脾肿大有多种可能的原因。大多数机制反映的是血管压力导致脾脏被动充血、溶血所致脾增大,以及细胞或其他物质浸润导致脾增大。
●肝病–肝纤维化、肝硬化等实质性肝病可导致血管压力增加,进而导致脾充血。确切机制不详。促成因素有门静脉淤血、血流动力学改变和炎症介质。
●血管阻塞–血管阻塞 如门静脉、肝静脉或内脏静脉血栓形成)引起的血流减少,可导致脾脏因压力增加而增大。在SCD患者中,脾脏血管阻塞可导致大量血液汇集在脾内,脾脏迅速扩大,血流动力学受损,即脾隔离危象。
●血液系统恶性肿瘤–血液系统恶性肿瘤可造成局灶性病变或肿瘤细胞弥漫性浸润脾脏:
·毛细胞白血病
·大颗粒淋巴细胞白血病
·脾边缘区淋巴瘤
·肝脾T细胞淋巴瘤
·急性淋巴细胞白血病
·慢性淋巴细胞白血病
·真性红细胞增多症
·原发性骨髓纤维化
·慢性髓系白血病
·多发性骨髓瘤(不常见)
这些疾病很多都可导致巨脾,尤其是脾淋巴瘤和骨髓增殖性肿瘤。在真性红细胞增多症(polycythemiavera, PV)后期和PMF患者中,脾脏可能成为骨髓外造血的主要部位,考虑切除脾脏来控制症状时,应注意这一点。
●自身免疫性血细胞减少–AIHA、自身免疫性血小板减少(immune thrombocytopenia, ITP)和自身免疫性中性粒细胞减少分别为红细胞、血小板和中性粒细胞自身免疫性破坏,也可导致脾增大。这些疾病有时导致血细胞显著减少,引发严重并发症。Felty综合征(类风湿关节炎伴自身免疫性中性粒细胞减少和脾肿大)可增加感染性并发症的风险。
●骨髓外造血–脾脏可因血细胞生成区域而增大,称为骨髓外造血。这通常见于骨髓中血细胞生成严重受损的疾病。PMF和输血依赖型地中海贫血是常见原因。
●感染–与脾肿大相关的感染因子包括:
·EB病毒(传染性单核细胞增多症)
·HIV/AIDS
·疟疾(也称热带脾肿大综合征)
·分枝杆菌
·内脏利什曼病(黑热病)
·血吸虫病
·布鲁氏菌病
·钩端螺旋体病
·组织胞浆菌病
●浸润性疾病–浸润性疾病通过其他类型的细胞或其他物质导致脾肿大。除了上述血液系统恶性肿瘤和感染外,下列疾病也可导致脾肿大:
·结节病
·淀粉样变性
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