胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT/DNET)

  【概述】：胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)是一种较为少见的良性神经上皮源性肿瘤。2000年WHO神经系统肿瘤分类把DNT归入神经元和混合性神经元神经胶质肿瘤内，属WHO分级的Ⅰ级。DNT发病年龄多较轻，以儿童多见。最主要的临床症状是癫痫发作，大多数DNT位于幕上大脑皮质，颞叶居多，个别病变可位于海马区、深部灰质核团，小脑和脑干也见报道。“特异性胶质神经元成分”是DNT的组织学金标准。DNT由不同比例的少枝胶质细胞样细胞、星形细胞和成熟神经元组成;“分枝状毛细血管垂直于皮质、少枝胶质样细胞沿着毛细血管排列，粘液样基质组成粘液湖，单个神经元细胞漂浮其中”。与常见胶质瘤不同的是，DNT可伴有脑局灶性皮质发育不良，提示DNT与胚胎发育不良有关。

  【影像学表现】：

(1)CT表现:

①肿瘤多呈低密度或等偏低密度，可有结节状钙化;

②增强扫描病灶多无明显强化，少部分可见结节样强化;

③位于脑表面肿瘤，骨窗像局部颅骨可见重构征象，多无特征性表现。

(2)MRI表现：MRI检查对DNT的诊断有非常重要的意义。

①边界清楚的三角形(“三角征”)假囊肿样病变，位于皮质(可累及皮质下)或深部皮质核团，有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状;瘤内可见条索状从边缘向中心延伸的等信号分隔；

②T1WI呈明显低信号，T2WI呈明显高信号;

③増强扫描肿瘤无强化或轻度强化;

④无瘤周水肿或占位效应;

⑤由于肿瘤位于脑表面，常可引起邻近颅骨内板发育不良而变形重构等继发性改变。其中“三角征”和瘤内分隔是DNT的特征性征象。

  【鉴别诊断】:

①少枝胶质细胞瘤:少数恶性或偏恶性少枝胶质细胞瘤，常表现为等密度或稍低密度病灶，伴少量钙化或无钙化。但增强后病灶明显强化，周围脑组织水肿明显;

②节细胞胶质瘤:多有长期癫痫发作病史;也常见于颞叶，但多位于皮质下区;影像学上常表现为囊实性，增强后实性部分多呈不均匀强化;钙化也远较DNT常见;而三角征”和瘤内分隔少见;

③弥漫性星形细胞瘤:多见于深部白质，无“三角征”和瘤内分隔，邻近颅骨亦无重构征象。

  【病例：16岁女性，持续性癫痫】

MRI表现：T1WI上呈低信号影，T2WI上呈高信号表现，病灶内部可见条索分隔影，无瘤周水肿的表现，拟诊：1、胚胎发育不良性神经上皮瘤；2、弥漫性星形细胞瘤；3、节细胞胶质瘤；4、少枝胶质细胞瘤；病理诊断为：胚胎发育不良性神经上皮瘤。