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脑囊虫病(cerebral cysticercosis)

脑囊虫病(cerebral cysticercosis)是最常见的脑寄生虫病。发病率约占囊虫病的80%。全国各地均有发生。脑囊虫病又称囊尾蚴病,系猪绦虫幼虫寄生于脑部所致,这里要明确一点猪带绦虫成虫寄生于人体小肠引起的疾病称为绦虫病。猪带绦虫的幼虫(囊尾蚴)寄生于人体皮下肌肉、脑、眼等处所引起的疾病即囊虫病,囊虫病和绦虫病是两种病,而囊虫病的危害远大于绦虫病。该虫主要分布于三北地区及云贵地区。

感染途径:人误食猪绦虫(有钩绦虫)虫卵或猪绦虫患者呕吐时虫卵逆流入胃,在十二指肠处六钩蚴脱出钻入肠壁,经血液循环行至全身,演变为囊尾蚴。囊尾蚴寄生人体的部位依发生率高低顺序为皮下组织、肌肉、脑、眼、心、肝、肺及腹膜等。脑囊虫病由携带绦虫的人类粪-口传播,而绦虫病是由摄入感染的猪肉传播的。脑囊虫病的传播途径大多数是人传人,而不是大家通常所认为的猪传人。随着国际人员流动频繁,临床医师若遇到癫痫患者,尤其是曾在发展中国家生活过的患者,应考虑怀疑其癫痫、头痛和局灶性神经功能缺损是由脑囊虫病导致;且应该通过辨认脑囊虫病的影像学特征来判断疾病的分期。

绦虫病:绦虫病是通过食用未煮熟的含有囊尾蚴的猪肉感染的。头节(寄生虫的头部)一旦被摄入,就会吸附在小肠粘膜层,生出数个体节(节片)而发育为成虫。这就是绦虫病。最终含有虫卵的节片会从虫体脱落,并随粪便排出。吃下被感染者粪便污染的饲料后,猪就会被寄生。这些被摄入的幼虫会通过肠道吸收,并散播至猪的肌肉中,形成囊尾蚴,从而完成生活史。

囊虫病:这种病人和猪的感染形式一致,都是通过接触人类携带者排出的幼虫粪-口传播。幼虫一旦被摄入,就会在胃酸的作用下失去胚膜,变成含有幼虫的包囊,名为六钩蚴。它们经过肠道吸收迁移,常可寄生于大脑、眼球和肌肉,并形成包囊。

上图显示的是虫卵在胃酸的作用下胚膜脱落,形成包囊,包囊内是六钩蚴。

【临床与病理】

1.病理  囊尾蚴进入脑内形成囊泡,囊泡内含液体和白色头节。虫体死亡,由炎症细胞包裹,外层是富于血管的胶原纤维形成的肉芽肿。后期由胶原纤维结缔组织修复变成瘢痕,死亡虫体发生钙化。根据病变部位可分为:①脑内囊虫病:囊泡多位于皮层和基底核。可从数个到数百个,表浅者凸起于脑表面,5-10mm大小,但有时可形成单个大囊;②脑室内囊虫病:囊泡游离或附着室管膜,直径10-20mm,囊壁薄,可伴梗阻性脑积水,脑室内囊虫病病灶一般略大于脑实质内的囊虫病病灶;③蛛网膜下腔内囊虫病:囊泡位于蛛网膜下腔,常见于脑底池,有时相连如葡萄状,可伴脑膜粘连或阻碍脑脊液循环通路,病灶一旦侵犯影响到蛛网膜,一般都会有脑积水的症状。

2.临床表现  主要有意识障碍及精神障碍、癫痫发作、颅内高压、脑积水等。査体可见皮下结节多位于头部及躯干部。囊虫补体结合试验可为阳性。

上图为猪带绦虫的成虫,上面最细的部分末端是头节,后面最粗的部分是链体,头部和链体之间是颈部,颈部主要是生发的功能,链体呈扁平状,白色或乳白色,呈带状分节,前窄后宽,这种生物没有消化器官,全靠体壁的渗透作用吸收营养。

上图是猪带绦虫的头节,一个头节上一般有4个吸盘,可以固定吸附在消化道内壁上。

【影像学表现】

1. CT表现

1脑实质型五个亚型

1急性脑炎型:幕上半球广泛低密度,多位于白质,亦可散在位于皮层。全脑肿胀,脑沟窄,脑室小。增强扫描无强化。

2多发小囊型:平扫幕上半球有多发散在圆形或卵圆形低密度影,以灰白质交界处多见,直径5-10mm。其内可见小结节状等高密度影,为囊虫头节。增强扫描一般无强化,周围有轻度水肿。

3单发大囊型:系单一巨大囊尾蚴或多个囊尾蚴融合生长。为脑内圆形、椭圆形或分叶状的低密度病灶,其内为脑脊液密度,边界清楚,无实性结节。大囊本身无强化,周边可因纤维组织增生而呈轻度环状强化。

