（一）疾病诊断
1.中医诊断标准
参考《中医皮肤性病学》（范瑞强、邓丙戌、杨志波主编，科学技术文献出版社2010年出版）[1]
（1）好发于双下肢，特别是小腿及踝部，但亦可发生于全身各部位，包括背、臀部，对称分布，常成批发疹。
（2）发病时有前驱症状，急性者发病前及发病其间均可出现发热、全身不适、关节疼痛及胃肠道症状；轻型及慢性复发者发作前仅有头晕及全身不适感。
（3）皮疹呈多形性，包括红斑、丘疹、风团、紫癜、浅表小结节、血疱、溃疡等损害。但其特征性表现是可触及性紫癜，鲜红色至紫红色，压之不褪色。其上可发生溃疡、坏死及血疱，有时可发展为结节。消退后遗留色素沉着斑，或有萎缩性瘢痕。自觉瘙痒或烧灼感，少数有疼痛感，极少数无自觉症状。单个皮损持续性2～4周，可反复发作使病程迁延数月至数年。
（4）本病可侵犯黏膜，发生咯血、便血、鼻衄。2/3患者可有关节痛、关节发热及关节肿胀；1/3患者有肾脏受累；若侵犯胃肠道，可发生腹痛及便血。有些病例X线检查有肺部弥漫性或结节样浸润性损害，亦可出现胸腔积液；有的可侵犯周围及中枢神经系统，表现为头痛、复视、出血性视网膜炎、吞咽困难、感觉或运动机能障碍等。亦可侵犯心、脾、肝脏而表现为多脏器损害。
本病可分为皮肤型和系统型，前者仅表现为皮肤症状，后者常有明显的系统症状。
2.西医诊断标准
参考中华医学会皮肤性病分会2004年发布的《临床诊疗指南—皮肤病与性病分册》[2]。
（1）皮疹多形性，以可触及性紫癜、坏死、溃疡为主。
（2）发病部位以下肢多见。
（3）可有瘙痒、烧灼感、疼痛。较重时可伴有发热、关节疼痛及肾脏等脏器受损的表现。
（4）病程慢性，易反复。
（5）实验室检查：可见血沉增快，补体C3及总补体降低，贫血，白细胞升高及嗜酸性粒细胞升高。有肾损害者出现蛋自尿、血尿及管型。
（6）组织病理：真皮上部毛细血管及小血管内皮细胞肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白样物质沉积，管周以中性粒细胞浸润伴核尘为主，红细胞外溢，有少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。
（二）证候诊断
1.热毒壅盛证：发热急促，下肢、躯干泛发紫癜性丘疹和坏死性溃疡，颜色鲜红或紫红，自觉灼热疼痛，伴发热、乏力或咯血、便血,口干喜冷饮。舌红，苔黄厚干，脉数。
2.湿热阻络证：皮疹分布以双下肢为主，在紫癜性丘疹的基础上伴发水疱、溃疡，发热、关节胀痛，便溏不爽，小便短赤；舌红，苔黄，脉濡数或滑数。
3.寒阻脉络证：皮疹为紫癜性丘疹，可有溃疡和坏死，皮损处麻木或疼痛，大便溏；舌淡，苔白腻而润，脉沉迟。
（一）辨证论治
1.热毒壅盛证
治法：清热凉血解毒
推荐方药：犀角地黄汤加减。药物组成：水牛角、生地黄、牡丹皮、玄参、黄连、连翘、淡竹叶、紫草、板蓝根、穿山甲、皂刺、甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
2.湿热阻络证
治法：清热利湿、解毒通络
推荐方药：四妙散加减。药物组成：黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁、土茯苓、白芍、泽泻、汉防己、生地黄、金银花、丹参、白花蛇舌草、甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
3.寒阻脉络证
治法：温经散寒通络
