国际医学放射学杂志Int J Med Radiol2010May;33(3)
紧密而表现为边界不光整。镜下可见副神经节细胞的分化形态，瘤细胞器官样、泡状或细胞巢状排列，由丰富而呈窦状扩张的纤维血管性间质分隔，嗜银纤维染色呈特征性网格状结构。瘤细胞也可有不同程度的异形性或多形性，常见瘤巨细胞，偶见核分裂象，但这些形态并不能作为诊断恶性副神经节瘤的依据。
较病理组织学而言，免疫组织化学染色对副神经节瘤的诊断意义更大。副神经节瘤主要由主细胞和支持细胞组成，主细胞即神经内分泌细胞，其主要的阳性标记物有神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬蛋白A(CgA)、突触运载蛋白(Syn)及神经细丝蛋白(NF)等。此外，还可以表达生长抑素、降钙素等多种肽类激素；支持细胞的阳性标志物主要为s-100蛋白[12]，且s-100蛋白失表达可能与肿瘤具有恶变倾向的特性有关。和病理组织学一样，免疫组织化学染色对副神经节瘤的良恶性判定仍缺乏特异的鉴定标准。但随着免疫组织化学的发展，近年发现一些可能提示恶性发展的分子生物学标记，如hTERT、KI267/MIB21、TA和P53等[13]，但其对良恶性副神经节瘤的鉴别诊断价值仍需进一步研究确认。
3腹膜后副神经节瘤的CT诊断
腹膜后间隙通常含有较多脂肪，相对其他正常组织结构或病变而言，其CT影像上表现为明显的低密度，易于勾勒出正常组织结构或病变的大体形态，且腹膜后间隙的横断面解剖结构相对简单，故该区病变适合行CT检查。CT在腹膜后副神经瘤的诊断中具有重要价值，可为临床提供关于肿瘤的有无、部位、大小、形态、质地以及与周围脏器的毗邻情况，如有无受压、移位、粘连及浸润等。
3.1病变部位、大小及形态腹膜后副神经节瘤位于腹主动脉旁，沿交感神经链分布，通过CT检查可明确肿瘤造成的腹膜后器官如肾脏、肾上腺、泌尿系统、升降结肠、大的血管及其分支的移位方向，从而可明确判断肿瘤的腹膜后来源。根据CT表现，腹膜后副神经节瘤可分为肾上型、肾门型及肾下型。肾上型病变主要位于上段腹主动脉旁，包括肾上腺周围区域，发病比例约为26%，有时难以与肾上腺来源的肿瘤相区分。肾门型病变主要位于肾门周围，约占32%，该区病变常造成邻近下腔静脉受压移位。肾下型病变发病率最高，约占42%，主要分布于肠系膜下动脉起始处，即Zuckerkandl器所在处。一般情况下，功能性副神经节瘤小于非功能性者，其平均直径分别为7.0cm及12.0cm，但肿瘤大小不是鉴别功能性和非功能性副神经节瘤的依据，两者大小有一定重叠。肿瘤常为圆形或长圆形，多有在腹主动脉旁沿人体纵轴生长、浸润的趋势，部分体积较大者可自肝肾间隙水平一直延伸到盆腔甚至盆底。文献报道发生于左侧的腹膜后肿瘤高于右侧[14]，而至今尚未见腹膜后副神经节瘤好发侧别的相关报道。
3.2肿瘤质地以及与周围脏器的毗邻情况肿瘤体积较小者常边缘锐利、密度均一，与邻近组织结构界限清晰，而体积较大者常表现为一定的分叶状、边缘清晰或与邻近脏器相粘连，内部可见坏死、囊变及高密度出血灶。部分体积较大的肿瘤坏死、囊变较彻底则呈囊样改变，其内可见“液-液”平面（图1）。肿瘤内钙化几乎见于所有神经源性肿瘤[15]，而腹膜后副神经节瘤的钙化常表现为散在弧线样或点状结构（图2），钙化有无特征性表现尚未见相关文献报道。腹膜后副神经节瘤为富血供肿瘤，增强后常明显强化，其内坏死囊变部分无强化。既往有文献报道，副神经节瘤病人静脉注入对比剂后可引起血清儿茶酚胺一过性升高，但近来研究表明，静脉注射低渗透压、非离子型对比剂是安全的，无血清儿茶酚胺升高现象。虽然CT平扫可发现90%的副神经节瘤，但静脉内注入对比剂有助于发现体积较小的肿瘤及远处转移灶，且增强扫描有助于显示肿瘤的血供特点，对制定手术方案具有重要参考价值[16]。
3.3CT征象与病理组织学对照CT平扫腹膜后副神经节瘤表现为境界清晰的圆形或长圆形实性或囊实性肿块，出血、坏死常形成“液-液”平面。一般瘤体较大，内见范围不等的囊变坏死及沿囊变区分布的弧线样或散在分布的斑点状钙化灶，与病理组织学上肿瘤标本边界清楚、包膜完整的圆形或类圆形肿块，切面可见范围不等的片状坏死特点相对应；增强扫描肿瘤实质部分明显强化，病灶周围或瘤内可见粗大强化的血管及分隔样结构（图3），与肿瘤血供丰富、细胞巢间丰富而呈窦状扩张的纤维血管性间质易引起出血、坏死和囊变的特性相对应[1]。因此，副神经节瘤行CT增强扫描非常有必要，可清晰显示肿瘤的质地及血供特点。
