吉兰—巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。

概述： GBS 分型

• 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病

• 急性运动轴索性神经病

• 急性运动感觉轴索性神经病

• Miller - Fisher 综合征

• 急性泛自主神经病

• 急性感觉神经病

病因

确切病因未明

1．发病可能与感染或疫苗接种有关

• 空肠弯曲菌（ campylobacter jejuni , C )

• 巨细胞病毒（ CMV )

• EB 病毒

• 肺炎支原体

• 乙型肝炎病毒（ HBV )

• HIV 感染等

2．使用免疫抑制剂或自身免疫病常合并 GBS

发病机制

分子模拟（ molecular mimicry ）学说：

病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，致周围神经脱髓鞘或轴索损害。

病理

病变位于神经根（以前根受累常见）、神经节和周围神经，偶累及脊髓。

• 周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润

• 神经纤维脱題鞘

• 严重病例可继发轴突变性

临床表现

引自《 Netter ’ s Neurology 》

• 发病年龄：各年龄均可发病，青壮年多见

• 前驱症状：病前1~3周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种

• 起病方式：急性或亚急性起病，几天～2周达高峰

• 运动障碍：急性进展性四肢弛缓性瘫痪，近端重，严重者可致呼吸肌麻痹

• 脑神经损害：双侧面神经麻痹、舌咽、迷走神经麻痹

• 感觉障碍：肢体远端感觉异常，手套﹣袜套样的感觉异常

手套—袜套样感觉异常

• 自主神经功能障碍：皮肤、心血管植物神经功能紊乱，尿便障碍

• 单相病程：多于发病4周时肌力开始恢复，无复发﹣缓解

GBS 变异型

• 急性运动轴索性神经病（ AMAN )

特点（纯运动型）

1. 病前多有腹泻史，急性起病，一般无感觉症状

2. 病情重，24~48 h 迅速出现四肢瘫

3. 多有呼吸肌受累，肌萎缩出现

4. 早病残率高，预后差

• 急性运动感觉轴索性神经病（ AMSAN )

1. 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主

2. 急性起病，平均在6~12天达到高峰

3. 病情更严重，预后差

• Miller - Fisher 综合征（ MFS )

眼外肌麻痹、共济失调、健反射消失三联征

• 不能分类的GBS

1. 全自主神经功能不全

2. 复发型 GBS （极少）

辅助检查

• 脑脊液检查

1. 蛋白﹣细胞分离：脑脊液蛋白含量升

高，但细胞数正常；2~4周出现

1. 部分患者 CSF 可出现寡克隆区带

• 神经电生理检查

脱髓鞘病变

1. 运动及感觉神经：传导速度减慢远端潜伏期延长

2. 早期仅见 F 波＼ H 反射延迟或消失

轴索损害

运动及感觉 NCV 异常：波幅减低

辅助检查：神经电生理检查

抗神经节苷脂抗体

部分患者 CSF 和血清阳性

空肠弯曲菌相关检测

粪便培养：部分患者（+)

血清：部分患者空肠弯曲菌抗体（+)

腓肠神经活检

可作为 GBS 辅助诊断方法，不作为必需的检查

活检可见有髓纤维脱道鞘，出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润

诊断

1．发病前1~3周有感染史

2．急性或亚急性起病

3．四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及脑神经，末梢型感觉障碍。

4．脑脊液蛋白﹣细胞分离现象

5．神经电生理提示周围神经损害

鉴别诊断

• 低钾性周期性瘫痪

1. 四肢迟缓性瘫痪、无感觉障碍

2. 呼吸肌、脑神经一般不受累肢

3. 脑脊液检查正常

4. 血清 K ＋低，可有反复发作

5. 补钾治疗有效

• 脊髓灰质炎

1. 起病时多有发热

2. 肢体瘫痪

3. 常局限于一侧下肢

4. 无感觉障碍

• 急性横贯性脊髓炎

1. 发病前1~2周有发热病史

2. 起病急，1~2日出现截瘫

3. 受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍

4. 早期出现尿便障碍

5. 脑神经不受累

• 重症肌无力

1. 受累骨骼肌病态疲劳

2. 症状波动、晨轻暮重

3. 新斯的明试验（+)

治疗

1．免疫治疗

(1）血浆置换（ PE )：可迅速降低血浆中抗体和炎症因子，每次交换量为30~50ml/ kg ,据病情轻重在1~2周内进行3~5次。

禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全、凝血障碍。

(2）免疫球蛋白静脉注（ IVIG )：可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合达到治疗作用，剂量0.4g/( kgd )，连用5天。

禁忌证：免疫球蛋白过敏或先天性 IgA 缺乏患者禁用。

(3）激素治疗：目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于 GBS 治疗。

·无条件接受 PE 和 IVIG 的患者可试用

·甲泼尼龙500mg/ d 静脉滴注，5天后逐渐减量

·地塞米松10mg/ d 静脉滴注，7~10天为一疗程

2．对症、支持治疗

(1）呼吸道管理：重症患者， ICU 监护指脉氧、Pao2明显降低时，尽早气管插管或切开、机械通气，降低死亡率

(2）抗感染：胃肠道乙感染者，可用大环内酯类抗生素治疗

(3）营养支持

3 . 神经营养 B族维生素

4 . 康复治疗

预后

• 自限性，预后较好

• 瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年恢复正常，约10％患者遗留较严重后遗症

• GBS 病死率约5%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症

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