推荐方药：阳和汤加减。药物组成：熟地黄、鹿角霜、肉桂、炮姜、白芥子、麻黄、炮附片、鸡血藤、地龙、川牛膝、甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
（二）中医特色疗法
1.中药溻渍疗法：根据辨证选用清热除湿（黄柏、黄连、大黄、苦参、马齿苋等）或温散寒湿类（艾叶、当归、蜀椒、五味子、白蔹等）相应中药，煎煮后冷却至37～42℃，用5～7层纱布浸湿至不滴水为度，湿敷于皮疹及疼痛处，每日3次，每次15～20min。
2.中药涂擦疗法：辨证选用清热除湿（黄柏、黄连、大黄、苦参、马齿苋等）或温散寒湿类中药（艾叶、当归、蜀椒、五味子、白蔹等）磨细粉，用蜂蜜或凡士林调成膏剂，外敷溃疡或疼痛处，每日1次。
3.针刺疗法：辨证选取穴位，以近端取穴配合辨证取穴位为原则，可取足三里、阴陵泉、三阴交、太冲等穴，急性期可用泻法，中强刺激，慢性期宜用补法，每日1次或隔日1次。
4.灸法：适用于寒湿阻络证。可选取足三里、血海等穴等穴位随证加减，可使用艾灸盒，每次约20～30min，每日1次。
5.耳针疗法：可取肾上腺、皮质下及交感等穴，或找敏感点，中强刺激。
6.中药离子喷雾：根据辨证选用清热除湿（黄柏、黄连、大黄、苦参、马齿苋等）或温散寒湿类（艾叶、当归、蜀椒、五味子、白蔹等）相应中药煎煮后冷却至室温，3～5层纱布浸湿后敷于局部，用中药离子喷雾机喷雾，对热毒壅盛证及湿热阻络证患者采用冷喷，对寒湿阻络证患者采用热喷。
7.穴位贴敷：根据辨证选用相应中药，粉碎研末后加姜汁调匀涂在专用贴敷膜上；选取血海、足三里、三阴交、地机等穴位。患者取坐位，穴位局部常规消毒后，取药贴于相应穴位，4～12h后取下即可。
（三） 西药治疗
参照中华医学会皮肤性病分会2004年发布的《临床诊疗指南—皮肤病与性病分册》系统药物指导意见：①非甾体抗炎药：对疼痛明显的患者可选用。② 含有雷公藤提取物的制剂：皮疹严重者难以用中医药单纯控制时可选用。③秋水仙碱、沙利度胺：对难以控制的溃疡可选用。④糖皮质激素：对于有系统受累的患者可视病情而选用，病情稳定后逐渐减量。⑤免疫抑制剂：对于病情进展快且伴有严重系统累及时，可加用免疫抑制剂，选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢素等。
（四）护理调摄要点
1.急性期应卧床休息，避免久立，可适当抬高。
2.避风寒，以减少上呼吸道感染。
3.忌辛辣、海鲜、醇酒之物。
参照1994年国家中医药管理局发布《中医病证诊断疗效标准》[3]。
（一）评价标准
1.治愈：紫斑、坏死、溃疡及全身症状消失，实验室指标恢复正常。
2.好转：紫斑、坏死、溃疡明显减少，全身症状减轻，实验室指标有改善。
3.未愈：紫斑、坏死、溃疡未减轻，全身症状及实验室指标均无变化。
（二）评价方法
根据患者入院和出院当天病情按照疗效标准进行疗效评价。
参考文献
[1]范瑞强，邓丙戌，杨志波.中医皮肤性病学[M].北京：科学技术文献出版社，2010：543-546.
[2]中华医学会皮肤性病分会. 临床诊疗指南—皮肤病与性病分册[M] .北京：人民卫生出版社，2006：136-137.
[3]国家中医药管理局.中医病证诊断疗效标准.1994年7月第一版：18.著录不规范，核实原书
牵头分会：中华中医药学会皮肤科分会
牵头人：段逸群（武汉市中西医结合医院）
主要完成人：
段逸群（武汉市中西医结合医院）
曾宪玉（武汉市中西医结合医院）
李 凯（武汉市中西医结合医院）
胡吉升（武汉市中西医结合医院）
赖 彬（武汉市中西医结合医院)
联系客服
