复杂的局部疼痛综合征

 

【概述】

复杂的局部疼痛综合征( complex regional painsyndrome，CRPS)指继发于局部损伤或全身性疾病之后出现的以严重顽固性、多变性疼痛为特征的临床综合征，常伴发自主神经功能障碍和营养不良，其严重程度与病程远远超过当初致病因素引起的损伤。以前曾存在反射性交感神经萎缩症( reflex sympa-thetic dystrophy，RSD)，灼性神经痛（causalgia），痛性营养不良(algodys-t rophy)．外伤后骨质疏松(Sudcck's atrophy)及其他许多诊断名称。1995年，世界疼痛学会(IASP)提出了CRPS的概念，并将反射性交感神经营养不良命名为复杂的局部疼痛综合征I型(CRPS Type I)．将灼性神经痛命名为复杂的局部疼痛综合征Ⅱ型( CRPS TypeⅡ)。

复杂的局部疼痛综合征中，某些对交感神经阻滞效果良好，称为“交感神经维持性疼痛(sympathetically mairltained pain，SMP)”；某些对交感神经阻滞无反应，称为“交感神经无关性疼痛( sympathetically independent pain，SIP)”；另外一些交感神经阻滞后疼痛反而加重，称为“ABC综合征(AngryBackfiringC—nociceptor syndrome)”。

 

【临床表现】

l型与Ⅱ型临床表现相似，但I型有神经损伤的可能性，可是不能确定是什么神经受损；而Ⅱ型一般有较明显且明确的神经损伤。具体表现如下：

（一）疼痛

疼痛是CRPS最重要的症状，大多数患者表现为自发痛(spontancouspain)与诱发痛(evoked pain)并存．诱发痛包括痛觉倒错与痛觉过敏。诱发因素通常包括机械性，温热性，精神性刺激等。疼痛部位超越当初损伤的区域，严重程度及病程与最初损伤不相符，性质多种多样。一般患者描述为烧灼样，持续固定或搏动性疼痛，Ⅱ型患者经常伴有发作性疼痛。一些患者仅存在疼痛而无其他症状，也有少数患者在病程的某些阶段不发生疼痛。

（二）自主神经功能改变

一些患者在一定时期出现自主神经功能改变。常见皮肤温度与颜色改变及发汗增多、皮肤湿润潮红、温度升高或降低不定。早期常因血管运动神经功能障碍出现水肿，或水肿体征不明显，但患者主诉肿胀感。

（三）运动功能改变

患者运动功能改变的客观征象多种多样，主要表现为受累区域功能不全。因为剧烈疼痛常常令患者保护性地减少肢体活动，久而久之因肌肉无力、废用、挛缩及关节僵直导致运动受限。少数患者可观察到肌肉震颤与肌张力障碍。

（四）营养障碍

皮肤改变包括变薄，外观发亮，也可出现变厚及脱屑。毛发脱落或异常粗糙，指甲变厚。常常发生失用性骨质疏松，但偶尔发现不明原因的骨矿物质成分丢失( Sudeck's atrophy)。

（五）心理因素

长期的剧烈疼痛、功能丧失及缺乏明确的诊断，常导致许多患者出现焦虑、恐惧、抑郁等情绪。应该与原发性精神疾病出现疼痛症状相鉴别。

（六）其他

CRPS可具有游走性，复发性，或四肢中两个或以上肢体同时发生，但这种情况极少见。有时出现反复发作的难治性皮肤感染（与慢性水肿有关），自发性血肿，色素沉着，手掌或脚掌皮肤结节性筋膜炎与杵状指（趾）。

 

