周良辅，中国工程院院士，复旦大学附属华山医院神经外科主任。
胡 锦，教授，主任医师，复旦大学附属华山医院神经外科副主任，颅脑创伤中心主任。
虞 剑，复旦大学附属华山医院神经外科副主任医师，长期从事颅脑创伤的临床工作。
病史简介
男性，21岁。因“车祸外伤致神志不清1.5小时”入院。
查体：GCS 3分，双侧瞳孔不等大，左/右直径=2mm:4mm，光反射消失，鼻腔及左侧外耳道有血性液体流出。
诊疗经过
头颅CT提示：左侧额颞顶部硬膜下血肿，左额颞多发脑挫伤（图1A）。予以急诊行左侧硬膜下血肿清除+去骨瓣减压+颅内探头置入术（图1B）。术后2周复查CT发现左侧硬膜下积液，中线移位明显(图1C)。予以行腰穿持续引流后一过性好转，后又复发，并出现脑室扩大，提示脑积水（图1D），予以行VP分流术，术后初始分流压力调至30 mm H₂O（图1E），1月后复查头颅CT提示左侧去骨瓣减压术后，VP分流术后，左侧去骨瓣减压处皮肤塌陷伴凹入，中线移位（图1F）。予以分流管压力调至100 mm H₂O并同时予以行颅骨修补术。术后1月患者出现意识评分下降，GCS7分，强直频发，呕吐明显。复查头颅CT提示脑室扩大(图1G)，再予以分流管压力逐渐调至最低10 mm H₂O。同时VP分流管储液囊处穿刺测压为-1cm H₂O（图1H）。立即给予左侧ommya囊置入持续脑室外引流，维持每日引流量在200ml/日，并逐渐调高引流管高度（每3-5天调高2-4cm）。1月后脑压上升至17cm H₂O。复查头颅CT提示脑室较前缩小，随访6个月GCS15分（图1I）。
图1. CT变化图
图2. 脑室外引流，颅内压及GCS评分变化曲线图
讨论
有头痛等临床表现，影像示显示脑室扩大，脑室内压却≤60mm H₂O者，称低颅内压性脑积水。当压力<0，称负压性脑积水，为脑积水分流术后少见并发症。由于本病可误诊和漏诊，迄今没有发病率报告，Filippidis(2011年)在7500例脑积水做分流术的病列中，发现20例，患病率为0.3%。病因常见有：
（1）自发性蛛网膜下腔出血或脑室出血后；
（2）颅脑外伤后；
（3）脑膜炎后；
（4）开颅（特别是后颅）术后；
（5）大脑半球切除术后；
（6）全脑放疗后。
本病发病机制一直有争论，综合文献有下列两种理论：
（1）经脑皮层压（transmantle pressure，TP）TP是脑室压力减去大脑蛛网膜下腔压力，反映经脑实质传递到皮层的压力。由于上述各病因引起脑室与大脑蛛网膜下腔之间的通道阻塞导致蛛网膜下腔积液，产生了压力梯度。虽然TP在临床或实验室中无法测得，但它能解释脑室扩大（脑室内压大于大脑蛛网膜下腔压）和低颅内压（大脑蛛网膜下腔脑脊液漏）的现象。一旦脑室与大脑蛛网膜交通（如第三脑室造瘘），使TP接近零，脑室内压力和大脑蛛网膜下腔压力接近，则脑室不会再扩大，维持原来大小。
（2）脑组织膨胀（Brain tugor，BT）：BT使脑组织有抗变形力和粘弹性组织的特性，即高弹性和高顺应性。表现在脑组织内流动的静脉血和细胞外间隙液的变化。当BT为0时，由于静脉血容量和细胞间隙液容量的减少，脑组织对使其变形的压力无抵抗，如海绵体被挤压，此时脑容积变化不会引起颅内压变化。当BT为1时，由于静脉的和细胞作间隙液不能排出，脑组织受挤压达极限，脑容积变化会引起颅内压升高，BT从0到1是一个动态过程，当脑室扩大的皮层衍射压与脑组织的BT压取得平衡时，脑室不再扩大。由于静脉血和细胞间隙液的变化，和低颅内压引起脑室内压下降，脑细胞结构在早期的变化是可逆性或局部性，但后期因缺血缺氧，可发生退行变和胶质增生等不可逆性变化和全脑功能障碍，如侧脑室前角和三脑室扩大压迫锥体束、下视丘等结构，引起视力下降，淡漠等病状。由于颅脑和椎管压力梯度，颅内神经组织可向椎管移位，神经血管等组织受到牵拉而发生相应的症状和体征，甚致脑疝，上述理论是推理，尚缺乏直接证据支持。治疗原则包括恢复脑组织膨胀性和粘弹性能力，纠正经皮层压，增加大脑蛛网膜下腔阻力，封闭脑脊液漏口以及建立脑室－蛛网膜下腔通道。
1
Pang D(1994年)首先使用此法，外引流管高度位于或低于病人外耳道水平（0~5）mm H₂O)，见脑脊液流出，病人病状改善后，维持了2～3天，然后每次提高2～4cm，如病人症状改善或无恶化者，维持2～3天，再抬高；如有恶化，则降低。如此操作，一般需时22天，才能脑组织膨胀，脑室内压力达到重置分流管所需压力梯度一般可选用低压或中压分流管或作第三脑室造瘘术。如此长期外引流脑脊液能纠正本病，可能与创造低于脑脊液漏口的压力，以促进瘘口自愈有关。因此，本治疗第一步应该缩小脑室（经CT证实），稳定症状好转和缩小脑室为第二步，最后达到再分流置管或三脑室造瘘术。
2
Rekate HL(1992年)首先用弹性颈围于病人，通过增加颈部静脉压，导致颅内静脉回流压增高，从而减少脑脊液吸收。另外，由于大脑蛛网膜下腔内压增大，促使脑的膨胀。脑膨胀加上脑室外流可进一步促使脑室内脑脊液的排出，从而改善病人的临床症状。此法对年青病人比年老病人好，可能与老年人脑萎缩有关。另外，脑外伤和脑放疗者脑固有代偿能力差，也影响疗效。
3
由于脑室与大脑的蛛网膜下腔通道的阻塞常难以打通，内镜下第三脑室造瘘（ETV）可打通第三脑底部，脑室内脑脊液经此进入脚间池，促使脑室内压与大脑蛛网膜下腔压力取得新的平衡。
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当瘘口小，经上述处理，多数可自愈，病人症状缓解；如瘘口大或间隙性开放，病人症状时好时坏，此时，寻找和封闭漏口很重要，有开颅术者，瘘口常在切口附近。头颅MR或CT有助发现瘘口。
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理论上可通过CT脑室造影或MRI脑脊液电影动态检查，发现阻塞部位，然后用内镜设法打通，可是临床实践常难以做到。
虽然本病早在1965年Hakim已有报告，但是长期以来文献报告分多个案和队列报告，有的疗效较好，如Pang D等（1994）12例经治疗均恢复；有的差，如Hamilton MG等(2012)报道20例中，2例（10%）死亡。Lesniak MS等（2002）10例中，良好恢复8例，差2例。虽然不能排除诊断和疗效判断的标准差异会影响疗效，但是不可否认的是早期发现和正确处理，在脑组织不可逆损伤发生前恢复脑的膨胀性和粘弹性能力，是成功治疗的关键。
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