典型图
68岁男性,无临床症状,增强CT显示脉络丛球双侧钙化、边缘强化的囊肿(箭头)。黄色肉芽肿。
轴状面质子密度像(A),T2WI(B)显示双侧脑室三角区囊性脉络丛肿块(箭头),增强后轴状面(C)和冠状面(D)T1WI可见右侧侧脑室肿物信号高于脑脊液信号;左侧脑室三角区病灶强化。两者均为黄色肉芽肿。
影像学表现·一般特点
·囊性或结节状/部分囊性肿块
·通常较小(2~8mm),多发
·最佳诊断征象:发病年龄较大,三角区类似脑脊液的囊肿
影像学表现·CT表现
·平扫CT:密度与脑脊液相似
·增强CT:变异较大,从不强化到边缘强化或一致性强化
影像学表现·MR表现
·T1WI呈低信号,质子密度像/T2WI上为高信号(与脑组织相比)
·FLAIR像2/3为等信号,1/3为低信号
·增强后可以出现强化(一致性,环形,结节状)
其他影像学表现
·DWI:65%水分子扩散受限(呈高信号)
·产前的U/S:胎儿小的脉络丛囊肿常见,属正常
推荐的影像学检查方法
·MR平扫或增强扫描,FLAIR
鉴别诊断
鉴别1:良性囊肿
·炎性(脑囊虫病)
·室管膜性
▫通常脑室旁而非脑室内
▫不强化
▫免疫反应GFAP,S-100呈阳性
鉴别2:表皮样囊胂(通常在第四脑室,侧脑室内罕见)
鉴别3:绒毛增生
·脑脊液通常过度分泌
鉴别4:肿瘤
·脉络丛乳头状瘤(儿童<10岁)
·脑膜瘤(通常为实体性)
·转移瘤
·囊性星形细胞瘤(在老年病人少见)
一般病理特点
·单发或多发的液性囊
▫好发部位为侧脑室三角区
▫第三脑室相对少见
·附着于脉络丛或位于脉络丛内
遗传学
·胎儿大的脉络丛囊肿与18三体有关
病因
·由脱落、退变脉络丛上皮的脂质堆积而成
·脂质刺激黄色瘤性反应
流行病学
·神经上皮囊肿最常见类型
▫在胎儿发病率为1%
▫在成人总发病率为1.6%~7%
·随年龄增长,发病率呈增高趋势
大体病理及手术学特点
·结节状,位于脉络丛球内的、呈部分囊性的黄灰色肿块
·罕见:出血
镜下特点
·泡沫状,充满脂质的组织细胞群
·异体巨细胞
·慢性炎性细胞浸润(淋巴细胞,浆细胞)
·胆固醇裂片,含铁血黄素,钙化
·免疫组化:前清蛋白,细胞角蛋白;GFAP呈阳性
·脉络丛上皮陷入
临床表现
·尸检或影像学检查时偶尔发现
·偶尔:头痛
自然病史
·通常无临床症状,无进展
·胎儿脉络丛囊肿常自行消退治疗及预后
治疗及预后
·常不予治疗
·罕见:梗阻性脑积水可采用分流术
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