肺气肿区域，肺大疱和肺气肿。 根据其组织学和放射学特征，它们在The Fleischner's Society“胸部成像术语表”（1）中定义：
支气管扩张 bronchiectasis：是支气管树的永久性扩张，在横截面图像中看起来像气泡。 这种外观被称为“印章环标志”（2），其由扩张的支气管及其相应的肺动脉产生的环形图像组成。
空洞 cavity：是肺实变，肿块或结节内的透明区域，有或没有气液水平。 它是在将病变的坏死部分排出到气道中之后产生的。 空腔通常是厚壁的（超过4毫米）。
肺囊变 pulmonary cysts：是明确的低密度薄壁组织区域，通常是薄壁（小于2毫米）并充满空气，但偶尔会有液体或固体内容物。 它们与肺气肿无关，但它们是罕见疾病的主要发现，如肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症和淋巴管平滑肌瘤病。 而且，它们可以在蜂窝样改变等其他情况下找到。
蜂窝状 honeycombing：表示肺实质的破坏和纤维化。 它被定义为具有网状影和多层囊变排列的区域，通常影响胸膜下肺。
肺气肿emphysema:包括永久性扩含气空腔，肺泡壁破坏。 它可以影响中央肺（小叶中心性肺气肿），中央小叶周围（房间隔肺气肿）或两者兼有（小叶间气肿）。 小叶中心性肺气肿的局灶区可能看起来像囊样改变，重要的是小叶中心性肺气肿缺乏明显的壁，并具有中央血管结构（3、4）。
大疱 bullae：是直径大于1厘米的透明薄壁病变，通常与肺气肿区域相关。 当胸膜下直径小于1厘米时，它们被称为“泡（blebs）”，但不鼓励使用该术语。
肺膨出 Pneumatoceles：肺膨出是肺内薄壁充气空腔。常由急性肺炎、外伤、吸入液态碳氢化合物，常常是一过性的。据认为机制是实质坏死、单向活塞形成导致的气道梗阻。
图1：看起来像气泡的充满空气的肺部病变：具有“图章环标志”的支气管扩张（a）；肺部朗格汉氏细胞组织细胞增生症患者的薄壁囊变（b）；具有壁和中央气体衰减区域的病变，对应于结节空化/腔（c）；代表肺实质纤维化的蜂窝状结构（d）；小叶中心性肺气肿（e）；房间隔肺气肿（f）；大肺大疱（g）和小叶间气肿（h）。 参考文献：Radioloxia，SERGAS，HospitalClínicoSantiagode Compostela - Santiago de Compostela / ES
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症
Pulmonary Langerhan´s cell Histiocytosis
朗格汉氏细胞组织细胞增生症是一种罕见的疾病，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilicgranulomaofbone，EGB）。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。由朗格汉斯细胞在不同器官中的细胞积聚组成（6）。它们在儿童期更常见，范围从独特的病变（嗜酸性肉芽肿）到暴发性播散性疾病（Letter-Siwe病）。通常影响年轻人（20至40岁）。它通常仅限于肺部，但最终会出现骨病变，尿崩症和皮肤病变（6）（7）。
肺朗格汉氏细胞组织细胞增生症的CT表现为组织细胞增生随疾病的演变而变化。最初，主要发现是结节（对应于Langerhan的细胞肉芽肿）。这些结节倾向于空洞，最后形成囊样改变，囊和结节均在上叶中占优势。此外，囊通常是汇合的，具有奇异的形状和不规则的尺寸（8）。患有肺结节，空泡结节和上叶囊变的吸烟者可能受朗格汉氏细胞细胞组织细胞增生症的影响（8）。
图2：31岁男性，偶然发现左侧下颌角有透明病变（a）。 活组织检查显示朗格汉氏细胞组织细胞增生症的发现。 CT证实了颌骨（b）中的溶解性病变，并证实了两肺中的多个薄壁囊肿（c），主要位于上叶，在MiniMIP重建中更明显（d）。
图3：51岁的男子，吸烟者。 CT显示多个肺囊变（箭头）和许多微小结节（星号），其中一些是类似于“树芽征”的周围血管（a，b）。 注意肺下叶没有发现（c）。 结果提示肺朗格汉氏细胞组织细胞增生症。
肺淋巴管平滑肌瘤病
(pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)：
是一种罕见的原因未明的持续发展的静弥漫性肺间质疾病，发病率约为1／100万。本病多见于17～50岁的育龄女性，极少数绝经后发病，男性及儿童病例极为罕见。文献报道妊娠、月经期间、口服避孕药和雌激素均可使本病恶化。
PLAM最常见的肺功能损伤是通气阻塞和肺弥散功能下降，但接近 30% 患者的肺功能测试为正常。有超过 60% 的患者存在通气功能阻塞，而存在弥散功能下降者则高达 80%。约 25% - 30%LAM 患者的通气功能阻塞是可逆性的。DLCO和FEV1与患者的疾病严重程度相关。
胸部HRCT 胸部薄层高分辨率CT是诊断肺淋巴管平滑肌瘤病的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊变。肺淋巴管平滑肌瘤病的肺囊肿具有显著特点，为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊变，直径在0.5~5cm之间，囊壁的厚度一般<>
其他发现是胸腔积液（乳糜胸）和气胸。肺外表现包括淋巴结病，肾血管平滑肌脂肪瘤，乳糜腹水和子宫平滑肌瘤（9）。
图4：40岁女性，正常的胸部平片（a，b）。 CT显示多个囊变，大小和形状不规则，影响肺部，提示淋巴管平滑肌瘤病（c，d）。
图5：患有复发性气胸的45岁女性。 CT显示小肺右气胸和多个囊变，两肺均大小不规则。 （a，b）。 年龄，性别和CT表现提示淋巴管平滑肌瘤病。
结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病
是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴，男女之比为2：1。它最初用Vogt三联征（癫痫发作，精神发育迟滞和面部血管纤维瘤）描述，尽管它仅存在于不到30％的患者中（9）。根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。肺部受累具有与淋巴管平滑肌瘤病相同的放射学和组织学特征。结节性硬化症复合体的其他表现包括多发性双侧和贫脂肾血管平滑肌脂肪瘤，心脏横纹肌瘤和多发性骨硬化病变类似骨质疏松症。
图6：患有复发性气胸的37岁女性（a，b）。 CT显示轴向骨骼中存在多处硬化病变（c），类似于淋巴管平滑肌瘤病的肺病（d）两个肾脏中的贫脂肾血管平滑肌脂肪瘤（e）。 结果提示结节性硬化症。 此外，颅CT显示小的室周钙化，指向钙化的室管膜下错构瘤（f）。
图7：患有结节性硬化症的79岁女性。 CT显示脊柱中有许多硬化病变（a），两肺多发囊变（b），几个肾囊肿（c）和右肾下极实性病变（c中的箭头）。 MRI显示该病变在T2和T1加权序列（d，e）中呈低信号，缺乏微观和宏观脂肪，但在施用钆后具有增强区域（f）。 结果提示贫脂肪血管平滑肌脂肪瘤。
淋巴细胞性间质性肺炎
Lymphocytic Interstitial Pneumonia：
是一种罕见的特发性疾病，表现为支气管周围及间质内的多克隆性炎症，这种炎症可能是对抗原的反应。该病属于淋巴组织增生性疾病（患者有患淋巴瘤的风险）。LIP 通常和其他免疫性疾病有关，尤其是干燥综合征 (Sjogren's syndrome)、自身免疫性甲状腺病、系统性红斑狼疮、AIDS 以及低丙种球蛋白血症或高丙种球蛋白血症状态，桥本氏病、原发性胆汁性肝硬化、以及 HIV 感染（儿童多见）。
女性好发，男女发病比例为 2:1。发病高峰为 50-60 岁。发病隐匿，常表现为进行性呼吸困难及咳嗽，一些患者可因疾病快速进展而导致呼吸衰竭。体检双肺底部可闻及水泡音。实验室检查可发现多克隆丙种球蛋白血症以及类风湿因子阳性。肺功能受限。支气管肺泡灌洗液可发现淋巴细胞和浆细胞。
CT 上，影像学表现可随着治疗发生改变。可有磨玻璃密度影，胸膜下及气管旁结节。有些表现不随治疗发生改变，如薄壁囊泡，多为小气管及血管旁及胸膜下分布。与其他囊性变的肺部疾病相比，该病的囊泡较大（最大直径可达 3 cm），较少。其他发现可有肺门和纵隔淋巴结肿大；间质纤维化和蜂窝样改变罕见，但仅少数病例可有（3）。
