FNH 发病率:0.18%-3.2%,是第二大常见的肝脏良性非肿瘤性病变,可与肝血管瘤(23%)、肝腺瘤等同时发现,20-25% 为多发 FNH
好发人群:青年女性,20-60 岁,(男女 1:8,国外),可见于儿童
临床表现:通常无症状,偶然发现,20% 伴腹痛,12% 肝功异常 GGT 升高
发病机制:血管畸形或损伤引起的肝细胞增生性反应
肝动脉供血,肝静脉引流,无门脉供血
相关疾病:肝血管瘤、Budd-chiari 综合征、遗传性出血性毛细血管扩张症
通常无恶变倾向,可缩小或消失。外源性雌激素不会引起 FNH,但可影响肿块大小
治疗:通常不需要特殊治疗,个别可手术(疼痛、增长、瘤内出血)
预后:一般较好,个案报道 FNH 肿块背景中存在纤维板层肝癌
(1)经典型/实质型(80%)
无恶性潜能
宏观:肿块+瘢痕(<50%),边界清,无包膜,轮辐样中心动脉
组织学:正常肝细胞 (纤维分隔成结节状)+畸形厚壁血管+毛细胆管增生+kupffer 细胞
(2)非经典型 (20%)
包括毛细血管扩张型、增生性及腺瘤样混合型(NRH 样型)、肝细胞不典型增生型
可增大、缩小、切除后可复发
瘢痕及中心动脉少,可出现假包膜、脂肪
通常表现不典型,边界清晰,可呈高、低或等回声
典型者可见到病变中心放射状中强回声细索条样结构
CDFI:丰富血流
动脉期增强 4 种强化方式:泉涌状;轮辐状;分支状;整体增强
CT:类圆形、分叶状,低、等密度影;密度较均匀;中央瘢痕:不规则低密度,星芒状、点状、条纹、不规则形;动脉期明显强化,门脉期及延迟期近等密度;无包膜;出血、坏死、脂肪变性及钙化罕见
MR:T1WI 等、T2WI 等或略高信号,边缘模糊;中央瘢痕 T2WI 高信号;动脉期明显强化,快进慢出、快进同出、快进快出;门脉期通常较周围肝实质信号等或略低,也可略高;延迟期中央瘢痕逐渐强化;肝胆期通常为不均匀高/等信号;T2WI 边缘模糊,增强扫描边界清楚
MR 肝胆期:由于纤维瘢痕含量不同,肝胆期可表现为不均匀高/等信号(53.3%,),不均匀低信号(16.7%),均匀高/等信号(23%),均匀低信号(6.7%)。
瘢痕的影像表现
上排为普通钆对比剂,中心瘢痕渐进性强化,随后呈低信号
下排为特异性对比剂,中心瘢痕渐始终强化不明显
体积变化(20-30%):80% 观察到的是体积缩小,20% 体积增大。
女,44 岁,长期口服避孕药,随访 2 年肿瘤体积由 2 cm 增大到 3 cm,停药后缩小
无瘢痕或瘢痕不典型:中央瘢痕出现率<50%,更易 (65%) 出现在大于 3 cm 的病变中,35% 出现在小于 3 cm 病变中。
主体位于肝外:女,31 岁,FNH 病变主体位于肝右叶下方,与肝右叶相连,可见粗大肝静脉引流
假包膜
钙化:FNH 钙化较小、孤立、位于中心
含脂质
血栓:女,31 岁,腹痛 3 周,伴有恶心、呕吐、食欲不振和腹泻;口服避孕药 5 年。CT 显示门脉及肠系膜上静脉血栓。
与其它良性病变并存:女,23 岁,FNH 与腺瘤并存
发生于儿童及青少年
女,3 岁,偶然发现肝占位 (FNH)
男,16 岁,偶然发现肝占位 (FNH)
男,15 岁,偶然发现肝占位,FNH,栓塞治疗
多发 FNH 综合征是指两个(以上)FNH 病灶 + 肝血管瘤/血管畸形(肝肺脑)/颅内肿瘤(脑膜瘤和星形细胞瘤等)。多发 FNH 时每个病灶可以为不同组织学亚型。
女,31 岁,体检发现肝功能异常,MR 检查显示肝内多发 FNH(上排)及多发血管瘤(下排)
FNH 主要是与肝脏富血供肿瘤鉴别
肝腺瘤:信号较 FNH 更不均匀 (脂肪、钙化、出血);FNH 在 T2WI 边界模糊,增强边界清晰(重要鉴别点);肝胆期鉴别敏感性>91%,但炎症型腺瘤可表现为高/等信号 (67%)。
肝癌:肝硬化背景,快进快出、有包膜。
纤维板层型肝癌:男性,平扫与邻近肝实质信号差异更明显、体积相对较 FNH 更大、易 (70%) 伴血管、胆管侵犯、淋巴结转移,易钙化。
多发 FNH 需要与多发肝细胞腺瘤和多发肝细胞癌相鉴别
平扫与肝实质密度/信号相近
富血供,动脉期显著强化、边界清
延迟密度/信号等或略低于周围肝脏
星芒状中央瘢痕延迟强化、轮辐样供血动脉
无包膜
作者 | Lucky cheng
编辑 | 小雪球
责任编辑 | 晓倩
插图来源 | 作者提供
投稿转载 | penglong_medical@hotmail.com (点击了解详情)
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1. Amico E C, de Souza I K, Trigueiro J R G, et al. Should Focal Nodular Hyperplasia Still be Operated Upon? Analysis of a Case Series[J]. Digestive Diseases, 2019, 37(4): 309-314.2. https://radiopaedia.org/articles/focal-nodular-hyperplasia3. Imkie M, Myers S A, Li Y, et al. