作者：安徽皖南医学院弋矶山医院 资深编码员 王琼
恶性淋巴瘤是一组异质性很强的疾病。病理分型复杂且争议颇多，生物学行为千差万别，ICD编码难度较大。
✍恶性淋巴瘤Malignant lymphoma（ML）
★定义：
原发于淋巴结（原发性指结外病灶发现六个月内未发现广泛的播散）和结外淋巴组织的恶性肿瘤
▲淋巴结是淋巴组织，而淋巴组织不只在淋巴结，淋巴结外也有淋巴组织。
▲也就是说，只要存在淋巴组织的地方就可能发生淋巴瘤，肺、乳腺、卵巢、胃肠道.、骨...几乎全身各器官组织都有可能发生淋巴瘤。
▲大多数淋巴瘤发生在淋巴结（结内，结型淋巴瘤），少数发生在淋巴结外20%～25%（结外型淋巴瘤）。
▲我国的恶性淋巴瘤多属结外，且病理分型复杂。
✦病理诊断：
免疫组化基本指标：
②支持淋巴瘤且具典型类别表型
e.g.弥漫CD20+，CD5+/CyclinD1+/SOX11+
③支持淋巴瘤不具典型类别表型
e.g. CD21-/CD20弥漫+/CD10-/BCL6-/CD23
（每个抗体指标的权重亦有差异）/CyclinD1-/CD5-/Ki-67约20%+。
④分子指标
支持淋巴瘤：克隆性／特征性基因异常
CCND1重排＋,IRF4重排＋,MYI
e.g. ICD-11后组配表达
✦骨髓检查：
▲HL很少侵犯骨髓，但是，一旦骨髓受到侵犯，代表淋巴瘤进入第Ⅳ期，这对治疗的选择和预后有重要影响。
▲NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可见淋巴瘤细胞，细胞体积较大，染色质丰富，灰蓝色，形态明显异常，可见“拖尾现象”；
淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病；
骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。
部分涂片可见噬血细胞增多及噬血现象。
▲确定淋巴瘤是否侵犯骨髓，骨髓活检更加准确地反映骨髓原貌。
★分型：
（1）根据病理、临床特点以及预后转归等
霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
a.霍奇金淋巴瘤(HL)
结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）占5%
经典型（CHL）占霍奇金淋巴瘤的95%
CHL又分为：结节硬化型（NSCHL）
富于淋巴细胞型（LRCHL）
混合细胞型（MCCHL）
淋巴细胞消减型（LDCHL）
b.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 我国占90%
①根据淋巴细胞的起源不同分为：
前体B细胞和T细胞肿瘤
成熟B细胞淋巴瘤（最多见）
慢性淋巴细胞性白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）
滤泡性淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤
边缘带淋巴瘤
浆细胞肿瘤及其相关疾病
成熟T细胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤
蕈样霉菌病/Sezary综合征
NK细胞来源淋巴瘤
②在日常工作中又可分为：
惰性NHL指肿瘤细胞生长速度和疾病进展相对缓慢的一组NHL。
侵袭性NHL为肿瘤细胞生长迅速，疾病进展快的NHL。
（2）根据发生部位的不同分为：
结内淋巴瘤
结外淋巴瘤
结内伴结外淋巴瘤
★分期：
I期：单个淋巴结区域（I）或局灶性单个结外器官（IE）受侵犯。
Ⅱ期：在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯（Ⅱ）或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯（ⅡE）。
Ⅲ期：横膈上下淋巴结区域同时受侵犯（Ⅲ），可伴有局灶性相关结外器官（ⅢE）、脾受侵犯（ⅢS）或两者均有（ⅢE+S）。
