心肌病的定义在不同时代有不同的定义。目前认为：心肌病是一组由一系列病因（遗传因素多见）引起的，以心肌机械和（或）心电异常为表现的心肌异质性疾病，可伴心肌不适当肥厚或心腔扩张，心肌病可局限于心脏，亦可为全身性疾病的一部分，常导致进行性心力衰竭或心血管死亡。 肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。1958年病理学家Brock首先描述，是常染色体显性遗传病，50%的患者有家族史。预后差异很大，为青年猝死的原因之一，少数出现心衰、房颤和栓塞。 心电图特征： HCM患者的心电图表现差异很大，既可以表现为正常心电图，也可以表现为异常心电图。对于怀疑HCM患者，应行12导联心电图，以帮助寻找潜在病因。 ①左室肥厚心电图表现； ②除极异常(病理性Q波、碎裂QRS波II、Ill、avF、avL或V4、V5上出现（本病特征之一）； ③复极异常(ST段压低、T波异常，常有以V3、V,为中心的巨大倒置T波出现)； ④有时V1可见R波增高，R/S比增大； ⑤心律失常(房性心律失常、室性心律失常、传导阻滞)等。
图1 肥厚型心肌病
心尖肥厚型心肌病属肥厚性心肌病中的特殊类型，1976年首先由日本学者Yamaguchi等报告，肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现本病并非少见。其多发在中年，临床上半数以上可无任何症状，多因心电图异常或体检时发现。部分患者有胸闷、胸痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难和浮肿等。
临床分型：
①根据心尖肥厚累积的心室腔，临床分为三型：
A左室型，最多见；
B右室型，少见，多分布于右室心尖；
C双室型，罕见。
②根据心室显像(造影或MR)分型：
A黑桃型，曾被认为是本病诊断金标准；
B非黑桃型。
心电图特征：
①异常T波倒置：主要见于V4~V6导联，有时T波倒置超过10mm,也称巨负T波；
②左室高电压，多有胸前导联QRS波群高电压，RV5>2.7mV,RV5+SV1>3.5mV;
③ST段改变：ST段可出现水平或下斜型下移，多见于I、Ⅱ、aVL和V2~V6导联，幅度在0.05~0.3mV之间。
图2 心尖肥厚型心肌病
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)，又称充血型心肌病，是一类既有遗传因素又有非遗传原因造成的复合型心肌病，是以心脏一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减低，伴或不伴充血性心力衰竭，常发生心律失常、栓塞或猝死等并发症为特征的心肌病；发病率为(13~84)/10万。
本病预后差，确诊后5年生存率约50%，10年生存率约25%；多数病因不清，25%~50%有基因突变或家族遗传背景，遗传方式主要为显性染色体遗传：临床有气急、水肿、乏力、呼吸困难、头晕等症状，以中年为多见，约占所有心肌病70%，是心力衰竭的第三位原因。
心电图特征：
心电图异常发生率高，主要表现为心室除极、复极异常和心律失常。1994年Momiyama总结出扩张型心肌病心电图三联征，即左胸导联高电压、肢体导联低电压、心前导联R波递增不良，对诊断具有较高的特异性。
异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变。
图3 扩张型心肌病
限制型心肌病是一种以心肌僵硬度升高导致以舒张功能严重受损为主要特征的心肌病，目前尚无公认的诊断标准。
心电图特征：
①淀粉样变性所致RCM患者注意QRS波低电压和右束支传导阻滞；
②QRS波低电压；
③传导阻滞；
④呈室性/室上性心律失常表现。
图4 限制型心肌病
致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC),亦称致心律失常型右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia, ARVD)。现在以ARVC/D表示。
ARVC/D是一种遗传性疾病，50-80%的病例有家族史。临床特征：发病年龄20-40岁多见，男女比约3:1，临床以心律失常(室早，室速)、心衰和猝死为式要表现形式。很多患者在发病早期无症状，或未发现就已猝死，是年轻人较常见的猝死原因之一。Nava A(Am J Cardiol,1987)认为超声心动图对ARVC/D的诊断准确率高达90%。M型心脏超声检查可见右室扩大，右室与左室内径之比增大，多在0.5~1.5之间，而正常仅为0.33+/-0.06。
ARVC/D特征性的体表心电图改变：
Epsilon波又称后激电位或右心室晚电位。Epsilon波是ARVC/D的一个特异性较强的心电图指标，具有病因学诊断价值，但敏感度较低，常规心电图的检出率约为30%左右，Fontaine双极胸导联记录，可大大增加Epsilon波的检出率，约为75%。
①QRS时间(V1+V2+V3)/(V4+V5+V6)≥1.2
②终末激动持续时间(TAD)≥55ms
③碎裂QRS波群
④右胸导联T波倒置(T Wave Inversion,TWl)
联合上述心电图特征，可提高单一指标的敏感度和特异度，有助于ARVC/D的筛选和早期诊断。
图5 Epsilon 波
Fontaine导联：一种特殊的心电图导联接法，能够放大心房的电活动，在室速时看清楚P波，指出房室分离，同时能够发现在常规12导联心电图上看不清的小的波形，比如Epsilon波。
Fontaine导联的心电图红色肢体导联线的电极RA放在胸骨柄处做为阴极,黄色肢体导联线做为阳极LA放在剑突处做为阳极,绿色肢体导联线的电极LL放在原胸导联的V4部位做为阳极。上述三个电极组成了三个双极胸导联，分别称为FI、FI及FIII导联。
图6 Fontaine导联
应激性心肌病(Tako-Tsubo综合征)，又称为左室心尖球形综合征(Apical Ballooning Syndrome)，是患者极度精神刺激后出现剧烈胸痛，ST-T改变，心功能不全，少数病人可出现肺栓塞或室颤。
1990年由日本学者Sato等首次报道，并命名为Tako-Tsubo（章鱼篓样）心肌病。应激性心肌病常常表现为左心室的一块心肌突然变薄，被血液冲击得像气球一样鼓起来，又像章鱼的头部，所以被称为心肌气球样变或是章鱼冠心脏病，又因为这种病通常起因和情绪有关，所以也被称为应激性心脏病。
临床表现为剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，但冠状动脉造影正常。应激性心肌病的病因和发病机制目前尚不清楚，存在儿茶酚胺介导学说、雌激素减少学说、基因与遗传学说，其他尚有冠状动脉痉挛、微血管病变和心肌炎症学说等。
心电图表现：
主要为ST段抬高和T波倒置，类似于急性或亚急性心肌梗死。在症状起始后48h,表现为QTc延长，在绝大多数患者，QTc会在1~2d变为正常，然而T波倒置恢复较慢，并且多数为部分恢复。胸前导联病理性Q波多在出院前消失，R波逐渐恢复。
图7 应激性心肌病心电图分期
小结
心肌病是一组由一系列病因（遗传因素多见）引起的，以心肌机械和（或）心电异常为表现的心肌异质性疾病常导致进行性心力衰竭或心血管死亡。心肌病心电图表现缺乏特异性，具有相对特征性心电图表现。对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到心肌病的可能。
参考文献：
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