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胃底腺型胃癌附5例病例(终极版)

底腺型胃癌是表示向胃底腺分化的分化型腺癌的一种亚型,在免疫染色中,是主细胞标记的pep-sinogen-I或壁细胞标记的H /K -ATPase呈阳性的胃肿瘤。以前认为本病罕见,现在发现报道病例在逐步增加。本病易引起SM浸润但不易转移,被认为是低恶性度肿瘤。内镜下表现病灶好发于没有黏膜萎缩的胃上部,多为褪色调,肿瘤表面可见血管扩张,病理上表现从黏膜深部发生的肿瘤,肿瘤表层多由正常黏膜覆盖,表现为黏膜下肿瘤或上皮下肿瘤。迄今为止,由于病灶小,易发生黏膜下浸润、低异型度等特征,多行内镜下治疗。也有研究报告指出淋巴管侵袭和肿瘤恶化的胃底腺型胃癌病例,有可能发展为高度恶性,有必要进一步的研究。

介绍

 胃底腺型胃癌(Gastric Adenocarcinoma of the FundicGland type(chief cell predominant type,GA-FG)。GA-FG与以前的胃癌相比,当初报告的病例大部分是Hp阴性病例,具有低异型度、易SM浸润等特点,逐渐受到关注,近年来发现的病例逐步增多。

 概念

GA-FG是表示向胃底腺分化的分化型腺癌的一种亚型。免疫染组化表现为主细胞标记的Pepsino-gen-I或壁细胞标记的H /K -ATPase为阳性的胃肿瘤。其组织学特征是由胃底腺,特别是与主细胞相似的肿瘤细胞构成,在腺管和腺体结构同时增殖,多伴有不规则的分支结构和腺管的扩张。病变基本上是从黏膜深层开始产生,表面由正常上皮覆盖,在边缘部发育为以黏膜深层为主体,在中央部,一边浸润黏膜下层,一边全层发育。本病变的特征之一就是病灶很小易发生黏膜下层的浸润。

临床特征

GA-FG的发现的报告例逐渐增加,但关于临床特征的总结很少,其临床特征不清。GA-FG最初发生于Hp阴性且无萎缩的黏膜上,这是本病的一个特征,也被认为是Hp阴性胃癌的一种。但随着病例的增加,Hp感染病例也在增多。即使没有胃黏膜萎缩,病灶仍好发于的胃上部,为白色或者褪色调,肿瘤表面的血管扩张等表现被认为是内镜下特征表现。发病年龄为44岁-84岁,60多岁最多,40多岁也可见。肉眼类型以0-IIa病变最多,其次为0-IIb病变,0-IIc及0-I病变较少。多为Hp未感染的病例,但除菌后阴性病例和包括Hp感染在内的病例也不少见。病变的大小为多为5mm以下的病灶,占半数以上,大部分的病例都是通过内镜切除。病变浸润深度,半数以上呈现SM浸润,大部分是SM1的浸润,SM2及以深浸润少见,其次为黏膜内病变。即使大小为几毫米的病变,SM浸润的频率也很高,这也是该病临床特征。

内镜特征

GA-FG特征性内镜表现为褪色调,肿瘤表面的血管扩张,黏膜下肿瘤样外观。日本的多项研究报告记载了内镜确诊的67例病变,其中褪色病变的频率为,矢板等为8/9,中川等为5/8,上山等为17/23,大原为22/27(例),总计52/67(77.6%)呈现褪色,这是本病的一大特征。另一个内镜特征是肿瘤表面的血管扩张。关于血管扩张的观察结果,按照之前的报告者的顺序,7/9,7/8,13/23,22/27(例),总体为49/67(73.1%),可见频率很高。但是血管扩张还可以见于癌、神经内分泌肿瘤、MALT淋巴瘤。因此肿瘤表面的血管扩张,并不是胃底腺型胃癌的特异之处,而是包含胃底腺型的黏膜深层~黏膜下层内增殖的病变中的特征性表现。黏膜下肿瘤样外观也被认为是本病变的特征,这是因为病变主要位于黏膜中层到深层中心,从表层黏膜与周边黏膜相同的(正常)黏膜覆盖的结果来看,可以认为是黏膜下肿瘤。黏膜下肿瘤意味着病变主要存在于黏膜下层,因此认为本病适合上皮下肿瘤的表达。

