近日，BMJ Case Reports 杂志刊登了如下一则病例报道。
患者男性，36 岁，右侧眼球后疼痛伴复视 2 周，既往体健。神经系统体格检查发现同侧动眼神经及滑车神经麻痹，以及三叉神经眼支分布区域的皮肤感觉减退。
头颅 MRI 检查提示右侧海绵窦信号增强且过眶上裂延伸至眶尖（图 1）。经过相应检查，排除感染、炎症、肿瘤等其他可能累及海绵窦血管病变的疾病。经甾体激素治疗（72 小时内）后，患者眼肌疼痛明显减轻，复查头颅 MRI 也显示病灶明显改善。
图 1. MRI 表现. 水平位（A）和冠状位（D）T2 加权像显示右侧海绵窦增大，信号轻度减低接近灰质（黑色箭头）。水平位（B）及冠状位 (E) 增强 T1 像对比显示异常软组织穿过眶上裂延展至眶尖（白色箭头）。同时也明显看到右侧颞部硬脑膜、小脑幕及右侧眶尖呈增厚的高信号影。治疗 1 月后复查，水平位（C）及冠状位（F）增强的 T1 像显示右侧海绵窦信号异常有显著改善。
痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-Hunt syndrome，THS) 是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的特发的肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构。THS 的临床表现为复发性单侧疼痛性眼肌麻痹，此类症状对甾体类激素治疗有效。
钆增强 MRI 是评估 THS 的影像检查方法的首选，可提示海绵窦信号从眶上裂直到眶尖的异常增大及扩展。据报道，常规 MRI 检查在 T1 和 T2 加权像是极其灵敏，且是非特异性的。MRI 检查在诊断 THS 中起着关键作用，并且还有助于排除可能累及到海绵窦的其他病变，避免了高风险的侵入性检查，如海绵窦活检。海绵窦活检是从病理上确认该病的唯一途径。
痛性眼肌麻痹综合症主要根据其临床表现、其对甾体激素治疗是否敏感、MRI 表现及排除其他可能累及海绵窦的疾病来诊断。
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