【诊断要点】

目前还没有用于确诊CRPS的诊断性试验，诊断需依赖临床表现。

（一）病史

1．通常在一伤害性事件或受伤制动之后发生；

2．单侧肢体起病（很少累及对侧）；

3．通常1个月之内起病。

（二）症状

1．疼痛 是CRPS确诊必需的症状。疼痛的特点各不相同，为自发痛或诱发痛，或二者共存。自发痛可表现为SMP或SIP或二者共存。呈烧灼样，持续固定或具有搏动性。

2．其他症状

(l)肿胀感；

(2)皮肤温度或颜色改变：具有不对称性与不稳定性；

(3)发汗：具有不对称性与不稳定性；

(4)营养改变：毛发、指甲及皮肤出现营养改变。

（三）体征

1．痛觉过敏或痛觉倒错（轻微碰触，深压，关节运动及寒冷等均可产生疼痛）；

2．水肿（单侧发生，除外其他原因所致）；

3．血管自主神经功能改变：不对称或不稳定的温度或颜色改变；

4．发汗增加；

5．毛发、指甲及皮肤营养改变；

6．运动功能障碍（可能存在肌张力障碍与震颧）。

（四）I型的诊断标准

疼痛史：①加上痛觉倒错，痛觉过敏或感觉过敏；②加上上述体征中的其他两项。CRPS诊断及治疗时应对患者进行自主神经功能状态评估。方法包括：

1．血管舒缩功能 皮肤血管舒缩反应受交感神经和副交感神经支配，临床可用划痕试验检查。白色划纹症：以钝器轻划皮肤，半分钟出现白色划纹；红色划纹症：以尖物重而慢划过皮肤，半分钟后出现红色划纹。轻划重划分别出现白色和红色划纹，或轻划先白色后红色划纹，均为正常。轻划与重划后若划纹颜色相同为不正常，均为白色是交感神经亢进，均为红色是副交感神经亢进。血管舒缩神经走行与感觉神经一致，可用以协助定位诊断。

2．诊断性交感神经阻滞 阻断支配病变部位的交感神经后，如疼痛缓解，温暖发热，则证实疼痛为SMP。CRPS同一患者在病程的一定时期可能表现为SMP．另一时期则可能表现为SIP．二者可能交替出现。

3．立毛反射 用寒冷物或针刺、搔擦或揉捏方法刺激颈部皮肤（头部立毛肌反射）或足底皮肤（脊髓立毛肌反射），正常情况下立毛肌收缩出现“肌皮疙瘩”，如果刺激后，同侧颈部和胸部皮肤立毛反射特别明显，表明交感神经亢进。

4．自主神经反射 包括眼心反射，颈动脉窦反射及卧立和立卧反射。眼心反射：缓慢加重压迫双眼球侧面30秒，前后脉搏之差少于10次／分为正常，如大于10次／分为迷走神经占优势，如压迫后脉搏反而增多为交感神经占优势。颈动脉窦反射：缓慢压迫下颌角处颈动脉，感到其搏动即停止压迫，计数压迫前后脉搏差。正常差值为6～12次/分，大于此为迷走神经功能增高。注意不可双侧同时压迫，且不可久压。对颈动脉窦过敏者严禁压迫。卧立和立卧反射：从立位变换成卧位，正常脉搏差小于1 2次／分，从卧位变为立位，正常脉搏差小于24次／分，如超过以上数值为阳性，表示交感神经兴奋性增高。

5．其他方法微小神经电极法，微量发汗测定法等。

 

【治疗方案及原则】

CRPS的发病机制及其病理生理学基础尚未完全阐明，因此治疗方法主要依据目前的研究结果及以往的经验。

（一）损伤后早期预防

局部受到损伤后，尽快处理与治疗，充分镇痛，在一定程度上可以防止CRPS发生，即使发生也可以改善预后。镇痛能够令患者早期恢复活动与康复，减少使用性功能丧失。对限制活动的患者应在损伤急性期进行物理疗法。

一般认为多种疗法联合使用效果较好。

（二）抗交感神经疗法

对SMP患者效果较好，常用方法如下：

1．耗竭交感神经末梢的去甲肾上腺素。局部静脉注射呱乙啶，间断注射，以期可以实现累积效应；酚妥拉明5mg．1～2次／天。

2．交感神经节阻滞，用局部麻醉药物阻断支配病变部位的交感神经节，包括星状神经节，胸交感神经节，腰交感神经节等。

3．交感神经切断术，采用手术、化学或射频方法破坏交感神经的传导，近期效果好，但远期效果较差。

4．其他局部阻滞药物，可以使用溴苄铵、可乐定及酮咯酸等。

（三）硬膜外腔与鞘内注射药物

注射局部麻醉药物或阿片类药物或二者联合用药，但副作用是易引起膀胱与直肠括约肌功能障碍。可乐定硬膜外腔注射可能缓解上肢与下肢疼痛，口服则无此作用。

（四）经皮电刺激与脊髓刺激

据报道，经皮电刺激对CRPS的儿童效果较好，对成人则无效。成人可以采用脊髓刺激疗法。

(五)膜稳定药物

周围神经受损后可增加其自发兴奋性，可使用膜稳定药物。如利多卡因、卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠、加巴喷丁( gabapentin)及慢心律（美西律）等。

（六）抗抑郁药

常用的有阿米替林、多虑平（多塞平）、马普替林及丙咪嗪等。宜先从小剂量开始服用，逐渐增加剂量。

（七）心理支持疗法

像其他慢性疼痛综合征一样，恐惧、焦虑、抑郁、功能丧失及失业压力等可能在CRPS的发展中起重要作用。心理支持疗法如认知疗法、生物反馈疗法及催眠疗法等对治疗有很大帮助。