超声典型病例：主动脉右冠窦瘤破入右室

⊙作者 / 陆凤霞

⊙单位 / 苏州市立医院北区超声科

患者女，34 岁，因胸闷、气促、乏力且逐渐加重 1 月就诊。患者无明显胸痛，无咳嗽咳痰，听诊心前区闻及连续性杂音。

超声检查如下图所示：

图 1 左室长轴切面示右冠窦呈瘤样向右心室流出道膨出，破口内径约 7 mm

图 2 大动脉短轴切面示右冠窦呈瘤样向右心室流出道膨出，并有多个破裂口

视频 1 胸骨旁左室长轴切面示右冠窦呈瘤样向右室流出道膨出

视频 2 大动脉短轴切面示右冠窦呈瘤样向右室流出道膨出

视频 3 左室长轴切面示主动脉向右室流出道分流

视频 4 大动脉短轴切面示主动脉向右室流出道分流

图 3 心尖四腔心切面示右心明显增大，二尖瓣口轻微反流

超声诊断为主动脉右冠窦瘤破入右室，后经手术证实。

病例讨论

主动脉窦瘤破裂是一种少见的疾病。本病主要见于先天性心脏病，也可为后天性，如梅毒、感染性心内膜炎、动脉硬化、主动脉夹层等。

图 4 正常主动脉根部和主动脉窦瘤示意图

主动脉窦瘤以右冠窦最常见（约 70%），其次为无冠窦（约 29%），左冠窦罕见（＜1%）。窦瘤可破入任何邻近心腔或血管，其中以右室多见，其次为右房，少见为左房、左室，极少可破入室间隔、房间隔、上腔静脉、肺动脉、心包腔或胸腔等。

图 5 右冠状窦瘤破入右心房（A）和右心室（B）示意图

超声表现

胸骨旁大动脉短轴切面是显示主动脉窦部病变的最佳切面。

胸骨旁大动脉短轴切面显示的主动脉瓣右冠瓣（R）、左冠瓣（L）和无冠瓣（N），及其对应的窦部

二维声像图上表现为受累的主动脉窦呈瘤样向外膨出，若发生破裂，一般可在瘤壁上可见破口。当窦瘤破裂后，CDFI 显示两者间的杂乱高速血流信号，除破入左室仅呈舒张期外，均呈双期连续性频谱。

鉴别诊断

（1）冠状动脉瘘

两者可表现为主动脉瓣环之上的扩张结构，但冠状动脉瘘在右室内的开口通常位于右室心尖和三尖瓣瓣环下，在右房内的开口通常位于右房顶部。主动脉窦瘤常破入右室流出道或右房的三尖瓣瓣环上方。

（2）主动脉窦扩张

主动脉窦扩张多见于中老年人，常有高血压病史，一般主动脉窦的三个窦均扩张，基底部较宽，其横径大于凸出径。CDFI 无分流信号。

治疗

主动脉窦瘤一旦破裂不会自行闭合。若能及时治疗则预后良好，通常采用外科手术切除或封堵治疗。若未及时治疗，平均存活时间不到 4 年，多数在 1 年内死亡。