神经节苷脂的作用

神经节苷脂是酸性糖鞘脂，它实质性存在于细胞质膜的外部小叶中。在中枢神经系统的神经元细胞中尤为明显，神经节苷脂在其中起着神经递质和细胞调节剂的重要作用。参与细胞增殖，分化，粘附，信号传导，细胞间相互作用，肿瘤发生和转移。神经节苷脂与多种类型的癌症有关，它们通常在膜表面过度表达。负责神经节苷脂代谢的酶的缺乏使它们能够在多种溶酶体贮积病中积累至毒性水平，包括GM1神经节病，GM2神经节病， Tay-Sachs病和Sandhoff病。

神经节苷脂在细胞中不断合成和降解。通过在一组高度特异性的溶酶体酶的催化下，依次除去寡糖基团中的糖单元，将它们降解为神经酰胺。编码这些酶的基因突变导致溶酶体中部分分解的神经节苷脂积聚，从而导致一组称为神经节苷脂病。例如，致命的Tay-Sachs病是由于遗传缺陷而引起的，这种缺陷导致不产生功能性己糖胺酶A，导致GM2在溶酶体中积累。最终，神经系统中的神经节细胞急剧膨胀，从而扰乱了神经元的正常功能。

单唾液酸神经节苷脂GM1，1544
二唾液酸神经节苷脂GD1a，1546
三唾液神经节苷脂GT1b，1548
四唾液酸神经节苷脂GQ1b，1549

神经节苷脂标准品的多样化应用：

（1）GD2和GD3在癌症中的表达，在肿瘤细胞与ECM的附着中发挥作用；
（2）B4galnt1基因突变涉及到GM2，GD2和GA2生物合成的；
（3）抗GD2抗体活性可对抗神经母细胞瘤；
（4）神经保护性GM1和促凋亡GD3参与神经变性疾病；
（5）GM1和GT1b促进神经元分化和树突生成；
（6）GM1，GD1a和GT1b对癌细胞膜中EGFR，FGR，HGF和PDGFR信号的抑制；
（7）GT1b是各种毒素的受体，可识别其寡糖结构；
（8）GD1b，GT1b和GQ1b抑制腺苷酸环化酶活性以增强Th1细胞因子的产生。
标准品结构式：