3.4腹膜后副神经节瘤CT诊断的优势及不足CT 检查除为临床提供关于肿瘤的有无、部位、大小、形态、质地以及与周围脏器的毗邻关系外，通过CT复查还可准确了解肿瘤的大小变化情况及术后肿瘤复发及转移情况。据文献报道，原发性腹膜后神经源性肿瘤中，恶性者术后3年复发率约41.6%，5年复发率高达79.1%[17]。虽然单凭CT征象很难判断副神经瘤的良恶性，但Boland等[18]研究认为，如定期复查6个月病灶形态基本无变化，多可支持良性肿瘤的诊断。如果实验室检查结果高度怀疑嗜铬细胞瘤的存在，而肾上腺CT扫描无阳性发现，此时应扩大扫描范围，以确定副神经节瘤的有无，避免不必要的漏诊。
值得注意的是，虽然CT对副神经节瘤具有重要诊断价值，且检出率较高，但对于实验室检查阳性而CT检查阴性者，有必要行放射性核素检查以明确隐匿性副神经节瘤的有无[15]。另外，CT检查尚无法从形态学上区分功能性和非功能性副神经节瘤。
4腹膜后副神经节瘤的CT鉴别诊断
腹膜后副神经节瘤主要应与神经鞘瘤、节神经细胞瘤、Castleman病及胰腺实性假乳头状瘤等进行鉴别。神经鞘瘤坏死囊变率亦较高，但好发于脊柱旁、肾脏内侧，多呈“哑铃”状结构。节神经细胞瘤瘤体边缘清楚，密度低，常呈低度强化或不强化，极少数节神经细胞瘤是以和副神经节瘤复合体的形式存在，鉴别诊断较为困难[19]，主要依赖病理组织学诊断。Castleman病少见，多发生在肾门附近，边缘清晰锐利，密度均匀，极少有坏死囊变，其内可见特征性分支状钙化[20]，增强后明显强化。胰腺实性假乳头状瘤是由肿瘤实性部分和囊性部分按不同比例混合而成，当囊性结构为主或囊实比例相当时，CT检查可发现特征性的“浮云征”，其细条状或斑点状钙化均出现在肿瘤的周边部分[21]，且肿瘤与胰腺关系密切，不难与副神经节瘤鉴别。腹膜后副神经节瘤完全囊变后还需与囊性淋巴管瘤、黏液囊腺瘤、囊性畸胎瘤、囊性间皮瘤、苗勒管源性囊肿、表皮样囊肿等鉴别[22]，而副神经节瘤可与神经纤维瘤病Ⅰ型（neurofibromatosis type1,NF1）并存[23]，借此可加以鉴别。
此外，腹膜后副神经节瘤还需与腹膜后其他的一些泡沫状软组织肉瘤、横纹肌肉瘤、低分化的脂肪肉瘤、肾癌及肾上腺髓质肿瘤相鉴别。上述肿瘤一般恶性程度高、生长迅速、包膜不完整，浸润及转移发生早，病人恶病质状态表现明显。而腹膜后副神经节瘤生长较缓慢，一般包膜完整。诊断性穿刺活检对鉴别诊断有一定意义。
总之，腹膜后副神经节瘤是一种较少见的肿瘤，虽然大多数表现良性生长过程，但破裂后可产生急腹症症状，极易误诊为其他疾病[24]。虽然影像学检查不是确诊依据，但CT检查在其术前定位及定性诊断中扮演着重要角色，仔细分析这些CT征象，多可在术前即对病变作出明确诊断，这将有助于制定合理的手术方案及采取预防性用药措施，以防止术中并发症的发生。
图1（a~d）CT示右侧肾上区副神经节瘤呈不规则团块状，内见大小不等囊腔及分隔样结构，部分腔内可见"液-液"
平面（长箭），肿瘤实质及分隔样结构强化明显，邻近结构受压移位
图2同一病例的向下层面，可见沿囊壁分布的散在弧线样或点状钙化（短箭）
图3增强扫描示左侧肾门区副神经节瘤实质部分明显强化，病灶周围及瘤内可见粗大强化的血管结构
参考文献:
［1］Mizuki N,Katsumi H,Manabu M,et al.Primary retroperitoneal neoplasms:CT and MR imaging fingdings with anatomic and pathologic diagnostic clues［J］.Radiographics,2003,23:45-57.［2］Ahmad S,Cathy D,Sheikh M,et al.Retroperitoneal extra-adrenal paraganglioma:a rare but important diagnosis［J］.Ir J Med Sci, 2009,178:211-214.
