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千万别把它当肺大泡!

请问,当你看到这样一张胸部CT时,你会想到什么?

肺大泡?

这是一位25岁的女性的CT,她有1年的干咳、胸部不适和用力时进行性气短的历史。她从不吸烟,没有明显的暴露,没有吸毒史,也没有肺部疾病的家族史。胸部计算机断层扫描显示右上叶有巨大的肺大泡(上图)。常规的实验室检查和α-1抗胰蛋白酶水平都在正常范围内。鉴于她的症状不断加重,她接受了右上叶切除手术,手术很成功。她的症状在术后几个月内有所改善。

肺组织的病理组织学分析显示,薄壁大泡内含有肿胀的乳头状结构,它们是由增生的血液和淋巴管、平滑肌和脂肪组织组成,嵌入绒毛状的细胞基质中;这种模式与胎盘绒毛非常相似(下图)。这些结构在周围的正常肺实质中是没有的。

诊断:肺胎盘样变性

胎盘样变性,又称胎盘囊性病变,是指在肺实质中发现胎盘绒毛结构的组织学现象,最常见的是与囊性或大泡样病变相关。这是一种罕见的病理发现,由Chesney在1979年首次描述,文献中报道的病例不到30例。胎盘样变性主要发生在20-50岁的男性身上。

本病的病因可能与气肿性和大泡状病变或纤维软骨瘤相关的,其病因仍不清楚。可能的原因包括先天性畸形、与淋巴或血管异常有关的潜在肺气肿的反应,或不成熟的间质透明细胞的良性增生与继发性囊性改变。

这些病变的表现,最常见的是单侧囊肿或肺泡病,发生在没有肺气肿危险因素的年轻个体。也有报道说它表现为肺部肿块或结节,周围有肺气肿的改变。胎盘变性几乎总是良性的;然而,有一例报告说恶性转变为乳头状腺癌。

病人通常没有症状,可能在影像学上出现偶然的发现。与此相关的症状包括咳嗽、进行性气短,或在某些情况下,由于肺大泡样病变破裂而导致气胸。在所有的病例中,切除病变的肺是治愈性的,有良好的效果,至今没有关于疾病复发的报道。

下面分别从文献中摘录同样疾病的影像图片:

1 14岁男性因为右下背痛就诊,CT显示右下肺巨大囊性病变:

2.44岁非吸烟女性,主诉“咳嗽、进行性呼吸困难和胸痛”,胸部CT示左肺一囊性肿块,内部不均质实变。术中见类似胎盘样的组织。

3.37岁男性,发现右下叶结节,有14包年的吸烟史,手术后明确。

4.39岁男性,在其18岁时体检发现“肺大泡”,但由于无症状未就诊。一年前

出现活动后呼吸困难、轻度咯血、干咳,肺功能显示极重度阻塞性通气功能障碍和弥散功能轻度下降;肺灌注扫描显示右肺重度灌注降低,行右肺全肺切除术,术后症状消失,

根据文献汇萃,显示男性患者占72.2%,吸烟者的比例为48%。常见症状有胸闷(45.7%)、干咳(25.7%)、呼吸困难(22.9)、胸痛(14.9%)。部位以右肺为多,肺大泡大小平均为6.5±5.5cm。


总之,当遇到年轻患者,特别是没有吸烟病史的出现肺大泡,在短期内有进行性呼吸困难,要考虑本病,建议尽早手术,可以恢复正常生活。

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