胶质母细胞瘤(GBM)在所有髓内胶质瘤中占7.5%, 在脊髓肿瘤中占1%~3%。髓内胶质母细胞瘤可以是原发性脊髓肿瘤,也可以从大脑胶质母细胞瘤转移而来。原发性肿瘤好发于颈段脊髓,患者年龄多小于30岁。近日,巴西圣保罗大学的Faria教授等人发表了一篇关于脊髓胶质母细胞瘤的病例报道,刊登在最新一期的AJNR杂志。
患儿男性,15岁,主要症状为截瘫。
图. 脊髓矢状位MRI T2像(图A)、MRI T1像(图B)和增强脂肪饱和T1WI序列矢状位(图C)和横断面(图D)
MRI显示髓内有一个边界不清楚的膨胀性病变(箭头A处)并且周围明显水肿。MRI增强后显示有不规则环形强化,中间核心坏死。病理苏木素-伊红染色在40倍镜下(图E)显示有异型性大肿瘤细胞、多核肿瘤细胞和非典型的有丝分裂(箭头所示)。
最终诊断:脊髓胶质母细胞瘤
临床表现:
脊髓胶质母细胞瘤的侵袭性很强,生存时间一般为6~16个月。
诊断要点:
首先,MRI是诊断的主要选择,尽管其没有特异性。 MRI T1像低信号和T2像高信号的髓内膨胀性病变,病变不规则和不同程度的增强且边界不清;
其次,弥散张量成像和灌注对诊断有帮助,可以降低部分各向异性(FA)和增加相对脑血容量(rCBV);
最后,活检是诊断该病的金标准。
鉴别诊断:
其与纤维性星形细胞瘤和室管膜瘤(2个最常见的髓内肿瘤)难以鉴别。也有一些报道说,高分化的肿瘤在脊髓上信号增强较弱,尤其是在脊髓圆锥区域。
治疗:
基本治疗是放疗和化疗,如上所述,生存率很不理想。手术主要是为了活检和减轻肿瘤压迫,但肿瘤完全切除是不可能的。
信源地址:http://www.ajnr.org/site/home/cow/07092015.xhtml
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