黄色肉芽肿性胆囊炎，你想知道的在这里↓↓↓

黄色肉芽肿性胆囊炎（Xanthogranulomatous cholecystitis，XGC）是一种不常见的慢性胆囊炎，以胆囊的黄色肉芽肿性炎症为特征。壁内堆积的脂质巨噬细胞和急、慢性炎症细胞是该病的标志。胆囊的黄色肉芽肿性炎症可以非常严重，并可以蔓延到邻近的结构，如肝脏、肠道和胃，导致致密的粘连、穿孔、脓肿形成，与邻近肠道的瘘管沟通。显著的胆囊壁增厚和致密的局部粘连很容易被误诊为胆囊癌。此外，文献中还报道了胆囊癌合并XGC的病例。在某些情况下，XGC的影像诊断几乎是不可能的。细针穿刺细胞学检查对这类患者可能是很适用的。发生在各个年龄段，但在60岁和70岁的人中发病率更高。据报道，男性占优势，男女比例为2：1。XGC最重要伴随疾病是胆结石，高达80%的病例中都可以见到胆结石。

临床表现：患者可表现为急性胆囊炎(22%)、慢性胆囊炎(88%)、疼痛(95%)、阻塞性黄疸(22%)、胆管炎(2%)和可触及肿块(5%)。经检查，可触摸到肿块或阳性墨菲征可定位。然而，这些临床特征并不是XGC所特有的，XGC患者和胆囊癌患者之间通常没有临床差异。

血液化验：虽然没有特异的生化检查或肝功能异常能诊断XGC，但仍观察到白细胞增多。32%的病例出现并发症，包括穿孔、脓肿形成、十二指肠瘘道或皮肤，以及炎症过程延伸到肝脏、结肠或周围软组织。Yu等发现在XGC中肿瘤生物标记物的升高是频繁的，这进一步造成了与胆囊癌鉴别的混乱。

病理：XGC的病理特征是胆囊壁出现灰黄色结节或条纹，主要由富含脂质的巨噬细胞引起。确切的病因尚不清楚。黄色肉芽肿病因是胆囊或胆囊管梗阻继发于腔内压力升高，导致胆汁进入胆囊壁，导致粘膜溃疡或破裂。壁间胆汁不完全被巨噬细胞吞噬，导致慢性肉芽肿性炎症反应。

组织学诊断基于黄色瘤细胞(含脂质和胆色素的泡沫组织细胞)、巨大的多核组织细胞和急性或慢性炎症细胞形式的弥漫性或局灶性壁上改变。免疫组化显示这些组织细胞CD68阳性。微脓肿也倾向于在胆囊壁形成，最后是炎症反应愈合后的纤维性反应和疤痕形成。胆囊浆膜破裂和炎症反应扩散会导致邻近肝脏、十二指肠和横结肠的粘连。

并发疾病：8.5%-30.5%的XGC患者伴有胆囊癌。胆囊癌可能为胆汁进入间质提供通道，因为它的组织破坏程度更大。肿瘤对胆囊管的阻塞可能引发XGC的组织细胞性炎症过程。这种联系很重要，因为当两种病变都出现在同一样本中时，就有可能完全忽略癌。

另外，还存在共存感染的可能性。Howard等报告说，术中胆汁和胆囊的培养通常对大肠杆菌、克雷伯氏菌、肠球菌呈阳性，少数情况下对假单胞菌、沙雷氏菌和金黄色葡萄球菌呈阳性。

CT表现：表现为急性症状的患者和表现为慢性症状的患者的计算机断层扫描(CT)结果通常没有太大区别。CT表现包括弥漫性或局灶性壁增厚、增厚壁壁内低密度结节、管腔表面强化伴连续粘膜线或粘膜线局灶性破损。胆石症和胆总管结石常与XGC相关。