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma arising in a background of focal nodular hyperplasia: a report of 2 cases[J]. The Journal of reproductive medicine, 2005, 50(8): 633-637.4. Kaltenbach T E M, Engler P, Kratzer W, et al. Prevalence of benign focal liver lesions: ultrasound investigation of 45,319 hospital patients[J]. Abdominal Radiology, 2016, 41(1): 25-32.5. Wanless I R, International Working Party. Terminology of nodular hepatocellular lesions[J]. Hepatology, 1995, 22(3): 983-993.6. Finley A C, Hosey J R, Noone T C, et al. Multiple focal nodular hyperplasia syndrome: diagnosis with dynamic, gadolinium-enhanced MRI[J]. Magnetic resonance imaging, 2005, 23(3): 511-513.7. Zhang K, Wang Q, Wang H, et al. Computed tomography and magnetic resonance imaging of multiple focal nodular hyperplasias of the liver with congenital absence of the portal vein in a Chinese girl: case report and review of the literature[J]. European journal of medical research, 2014, 19(1): 63.8. Wanless I R, Mawdsley C, Adams R. On the pathogenesis of focal nodular hyperplasia of the liver[J]. Hepatology, 1985, 5(6): 1194-1200.9. Fukahori S, Kawano T, Obase Y, et al. Fluctuation of Hepatic Focal Nodular Hyperplasia Size with Oral Contraceptives Use[J]. The American journal of case reports, 2019, 20: 1124.10. Burgio M D, Ronot M, Salvaggio G, et al. Imaging of hepatic focal nodular hyperplasia: pictorial review and diagnostic strategy[C]//Seminars in Ultrasound, CT and MRI. WB Saunders, 2016, 37(6): 511-524.11. Ronot M, Vilgrain V. Imaging of benign hepatocellular lesions: current concepts and recent updates[J]. Clinics and research in hepatology and gastroenterology, 2014, 38(6): 681-688.12. Kamanda M I, Mathenge M I. Simultaneous occurrence of five prothrombotic induced vaso-occlusive phenomena and focal nodular hyperplasia due to prolonged use of combined oral contraceptive pills[J]. BJR| case reports, 2018, 4(2): 20170070.13. Koolwal J, Birkemeier K L, Zreik R T, et al. Pedunculated focal nodular hyperplasia in a healthy toddler[C]//Baylor University Medical Center Proceedings. Taylor & Francis, 2018, 31(1): 97-99.14. Liu Q Y, Zhang W D, Lai D M, et al. Hepatic focal nodular hyperplasia in children: imaging features on multi-slice computed tomography[J]. World Journal of Gastroenterology: WJG, 2012, 18(47): 7048.15. McInnes M D F, Hibbert R M, Inacio J R, et al. Focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma: accuracy of gadoxetic acid–enhanced MR imaging—a systematic review[J]. Radiology, 2015, 277(2): 413-423.
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