V期：弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大，或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属Ⅳ期。
✦近期疗效
▲完全缓解(CR)：肿瘤完全消失达一个月上。
▲部分缓解(PR)：肿瘤两个最大直径的乘积缩小50%以上，其他病灶无增大，并且维持一个月以上。
▲无变化(NC)：肿瘤两个最大直径的乘积缩小不足50%，或大小无明显变化。
▲恶化(PD)：肿瘤增大超过25%以上或有新的转移灶出现。
绝大部分恶性淋巴瘤的病人经适当的治疗都可获得近期缓解。HL的近期缓解率高于NHL。Ⅰ～Ⅱ期的HL近期缓解率高达95%以上。
✍结内淋巴瘤：
结内淋巴瘤是指原发于淋巴结的淋巴瘤。HL多表现为结内型。发生于颈部，锁骨上以及腋窝，或者是腹股沟区。以纵膈（占50%）和脾受侵最常见。
超声征象呈现：（较为多见）
①典型结内淋巴瘤超声表现异常肿大的一个或多个淋巴结，长短径比值L/S<2，多呈串珠状或融合状，边界大多较整齐清晰，淋巴结门结构消失；
②内部回声相对均匀，呈极低回声或中低回声，中低回声内可见到似纤维束样细线状强回声，无钙化及液化；
③彩色多普勒血流显像（CDFI）呈Ⅱ/Ⅲ级血流。
✍结外淋巴瘤ENL（Extra-nodal lymphoma）
结外淋巴瘤是指原发于淋巴结以外的器官和组织的淋巴瘤，约占淋巴瘤总数的 30%，
▲一般发生于非霍奇金淋巴瘤
▲结外最常见的部位是胃肠道，其次是骨、睾丸、脾脏、Waldeyer环、涎腺、肝脏、甲状腺、肾脏和肾上腺。
▲在罕见情况下霍奇金淋巴瘤可有结外器官，如骨、咽淋巴瘤、皮肤、消化道、中枢神经系统等侵及。
▲结外淋巴瘤超声表现复杂多样，多数病灶呈不均质低回声及极低回声，部分病灶内伴网格样中等回声。结外淋巴瘤缺乏典型特征，很容易发生误诊。
✦定义：
目前通用的结外淋巴瘤的定义是：
①当患者经过全身检查后发现淋巴瘤主体病变在结外，此时，淋巴结无病灶或只有“轻微”病变，即结外病灶大于75%，而结内病灶小于25%。
②结外淋巴瘤可发生于一个结外位点（或多于一处，但在同一器官内）伴或不伴局部淋巴结浸润；但病变范围外的淋巴结及其他部位如肝、脾并不浸润。
③韦氏环（Waldeyer环）是指包括鼻咽、软腭、扁桃体、口咽以及舌根在内的环状淋巴组织。目前多认为韦氏环淋巴瘤是头颈部结外淋巴瘤常见的发病部位。
✦分类：
结外淋巴瘤是指发生于淋巴结以外的淋巴瘤。但有些部位的淋巴瘤至今尚难以界定。
1.根据其组织来源
粘膜相关淋巴瘤(MALT)
粘膜非相关淋巴瘤
2.按细胞来源
a.结外B细胞淋巴瘤：
黏膜相关淋巴瘤（胃肠、眼等）
结外弥漫大B细胞淋巴瘤（占42.5%）最常见。
b. 结外T细胞淋巴瘤：
NK/T淋巴瘤
①鼻型NK/T细胞淋巴瘤（最常见）
②肠病型T细胞淋巴瘤
③皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
④肝、脾的T细胞淋巴瘤。
c.皮肤的蕈样霉菌病
✦表现：
✪美国的统计资料显示结外淋巴瘤占NHL的27%,我国结外淋巴瘤约占30%。原发胃淋巴瘤占了结外淋巴瘤的一半，其余可见于皮肤、结缔组织、涎腺、甲状腺、乳腺、骨、肺、框内和睾丸等。
✪结外淋巴瘤最多见于具有淋巴组织或淋巴细胞的部位，某些缺乏淋巴细胞的部位也可发生淋巴瘤(如骨、结缔组织)，可能由原始中胚层的干细胞向淋巴网状细胞分化而来。
✪结外淋巴瘤的病理类型以NHL为主
B淋巴细胞型最常见
T淋巴细胞型次之
HL极少见
✦临床特点：
☻具有亲上皮性，多发生在被覆上皮的淋巴组织。正常情况下，淋巴细胞与局部的上皮组织密不可分，发生淋巴瘤时，瘤细胞更是浸润至上皮细胞和腺体之间。
☻大多进展缓慢，预后较好，如胃肠淋巴瘤，脾脏淋巴瘤等;也有预后不理想，如发生在软组织的淋巴瘤。
☻国际结外淋巴瘤研究组（IELSG）的研究显示：原发骨淋巴瘤的生存情况较好，其次是原发乳腺淋巴瘤，原发睾丸淋巴瘤的预后较差。
下篇：恶性淋巴瘤ICD-10编码
联系客服
