成人肠旋转不良

本人2008年2月诊断一例成人肠旋转不良病例，超声影像表现具有一定特异性，今综合文献资料对成人肠旋转不良及Ladd带致中肠扭转与十二指肠梗阻的诊断及鉴别诊断进行回顾性分析，提高对于此疾病临床与影像诊断的认识。

成人肠旋转不良少见，若无并发症，可无任何症状，但部分成人病例可因伴发的腹膜索带及肠扭转导致急慢性胃肠道症状，其中以Ladd带最常见。以往文献报道Ladd带压迫十指肠引起极阻多见于婴幼儿，成人病例罕见，术前误诊率较高。肠旋转不良是指胚胎时期肠旋转未达到正常的逆时针270度。活产儿肠旋转不良发生率约为1／500，60％～85％病例于出生第1个月因并发症就诊，其中90％出生24h内即出现症状。成人肠旋转不良少见，以往报道发生率为0.0001％-0.19％，一组170例肠旋转不良病人的平均年龄为25岁，尸检发现率为0.5％～1％。最近由于超声、CT等影像设备的应用，发现率已达1％。按照肠旋转异常的程度分为肠未旋转与旋转不全，成人病例多为未旋转型。成人肠旋转不良引起症状的主要原因是肠扭转及异常腹膜索带，这与胚胎时期中肠旋转异常有关。

胚胎第 6-10 周时，生理性中肠疝，中肠（即十二指肠至横结肠中部）发育速度快于腹腔，腹腔不能完全容纳中肠，大部分经脐孔突出至卵黄囊，深入脐底部，腹腔逐渐增大，中肠返回腹腔，在退回到腹腔过程中，盲肠和结肠先到达左侧腹腔，然后结肠在 SMA 前沿逆时针旋转，直至右髂窝部为止，整个结肠旋转即告完成，同时小肠肠系膜由左上方至后下方附着于后腹壁，升结肠和降结肠也固定于后腹壁。 若中肠旋转障碍，回盲肠旋转受阻，盲肠停留于右上腹、胃下方或左上腹时，自盲肠和升结肠发出膜状结缔组织（即 Ladd 带）继续生长 ，跨越十二指肠第二部或第三部前面附着于右侧腹后壁，即可压迫十二指肠，导致高位梗阻。  

Ladd 带是最常见的先天性腹膜索带，是一种不正常的结构，它是肠系膜在试图固定位置异常肠管的过程中形成的。目前关于Ladd带的观点并不统外科医生通常认为这种从肝下缘发出的异常腹膜带不会引起胃肠道梗阻。有研究者根据起止位置将与肠旋转不良相关并可造成十二指肠梗阻的腹膜带分为以下 4 型：

Ⅰ 型，起自位于右上腹的异位盲肠，横跨十二指肠第二段或第三段，止于脊柱旁沟内，即所谓 Ladd 带；

Ⅱ型，起自横结肠肝曲，跨过十二指肠第二段，止于右侧脊柱旁沟，亦可造成十二指肠受压部位梗阻；

Ⅲ型，肝十二指肠韧带肥厚，可造成十二指肠第一段与第二段连接部梗阻；

Ⅳ型，起自十二指肠第三段远端，止于椎旁筋膜，可引起外压性梗阻，与十二指肠不完全旋转密切相关。

以Ⅰ型最为常见，肠旋转不良时肠系膜上血管蒂细小，而肠系膜相对宽大，这是中肠扭转与血运受阻发生的胚胎学基础。成人肠旋转不良及 Ladd 带致中肠扭转及十二指肠梗阻的症状及体征缺乏特异性，临床诊断困难，主要表现为反复发作的胃肠道症状，以慢性间歇性腹痛（100%）、顽固性呕吐（89%）、呕血及便秘（55%）多见 ，部分病人可表现为营养不良或发育障碍（44%）；还有部分病人以急性肠梗阻症状就诊，伴或不伴腹部病史。

    影像检查对于观察肠扭转、肠旋转不良以及根据梗阻部位推测十二指肠先天性压迫并排除其他疾病造成的十二指肠压迫及狭窄具有重要价值。1，超声检查：显示十二指肠扩张；长轴切面扫查，先显示腹主动脉长轴，然后显示肠系膜上动脉的长轴左右两侧移动扫查可显示肠系膜上静脉围绕肠系膜上动脉螺旋走行，SMA位置异常及其远端变细及扭曲呈“漩涡”样。肠系膜上动静脉的走行是肠旋转不良的典型改变，超声可对其进行明确诊断。虽然超声可以发现肠旋转不良及扭转，但它并不是首选检査方法，如果怀疑此病应该进行其他影像学检査。2，胃肠道造影，可见肠管位置异常，十二指肠为纵向分布、十二指肠空肠曲缺如或位于脊柱右侧，上述征象显示率为80％。3，CT检查，影像中肠系膜血管的“换位征”和“漩涡征”是诊断肠旋转不良的特征性表现，具有定性价值。“换位征”是指肠系膜上动、静脉位置异常，即SMV位于SMA的左侧或后方，增强扫描更易显示该征象；“漩涡征”是指肠曲及SMV紧紧围绕SMA盘绕、螺旋，CTA可进一步显示扭曲盘旋的血管影，侧支循环形成者及SMA的细小改变。肠旋转不良合并Ladd带压迫CT影像表现：1，十二指肠梗阻；2，十二指肠纵行分布；3，小肠旋转不良及盲肠位置内移。多层螺旋CT与胃肠道造影为诊断本病最重要的影像方法。此外，CT增强扫描能够准确反映肠壁及其系膜的缺血水脚情况，对于及时手术及手术方式的选择提供重要信息。

此病人主要表现为间歇性腹痛伴呕吐（其父母诉：此症状几乎与年龄相近，自出生后基本就四处求医未果）。成人肠旋转不良常为一独立疾病，常不合并其他畸形如膈疝、腹裂、脐疝，此与儿童病例不同 ，本例症状轻微间歇性，生长发育无异常。手术为肠旋转不良伴 Ladd 带治疗的唯一选择，Ladd 术 式为主流手术方法，目前已可在腹腔镜下进行。 手术时必须彻底松解压迫十二指肠的 Ladd 韧带，解除梗阻。本病主要与其他引起外压性十二指肠梗阻疾病相鉴别。 1，肠系膜上动脉压迫综合征，超声可以直接显示十二指肠水平部受压，呈哑铃状改变；显示 SMA与腹主动脉之间夹角变小。2，环状胰腺（成人型），胰头区十二指肠周围管壁明显增厚，与胰头相延续，与胰腺回声一致；高分辨力 MR 胆胰管成像（MRCP）显示环状胰管影，对诊断具有重要意义。 3，其他肿瘤样病变（肿瘤、血肿等）引起十二指肠梗阻，影像检查可直接显示病变，十二指肠局部管壁增厚、管腔受压改变等。

SMA与SMV位置异常呈现图2中A型

SMA发出后向右走行，可见多个异常分支，周边见细小静脉绕行。

当初对于本病认识不足，没有对于十二指肠进行相关扫查，但依据典型的血管走行异常提示：肠旋转不良，后在上级医院完善相关检查后手术，电话随访述行腹膜索带切除术。现回顾性诊断即为：Ⅰ 型。