胆囊壁增厚的范围从4.0到18.5mm，通常是弥漫性的。Goshima等和赵等分别在88.9%和87.8%的患者中观察到弥漫性胆囊壁增厚。局灶性增厚在XGC中较少见，且更可能与胆囊癌相关。与XGC相关的弥漫性增厚通常是对称的，但在22.2%的病例中，XGC也描述了弥漫性不对称性增厚。据我们所知，XGC表现为取代胆囊的肿块、腔内肿块或息肉样肿块样增厚尚未见文献报道。

影像学检查发现的壁内结节要么是黄色肉芽肿，要么是脓肿（赵等为85.7%；Goshima等为61.1%)。胆囊壁内结节占据了较大面积的增厚胆囊壁，高度提示XGC。黄色肉芽肿在影像上比脓肿更容易被发现，尽管后者会引起更多的临床并发症。在急性炎症期，壁间结节为脓肿，而黄色肉芽肿在后一期为脓肿。

与破坏的粘膜面(33.3%)相比，66.7%的XGC患者更容易观察到连续的粘膜面。XGC是胆囊壁的病理改变，因此粘膜表面完整或仅局限性剥离。相反，胆囊癌起源于胆囊上皮，在大多数病例中会引起粘膜破坏。82.2%的胆囊癌有粘膜破坏。XGC的粘膜破坏仅见于胆囊壁的弥漫性增厚，粘膜面破坏的患者并发症发生可能性更大。

腔内表面强化（luminal surface enhancement，LSE）定义为胆囊壁强化，主要位于胆囊腔表面。赵等人发现了85.7%的病例，Shuto等人注意到了70%的病例。在XGC中发现的LSE在门静脉期更为明显，代表上皮层的保存。这进一步指向了病变过程的壁内位置，与胆囊癌中破坏的粘膜不同，其上的粘膜是完整的。

胆石症、胆总管结石、肝内胆管结石都经常在XGC中被描述。可观察到由此引起的胆囊扩张和胆管扩张。

邻近结构的浸润可表现为胆囊周围脂肪堆积、胆囊与肝脏界面模糊、肝脏早期强化(或一过性肝脏强化)、肠(十二指肠/结肠)浸润、胃浸润和腹壁侵犯。虽然胆囊周围脂肪堆积和胆囊与肝脏之间的界面模糊是相当常见的，但其他的发现很少被观察到。肝脏浸润可导致40%的病例肝实质早期强化。其他并发症包括胆囊穿孔、脓肿形成或瘘管相通。炎症过程(黄色肉芽肿性胆管炎)也可累及胆道树。然而，肝内胆管扩张的缺失在XGC中更为常见，这是与胆囊癌鉴别的重要发现。

不同的研究人员对淋巴结病变(短轴直径>10 mm)的发生有不同的描述。赵等描述的发病率为10.2%，Goshima等发现发病率为90%。但两位研究人员都认为，局部淋巴结病变有助于与胆囊癌的鉴别。仅41%的胆囊癌患者显示肿大的结节均匀强化，而XGC患者的这一比例为100%。

胆囊或胆道相关的恶性肿瘤也可以在CT上显示。值得注意的是，印度研究人员Krishnani等描述了胆囊癌与XGC高度共存(19.6%的病例)。虽然这两种疾病之间的关联背后的致病机制尚不清楚，但两者都是特定病程的胆石症和胆囊炎的并发症。XGC可能会遮盖腺癌。此外，癌症的程度可能被严重高估或低估，特别是因为XGC也被认为会与其他器官形成粘连；这些特征通常被归因于恶性肿瘤。

胆囊浆膜面破裂和炎症反应的扩散导致邻近肝脏、十二指肠和横结肠的粘连。大体病理标本(A)显示胆囊壁增厚(虚线箭头)，内有多个黄色结节(黄色瘤结节)(短箭头)。可见邻近肝实质浸润(黑色箭头)。黑色箭头表示正常肝实质，白色箭头表示胆囊腔。同一患者的相应CT图像(B)显示胆囊底区局限性壁厚，边界欠清，并浸润到邻近的肝实质(黑色箭头)。同一患者的磁共振轴位和冠状位图像(C和D)显示不均匀的肿块样增厚，累及胆囊底区域，边界欠清，邻近肝实质(黑色箭头)。