4多发结节或环状强化型:平扫为散在多发不规则低密度影。增强扫描,低密度影出现结节或环状强化,直径3-5mm

5多发钙化型:脑实质内多发性钙化,圆形或椭圆形,直径2-5mm。有时仅见一片钙化,钙化周围无水肿,增强扫描无强化。

2脑室型以第四脑室多见,其次为第三脑室,侧脑室少见。因囊虫的囊泡密度与脑脊液相似,囊壁菲薄,CT难以显示囊泡,仅可见间接征象,脑室形态异常或者脑室局限性不对称扩大,脉络丛移位,梗阻性脑积水。部分囊泡密度可高于脑脊液,囊壁可见环形强化或钙化。

3)脑膜型:平扫:①外侧裂、鞍上池囊性扩大,有轻度占位征象;②蛛网膜下腔扩大、变形③脑室对称性扩大。增强扫描有时可见囊壁强化或结节状强化,也可见到脑膜强化。

4)混合型:上述两种或两种以上类型表现同时存在。

2.MRI 脑实质型脑囊虫病MRI较有特征,多为圆形囊性病变,2-8mm大小,其内可见偏心的附壁小点状影代表囊虫头节脑囊虫存活期水肿轻。增强扫描囊壁可强化或不强化。囊虫死亡时头节显示不清周围水肿加占位明显强化环厚度增加。此时可见“白靶征”,即T2WI囊液及周围水肿呈高信号,而囊壁与囊内模糊不清的头节呈低信号,低信号为囊虫逐渐纤维化、机化和钙化,含水量减少,氢质子密度减低所致。“黑靶征”是指T1WI囊内头节呈高信号,头节内结合水较多,结合水中的氢质子进动频率接近拉莫频率,余均呈低信号。

位于脑室、脑池和脑沟的囊虫为圆形,2~8mm大小,呈长T1和长T2信号,常见不到头节。邻近的脑实质可有光滑压迹。有的呈大囊病变,分叶状,有间隔,偶见头节位于边缘DWI囊液呈低或稍低信号,头节因结合水较多,多呈高信号。脑膜型脑囊虫显示脑沟有多发小囊,其中很多是脑沟内囊虫与脑膜粘连形成。

【脑实质囊虫病的分期】

中枢神经系统被囊尾蚴感染就形成脑囊虫病。当脑实质受累时,疾病可以分为四个独立的分期:泡状期,胶状期,结节肉芽肿期和钙化期。    

1状期:本期寄生虫的包囊膜完整,宿主免疫反应轻微。在此分期,包囊中只有液体。液体的CTMRI各序列影像学特征类似脑脊液。

上图显示脑部MR扫描(横轴位T2加权成像)显示处于两个不同分期的病变。首先,包囊内可以见到单纯的液体,此为泡状期(黑色头所指)。影像也能够显示此患者有混合类型的结节内芽肿期病灶,表现为高信号的液体,内含钙化的头节,为低信(色前头所指)。

2、胶状期

当包囊破溃后,包囊中的液体变为抗原性,并渗入周围组织,引起强烈的免疫反应,是为胶状期。在MRI影像中,病变区表现为增厚的、强化的包膜,与周围组织水肿形成对比;在CT下则表现为高密度包囊。

上述图像为横断位T1加权平扫+增强扫描,显示包囊膜呈强化表现。

3、结节肉芽肿期

此期包囊进一步变性,水肿状况也有减轻。MRI表现出这些包囊转化为结节或混合的组织。结节样病变的周围在MRI下呈高信号,结节中央的信号强度和脑白质相同。混合类型的病灶为高信号,结节中央因头节钙化而表现为低信号;CT表现为“牛眼征”。

上图显示头部CT扫描(轴位平扫)表现了两个不同分期的病过。“牛眼征”(白色箭头所指)可见于结节肉芽肿期。钙化病过(黑色箭头所指)可见于结节钙化期。

4、钙化期

此期包囊钙化,在结节内形成肉芽肿。CT显示了脑实质中钙化的病变。MRI下表现为小结性病变,在T1加权像下表现为等信号,在T2加权像下表现为低信号。

钙化的成分氢质子密度含量低,不能产生更强的信号,一般情况下在各个序列上呈低信号表现。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断要点①临床表现多样,主要有癫痫发作、颅内高压、运动障碍、精神异常和脑膜刺激征等;②有绦虫病史和皮下结节③囊虫补体结合试验或囊虫间接血凝试验阳性CTMRI各型表现如上。

2.鉴别诊断

1)脑炎型需和多发性硬化、多发性脑梗死、皮质下动脉硬化性脑病鉴别。

2)单发大囊型需和皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、脑穿通畸形鉴别。

3)多发小囊型需和脑转移瘤、脑脓肿鉴别。

3.诊断价值比较MRICT相比,MRI显示脑囊虫病的优势在可评估囊虫存活。此外,对CT易显示的部位,如脑底、眼眶等MRI的检出率高。

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