结节病,纤维化
结节病患者,HRCT示多灶性结构扭曲区,内见牵拉性支气管扩张(黑箭),仍可见数个淋巴管周围小结节(白箭)。
终末期结节病患者,严重的中央纤维化及结构扭曲,肿块样的纤维变性(白箭)包裹肺门,见牵拉性支气管扩张。
要点
术语
多系统肉芽肿疾病
病因不明
青中年人受累为主
常累及淋巴结、肺、眼睛及皮肤
影像诊断
最佳诊断线索:上叶中央部结构扭曲为主,伴有肺体积缩小
支气管血管周围结节聚集成肿块,从肺门延伸至肺外周
中央肺门周围融合的肿块影
牵拉性支气管扩张为主,可导致肺囊样改变
囊性区域可继发曲霉菌病受累
由于实质病变恶化,典型的淋巴结变小
淋巴结“蛋壳样”钙化或泥沙样中央布丁样钙化
主要鉴别诊断
硅沉着病
继发性肺结核
慢性过敏性肺炎
病理
排除性诊断
由于特征性肉芽肿被纤维组织取代,进展期结节病诊断较困难
临床
预后差
由于纤维化、真球菌,出血及肺源性心脏病导致呼吸衰竭
肿块样软组织包裹肺门及支气管,周围卫星灶为淋巴管周围结节。肺门可见钙化淋巴结。
知识点
结节病为肺门周围影,范围从肺门延伸至肺外周。
上叶结构扭曲为主及纤维化,有或无对称性淋巴结肿大
鉴别诊断:纤维化性结节
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