［3］Lee KY,Oh YW,Noh HJ,et al.Extraadrenal paragangliomas of the body:imaging features［J］.AJR,2006,187:492-504.
［4］Vijan SS,Ibrahim Z,Thompson GB,et al.Familial paragangliomas: case report and literature review［J］.Endocr Pract,2008,14:603-606.
［5］Song HJ,Kim KM,Choi DI,et al.Carney triad in an adult with aggressive behavior:the first case in Korea［J］.Yonsei Med J, 2009,50:709-712.
［6］Jansen JC,Van den Berg R,Kuiper A,et al.Estimation of growth rate in patients with head and neck paragangliomas influences the treatment proposal［J］.Cancer,2000,88:2811-2816.
［7］Lazaro B,Klemz M,Flores MS,et al.Malignant paraganglioma with vertebral metastasis:case report［J］.Arq Neuropsiquiatr,2003,61: 463-467.
［8］Valsamis A,Oliverius M,Varga M,et al.Primary retroperitoneal tumor--extraadrenal paraganglioma--a case review［J］.Rozhl Chir, 2008,87:263-267.
［9］Gordon RY,Fallon JT,Baran DA.Case report:a32-year-old woman with familial paragangliomas and acute cardiomyopathy［J］.
Transplant Proc,2004,36:2819-2822.
［10］Neumann HP,Bausch B,McWhinney SR,et al.Germ-line mutations in nonsyndromic pheochromocytoma［J］.N Engl J Med,2002,346: 1459-1466.
［11］Kim MS,Muratore C,Snelling L,et al.Ischemic stroke and rhabdomyolysis in a15-year-old girl with paraganglioma due to an SDHB exon6(Q214X)mutation［J］.J Pediatr Endocrinol Metab, 2009,22:565-571.
［12］Boedeker CC,Neumann HP,Ridder G,et al.Paraganglioma in patients with mutations of the SDHD gene［J］.Otolaryngol Head Neck Surg,
2005,132:467-470.
［13］Buonuomo V,Ruggiero A,Rando G,et al.Malignant retroperitoneal paraganglioma:case report and review of the literature［J］.Pediatr Hematol Oncol,2004,21:731-738.
［14］Zheng X,Pan K,Cheng J,et al.Localized Castleman disease in retroperitoneum:newly discovered features by multi-detector helical CT［J］.Abdomen Imaging,2008,33:489-492.
［15］Rha SE,Byun FY,Fung SE,et al.Neurogenic tumors in the abdomen: tumor types and imaging characteristics［J］.RSNA,2003,23:29-43.［16］Browne RB,O’Malley ME.CT of pheochromocytoma and paraganglioma:risk of adverse events with IV administration of nonionic contrast material［J］.AJR,2007,188:970-974.
［17］Xia SY,Li R,Song SB,et al.Diagnosis and surgical therapy of primary retroperitoneal neurogenic tumors［J］.Zhonghua Yi Xue Za Zhi, 2009,89:1567-1569.
［18］Boland GW,Blake MA,Hahn PF,et al.Incidental adrenal lesions: priciples,techniques,and algorithms for imaging characterization［J］.
Radiology,2008,249:756-775.
［19］Hirasaki S,Kanzaki H,Okuda M,et http://www.wendangku.net/doc/2ad24d281711cc7930b71610.html posite paraganglioma-ganglioneuroma in the retroperitoneum［J］.World J Surg Oncol, 2009,7:81.
［20］OkajimaK,YamashitaY,Fujinami K,et al.Retroperitoneal Castleman's disease presenting characteristic image finding［J］.Hinyokika Kiyo, 2008,54:217-220.
［21］缪飞,展颖,王晓颖,等.胰腺实性-假乳头状瘤影像与病理诊断分析［J］.临床放射学杂志,2004,23:589-592.
［22］Yang DM,Jung DH,Kim H,et al.Retroperitoneal cystic masses:CT, clinical,and pathologic findings and literature review［J］.Radiogra-phics,2004,24:1353-1365.
［23］Levy AD,Patel N,Dow N,et al.From the archives of the AFIP: abdominal neoplasms in patients with neurofibromatosis type1: radiologic-pathologic correlation［J］.Radiographics,2005,25:455-480.
［24］Yau KK,Siu WT,Li MK.Unusual cause of acute abdomen—ruptured retroperitoneal paraganglioma［J］.Asian J Surg,2008,31:32-35.
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