环孢素(CsA)在血液科临床的应用

​　　环孢素(CsA)的适应症非常广泛，常见如器官移植，血液，风湿，呼吸，消化，肾内，内分泌，皮肤，眼科等等，几乎临床各个科室，都可以看到环孢素(CsA)的踪影。今天我们主要给大家介绍环孢素(CsA)在血液科的临床应用。
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　　① 再生障碍性贫血

　　环孢素几乎用于各型再障患者的治疗，使之有效率和生存率明显提升。对重型再障(SAA)患者，多与雄性激素，抗胸腺细胞球蛋白(ATG)等联合用药，可以进一步提升疗效。

　　对于SAA患者应尽快应用包括ATG和CsA在内的联合或序贯免疫抑制治疗作为一线方案。CsA和雄激素联合应用则作为维持治疗。

　　治疗慢性再障，则主要是环孢素与雄性激素联合用药，其疗效与重型再障相近，同时，为了避免长期用药副作用危害，可同时合并中医药辩证治疗。

　　环孢素用于纯红再障患者，则多与EPO (促红细胞生成素) 或者糖皮质激素及雄激素联用可提高疗效。

　　② 骨髓移植后

　　主要是预防和治疗异基因HSCT的排斥反应和GVHD。针对骨髓移植后的肾毒性，用CsA和甲氨蝶呤 (MTX) 联合治疗使肾毒性的严重程度显著减轻。CsA、MTX和糖皮质激素联合被认为是目前预防急性GVHD最有效的方案之一。

 

 

​　　③ 自身免疫性溶血性贫血(AIIHA)

　　对激素治疗无效的自身免疫性溶血性贫血患者，环孢素(CsA)与糖皮质激素联合应用或单用环孢素可起效。

　　④ 血小板减少性紫癜

　　慢性，难治性血小板减少患者，或者是对激素依赖的血小板减少患者，以及获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜的治疗，可采取环孢素治疗。

　　⑤ Evans综合征

　　治疗Evans综合征，多是与糖皮质激素联用。

　　⑥ 骨髓增生异常综合征(MDS)

　　环孢素用于MDS的治疗，应严格掌握适应症，主要是具有以下特征的患者：

　　1)表现为血细胞减少，骨髓增生低下和增生异常的低增生性MDS，尤其是低增生性RA (难治性贫血) 亚型患者;

　　2)有T细胞功能亢进介导的造血抑制证据，如CD4/CD8比例异常，被活化的CTL增多，有T细胞寡克隆扩增及高水平的TNF;

　　3)常规细胞遗传学检查或克隆研究证实为非克隆造血;

　　4)HLA-DR2或者HLA-DR15等位基因阳性;

　　5)具有PNH克隆。

 

 

​　　⑦ 周期性中性粒细胞减少症

　　口服环孢素治疗，可终止发作。

　　⑧ 获得性血友病

　　口服环孢素，并用泼尼松，症状可好转。

　　⑨ 逆转白血病耐药

　　mdr-1 (多药耐药基因-1) 产物P-糖蛋白 (P-gp) 过度表达是白血病耐药的重要原因之一。CsA及其类似物PSC833均能与化疗药物竞争结合P-gp，是为P-gp的强效抑制剂，可抑制药物外排，增加白血病细胞内药物浓度，因此CsA能逆转P-gp介导的复发难治性白血病耐药。但CsA血药浓度需大于1200 ~ 2400 mg/L才能发挥逆转耐药的效应，因而限制了其临床应用。

　　⑩ 嗜酸粒细胞增多综合征

　　环孢素为嗜酸粒细胞增多综合征的非特异性治疗传统药物，常与糖皮质激素联用，用药过程中需要监测血药浓度。

　　由上可知，在血液科临床治疗过程中，环孢素应用广泛，但对上述应用环孢素治疗的患者，还要注意环孢素的毒副作用，及时应对。

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