MR检查：同相和反相化学位移成像有助于显示XGC患者增厚胆囊壁内的脂肪。赵等对壁内结节进行了化学位移成像。77.7%的XGC结节在异相图像上信号强度降低。核磁共振成像(MRI)上壁间这种变化特点的结节可归因于结节内存在各种成分，如泡沫组织细胞、淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞、纤维化、巨细胞、微脓肿和坏死。研究人员还观察到很少的结节(11个中有2个)只在CT上发现，而在MRI上看不到，并将其归因于MRI的空间分辨率较低。T2加权像上等至略高信号的区域，早期轻度强化，延迟期强强化，与丰富黄色肉芽肿的区域相对应。T2加权像上信号强度极高的无强化区域对应于坏死和/或脓肿。胆囊壁LSE表现为上皮层保留。动态CT和MR图像上的肝床早期强化区域有时可以与XGC相关，这与炎症细胞的聚集和大量的纤维化相对应。

Kang等人揭示了弥散加权磁共振成像(DWI)在鉴别XGC和壁厚型胆囊癌方面的益处。扩散受限在胆囊癌中的发生率(68%)高于XGC(7%)。XGC的平均ADC值高于壁厚型胆囊癌(分别为1.637×10-3mm2/s和1.076×10-3mm2/s，P=0.005)。作者得出结论，在常规MRI的基础上增加DWI可以提高XGC和壁厚型胆囊癌的鉴别能力。

黄色肉芽肿性胆囊炎影像学表现总结

表现

弥漫性或灶性壁厚

管腔表面强化

壁内脂肪

低密度/低回声结节或条带

相关疾病

胆石症

胆总管结石

胆囊癌

并发症

胆囊穿孔

脓肿

肝、十二指肠、胃幽门、结肠（肝曲/横结肠)和前腹壁的粘连和瘘

鉴别诊断

胆囊腺肌症

是一种弥漫性上皮和平滑肌增生的过程，可能是对慢性胆囊梗阻的反应。扩张的Rokitansky-Aschoff窦有助于壁间憩室的形成，该憩室可能含有胆汁、胆固醇、淤泥或结石。胆固醇晶体在超声上表现出特征性的混响或V形彗星尾部伪影。MRI T2加权像上可见特征性的“珍珠项链征”。腺肌瘤病壁内病灶通常很小，呈线性排列。增厚的胆囊壁内结节的出现是XGC特征性表现。与胆囊腺肌症相比，XGC的并发症发生率更高。胆囊外的炎性改变应该增加对XGC的怀疑。

轴位(A)和冠状位(B-D) MRI T2加权像显示了胆囊腺肌症的特征，该表现为胆囊腺肌症的特征性表现，即胆囊底区域多个弧形排列的壁内高信号空洞(箭头)(“珍珠项链征”)。

胆囊癌

XGC和癌在放射学和临床特征上很难鉴别，但一些影像征象可以提供一定帮助。在Goshima等的一项研究中，5个CT结果显示XGC和胆囊癌有显著差异。这些表现为弥漫性胆囊壁增厚、连续的粘膜线、增厚胆囊壁内低密度结节、无肉眼可见的肝脏侵犯和无肝内胆管扩张。他们报告说，XGC的诊断准确率随着上述三种或三种以上发现的出现而提高。此外，与XGC相比，区域性淋巴结病变在癌症中更为常见。58.9%的胆囊癌患者有腹膜后淋巴结肿大，而仅10.2%的XGC患者有轻度淋巴结肿大(直径1-1.5厘米)。

胆囊放线菌病

胆囊放线菌病在超声和CT上表现为广泛浸润到周围结构的肿块，很难与胆囊癌和XGC相鉴别，因为影像学特征有相当大的重叠。在不可能做出正确诊断的情况下，密切的临床和放射学随访或影像引导下的穿刺或活检可能是有用的。

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