图8：43岁女性，发烧和右胸膜炎疼痛。 她受到Sjögren综合症的影响。 CT显示右侧胸腔积液，空气滞留区和两肺几种气体密度灶。 其中一些是厚壁空腔指向传染性疾病（a，c中的箭头），但其他是薄壁的囊变（c，d）。 在Sjögren综合征患者中，肺囊肿可代表淋巴细胞性间质性肺炎。
图9：患有持续性咳嗽的65岁女性。 她患有类风湿性关节炎和Sjögren综合症。 CT显示两肺中的多个囊肿代表淋巴细胞性间质性肺炎（a）和一些实性结节（b），其活检显示淀粉样变性的迹象。
BHD综合征（Birt-Hogg-Dubé syndrome）：
是一种罕见的常染色体显性遗传病，由肿瘤抑制基因folliculin (FLCN)的突变引起，其典型的临床症状主要包括皮肤纤维性脂肪瘤 、肺囊肿、自发性气胸，大约1/3的BHD患者平均50岁时会罹患肾癌。
多发性双侧肺囊肿是BHD综合征高度渗透的表现形式，CT检测存在于70-84％的BHD患者，大多发生在30-40岁的中位年龄。BHD相关的肺囊肿大多位于肺基底部和纵隔区域，且形状不规则 。BHD患者通常肺功能正常或仅显示轻度气道阻塞，但在曾经或正在吸烟的受BHD影响的个体中，囊性肺病可能更加严重。与未受影响的家庭成员相比，受BHD影响的个体发生自发性气胸的风险高50倍（11）。
图10：55岁男子确诊BHD综合征的兄妹。十年前，由于肾细胞癌，他被右肾切除。 CT显示两个肺中的多个不规则囊肿（a），主要在下肺中，如MiniMIP重建（b）和左肾细胞癌（c）中所见。 此外，他的脸上有许多纤维母细胞瘤（d）。
图11：84岁的男性，脸上有许多纤维性微泡，是图10患者的父亲。 CT显示两个肺中有多个不规则囊肿（a）主要位于下叶中，如MiniMIP重建（b）所示。 调查结果与Birt-Hogg-Dubbé综合症有关。 没有肾肿瘤的证据。
杰氏肺囊虫肺炎
Pneumocystis jirovecii pneumonia：
这种形式的肺炎是由真菌微生物Pneumocystis jiroveci引起的，以前称为卡氏肺孢子虫（Pneumocystis carinii）。最常见的HRCT结果是双侧磨玻璃样改变，分布在肺周边并显示出马赛克样形态。较不常见的表现包括空洞、实质，斑片状线状网状，单发或多发结节，实质性囊性病变，以及肺囊肿破裂至胸膜腔的气胸。磨玻璃改变和叠加的小叶内线性边缘的组合导致了铺路石征（5）。
图11：肺窗中CT图像的轴向平面图AB：在具有对称和肺门周围分布的，两肺中轻度间质中隔增厚的磨玻璃混浊。肺外围不受影响。在图像A中，一些小囊肿分散在两个肺实质中。图C：不同的患者/ CT显示地面玻璃浑浊，地图改变，肺实质内有多个囊肿。参考文献：参考文献：雅典大学医院放射学第二科“ATTIKON” - 雅典/ GR
参考：
Hansell DM, Bankier AA, Mcloud TC, Mu NL, Remy J. Fleischner Society : Glossary of. 2008;246(3):697–722.
OuellOuette H. The signet ring sign. Radiology. 1999;212(1):67–8.
Seaman DM, Meyer C a, Gilman MD, McCormack FX. Diffuse cystic lung disease at high-resolution CT. AJR Am J Roentgenol [Internet]. 2011 Jun [cited 2014 Oct 16];196(6):1305–11.
Sundaram B, Gross BH, Martinez FJ, Oh E, Müller NL, Schipper M, et al. Accuracy of high-resolution CT in the diagnosis of diffuse lung disease: effect of predominance and distribution of findings. AJR Am J Roentgenol [Internet]. 2008 Oct [cited 2015 Jan 4];191(4):1032–9.
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