01
研究背景
●椎基底动脉冗长扩张症(VBD)的年死亡率，包括偶然诊断的病例，约为12%. 然而，这种疾病的基本发病机制在很大程度上是未知的，有效的治疗尚未建立。VBD的临床表现多种多样，包括脑梗死、颅内出血、周围结构受压相关症状和梗阻性脑积水。其中，动脉破裂引起的蛛网膜下腔出血(SAH)是最具破坏性的。尽管神经介入手术的最新进展有望改善VBD患者的预后，但治疗本身也存在相当大的风险。在个别患者的决策中必须平衡疾病的风险与治疗手段。
● 虽然磁共振成像(MRI)上的钆增强和巨噬细胞成像已被报道为预测囊性颅内动脉瘤(sIAs)破裂的放射学标志物，但VBD中的这类标志物尚未得到很好的研究。少数报道表明，急性壁内血肿(IMH)可能导致VBD破裂。然而，IMH在VBD中的影像学表现和诊断价值尚未明确。此外，原发性IMH是血管破裂的结果，应与腔内血栓(ILT)和动脉夹层假腔血栓区分，因为它们的病理生理不同。本研究旨在探讨VBD中原发性IMH的影像学表现，以及IMH在预测破裂和患者结局中的作用。
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研究方法
● 回顾性分析2012年1月至2021年12月在两个卒中中心治疗的患者的医疗记录。出现VBD和卒中的患者符合纳入研究的条件。排除了由动脉夹层或动脉-动脉栓塞引起的中风患者。IMH被定义为CT上血管壁的高信号密度新月形区域，而无内膜瓣、双腔和珠串征。
●VBD某一区域血管壁超急性期或急性期出血被认为是IMH。原发性IMH的诊断基于先前描述的主动脉IMH的特征性影像学表现:
● 1. CT上动脉壁高密度征:动脉壁高密度征为受累区域横切面呈新月形或半圆形高信号密度区域。高密度征内部边界光滑、纵向延伸较长、位于内膜钙化外，提示IMH，而非ILT。
2. 排除夹层:数字减影血管造影和/或MRI显示内膜瓣、双腔或珠串征提示夹层，而非IMH。
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研究结果
● 对6例患者进行分析。均表现为脑干/小脑梗死，无头痛。IMH是否存在的观察者间一致性极佳(100%)。5例患者发现IMH。IMH对破裂的阳性预测价值为80%(95%置信区间28 ~ 99.5%)。从出现症状到破裂的中位时间为2.5天(范围为1.5-4)。IMH内的中位CT值明显高于基底动脉腔内(70 vs. 44.5 HU;P = 0.008)。1例患者在发病后30天改良Rankin量表得分为5分，其余5例为6分。
表1. VBD表现为后颅窝梗死6例临床特点分析
图1.A) CT显示月牙形高密度区域，表明椎基底部长白扩张区域的动脉壁壁内血肿(IMH)。右上显示IMH(黑色圆圈)和基底动脉管腔(红色圆圈)CT值测量的感兴趣区域。IMH(黑条)的厚度显示在右下。B)症状出现后第一天IMH和基底动脉腔的CT测量值比较。
图2. CT和磁共振成像的发现在一个破裂椎基底部长白斑扩张(VBD)与壁内血肿(IMH)的病例。A)症状出现3小时后进行的初始CT显示IMH(箭头)，伴有基底动脉扩张(直径16mm)。B)发病24小时后CT显示IMH增大。C)发病后第3天，CT示蛛网膜下腔出血。D & E) T2加权成像显示IMH伴低强度边缘(箭头)。F & G)随访CT发现IMH增大后即刻行T2*加权显像，显示IMH内低信号区扩张(箭头)。H) DSA(正位)显示基底动脉扩张迂曲，确诊为VBD。造影剂在扩张段及其远端呈湍流。未检出双腔、内膜瓣及珠串征。I)轴向扩散加权显像显示桥脑梗死。TOF磁共振血管造影(J图箭头)和T1 -加权黑血(T1BB)成像(K图)均未显示双腔、内膜瓣和珠串征，IMH (K图箭头)在T1BB图上呈等强度。