病理组织学

胃底腺型腺癌是最近提出的亚型,多发生在非萎缩性胃底腺黏膜。主要由主细胞和少量的壁细胞组成,腺状排列,常呈网状。这些肿瘤通常较小,临床上无特殊症状。关于胃底腺型腺癌的命名仍然存在争议。一些专家建议,考虑到其临床良性行为,这些病变最好归类为腺瘤。不过,最近的研究表明,至少这些肿瘤的一部分表现出明显的黏膜下浸润、淋巴管侵犯和/或转移,暗示了该肿瘤的生物异质性。胃底腺型肿瘤经常有激活GNAS突变,这在传统腺癌中几乎是不存在的,这表明这些病变也是一组基因上不同的肿瘤。

胃底腺型腺癌,由主细胞组成,嗜碱性胞浆丰富,壁细胞数量少,胞浆嗜酸性(箭头)。

病例 1

55岁女性,体检内镜发现贲门小弯5mm褪色调扁平隆起病变,表面可见轻度血管扩张,活检诊断为胃腺瘤。1年后复查内镜几乎看不到形态变化,但是考虑到GA-FG的可能性,施行了ESD,病理诊断是GA-FG,浸润深度M Hp阳性,胃黏膜萎縮)。


贲门小弯5mm褪色调扁平隆起病变,表面可见轻度血管扩张

ESD病理诊断:GA-FG,浸润深度M。

病例 2

53岁男性,体检内镜发现胃体上部前壁有5mm褪色调的表面隆起,表面血管扩张明显。活检病理:胃底腺增生。怀疑是GA-FG,行ESD,病理诊断最初是高分化型腺癌,后来最终诊断为GA-FG、浸润深度SM(200μm)(Hp阴性,无胃粘膜萎缩)

胃体上部前壁有5mm褪色调的表面隆起,表面血管扩张明显

病例 3

79岁女性,胃体上部小弯发现了伴随血管增生扩张的白色的微小凹陷病变。活检诊断为GA-FG,行ESD,病理诊断为GA-FG、浸润深度M(Hp阴性,无萎缩)

胃体上部小弯发现了伴随血管增生扩张的白色的微小凹陷病变

病理诊断:GA-FG、浸润深度M(Hp阴性,无萎缩)

病例4 

64岁男性患者,内镜下胃体中部前壁发现了表层血管增生扩张明显的6mm左右的白色色调平坦病变。活检病理:GA-FG的诊断,并发现了食管癌(scc)和胃窦部IIa(tub1)病变,3病变均施行ESD。胃体中部前壁病变的病理诊断为GA-FG,浸润深度M(Hp阳性,胃黏膜萎缩)。


病理诊断:GA-FG 黏膜内

鉴别诊断

隆起型,首先与神经内分泌肿瘤(NET)鉴别. NET从胃黏膜深层到黏膜下层肿瘤细胞增殖,与本病变类似。NET的典型例也以肿瘤表面血管增生为特征。对于经历并认识GA-FG的病理医生,活检病理可鉴别,但有时神NET和GA-FG的病理组织结构相似,而且,当临床方面提出NET的活检标本时,有可能误诊。也有疑似NET的胃底腺型胃癌的病例。NET出明显褪色的情况较少,呈黄色调,另外,活检组织一般较硬。当病变为发红性隆起时,与增生性息肉,隆起型早期胃癌等相鉴别。

贲门NET

病理:免疫组化 SYN( )

陷型:与IIc型胃癌,MALT淋巴瘤、局限性黏膜萎缩等进行鉴别。内镜下看到特征性的血管扩张情况下,考虑本病可能。对于没有观察到血管扩张的病变时鉴别相对困难。

0-IIc型未分化型早期胃癌(印戒细胞癌)

病理:低黏附癌(印戒细胞癌)

治疗

由于胃底腺型胃癌的病例数量有限,其治疗后的病程观察时间也较短,关于治疗方法还有待于进一步的研究。对于病灶较小、局限于黏膜内的病变,通过内镜下切除完全是可行。对于病灶较大、SM浸润怀疑有淋巴管、脉管转移的病例选择外科手术治疗。

附录

标准ESD病理模板

(参考文献略,本公众号纯属个人学习之用,如有侵权,请联系删除,如果你有好的病例和交流请加关注)

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