图3. CT和磁共振成像的发现在一个未破裂的VBD与IMH的情况下。A和B)症状出现3小时后进行的首次CT检查显示IMH(箭头)。矢状面IMH沿基底动脉壁纵向拉长，轴向面IMH呈月牙形。基底动脉直径16mm。C) 1个月后CT上高密度区变为等强(箭头)。D)初始轴向T2加权成像显示IMH伴边缘低信号(箭头)。E)症状出现28小时后T2*加权成像显示，初扫IMH内轻度高信号区域被低信号区域所取代。F & G)轴向扩散加权显像显示小脑和脑桥梗死。H) T1加权黑血(T1BB)显像显示IMH为低强度区域。I) DSA(正位)显示基底动脉扩张迂曲，确诊为VBD。未见双腔、内膜瓣及珠串征。
图4. CT和磁共振成像的发现在一个未破裂的VBD与腔内血栓(ILT)。A)轴向扩散加权成像显示延髓梗塞。B)轴向CT显示基底动脉扩张(直径11mm)和迂曲。内膜钙化用箭头表示，作为管腔-内膜边界的参考。C) T1重黑血(T1BB)显像显示内膜钙化内部有一个内部边界不规则的高信号区域。D)DSA(侧位片)显示基底动脉扩张迂曲，确认VBD的诊断。T1BB显像显示ILH灶性造影剂缺损(箭头)
04
研究讨论
●本研究证实了VBD中IMH的临床和影像学特征，并表明IMH在VBD相关脑卒中患者中检测的有效性。83.3%的后颅窝梗死患者存在IMH，对SAH的发展具有较高的阳性预测价值。因此，IMH有潜力作为一个有用的破裂预测指标。MRI在鉴别IMH期也很有用。在超急性期，高强度T2-或T2*加权显像提示氧血红蛋白的存在。随着它逐渐转化为脱氧血红蛋白，相应的区域在外观上变得低强度。因此，本研究中T2*加权显像与随访间的影像学改变提示超急性IMH。抗血栓治疗可改善ILT所致的VBD相关脑卒中的预后。因此，从患者管理的角度出发，应明确区分VBD相关脑卒中的IMH和ILT。
● IMH与动脉夹层、ILT的比较
在VBD的情况下，IMH应仔细评估，因为动脉夹层假腔内继发性血栓形成或ILT可在影像学研究中模拟原发性IMH。在超急性期，如果没有内膜瓣、双腔或珍珠状征，则不太可能诊断为夹层。此外，表现为梗死的椎基底动脉夹层很少发生破裂，这支持了IMH和动脉夹层的病理生理学不同的事实。既往的病理研究表明，梗死患者的夹层进展发生在内膜下，而IMH发生于中膜血管破裂;后者最终可以穿透动脉壁。与此同时。IMH可根据CT密度、形态和位置与ILT区分。IMH表现为高密度区域，内部边界平滑，内膜完整，而ILT通常低密度，内部边界不规则。此外，ILT局限于内膜钙化内部，仅出现在扩张管腔内，湍流和内皮功能障碍促进血栓形成(即Virchow’s triad); IMH定位于内膜外钙化，并可纵向扩展到非扩张的动脉段。此外，在ILT中，脑缺血和动脉破裂不太可能在短时间内同时发生。因此，IMH应该被认为是一个不同于夹层和ILT的实体。
● IMH作为干预指标
VBD的发病机制与主动脉瘤相似。在主动脉瘤中，IMH被认为是急性进展的一个独立亚型，并已被证明是破裂的预测因子，与本文在VBD中的发现类似。此外，IMH在急性主动脉综合征的检测是有用的。急性主动脉综合征伴IMH患者保守治疗后30天死亡率(4%-19%)高于血管内主动脉修复(0- 6%)。因此，IMH也可能对VBD患者的治疗决策有用。
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结论
●VBD患者出现脑干和/或小脑梗死时，IMH应被认为是动脉破裂高风险的标志。IMH在CT上表现为血管壁高密度(60 ~ 70 HU)月牙形区域。症状出现后24小时T2*加权成像的变化有助于确定IMH年龄。VBD的IMH是一个明显的实体，可急性进展，并作为动脉破裂的预测因素。
朱侗明
博士，复旦大学附属华山医院神经外科主治医师，博士期间师从朱剑虹教授进行神经再生及干细胞研究，目前为神经外科急救及神经重症团队成员
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