“精神病”发作治疗竟无效，神经内科正确诊断救他一命！

*仅供医学专业人士阅读参考

易误诊，需警惕！

撰文 |大连大学附属新华医院神经内科 唐伟

痴呆的病因很多，医生会想到变性病，如阿尔茨海默病、血管性疾病、多发梗塞性痴呆、炎症性疾病、神经梅毒、脑炎等。今天与大家分享一个辗转多家医院，最后发现竟与“肝病”相关的痴呆病例，下面请大连大学附属新华医院神经内科唐伟主任，给大家进行解析。

病例介绍

■ 一般情况

患者，男性，78岁。因“反应迟钝，失眠伴精神症状10天”入院。

■ 现病史

10天前患者出现反应迟钝、不与人交流、问话不答、整夜失眠症状，不听家人劝阻、不停躺下与坐起，偶有吵闹、哭泣、喊叫等精神症状，家属考虑精神疾病发作，遂至精神专科医院就诊，诊断为器质性精神障碍，因门诊检查肝功谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）升高（具体不详），转至肝病专科医院住院治疗。

患者住院5天后肝功酶学好转，夜间精神症状仍较明显，难以入睡，给予抗精神病药物奥氮平片2片口服，症状仍无好转，为求进一步诊治转入我院神经内科。

■ 入院体检

扶入病房，皮肤巩膜黄染，计算力、判断力、定向力均减退。不能与人交流，答非所问，查体欠合作。四肢活动自如，肌张力正常，双手平举可见粗大震颤。双侧 Babinski征（－）。腹部无膨隆，无腹壁静脉曲张。

患者体格检查出现粗大震颤

■ 辅助检查

• 血常规：WBC 3.85×10⁹/L， RBC 3.3×10¹²/L，Hb 108g/L，PLT 74×10⁹/L

• 生化：ALT 56U/L，AST 72U/L，ALT 90U/L。总胆红素55.0μmol/L，直接胆红素35μmol/L，总蛋白63g/L，白蛋白23 g/L，血氨105μmol／L（正常值18-72μmol/L）。

• 乙肝表面抗原（+）。

• 彩超示脾大，肝硬化表现。

• 头颅MRI示T1WI双侧基底节区、大脑脚高信号。

• 简易精神评定量表评分3分，MOCA量表5分。

图1 头MRI示T1WI显示双侧苍白球略高信号

图2 头MRI示T1WI双侧大脑脚略高信号

■ 诊断

• 肝性脑病（前驱期）

• 乙型肝炎肝后肝硬化

• 肝功能失代偿期

• 脾功能亢进

病例分析

1

为何诊断为肝性脑病？

2020中国肝硬化指南中肝性脑病诊断标准

肝硬化病史；

有神经精神症状及体征；

神经心理智能测试至少有2项异常；

排除其他引起神经精神症状的原因。

1、本患肝硬化诊断明确；

2、患者以认知功能下降伴精神症状起病，符合痴呆症候。痴呆依据发病可分为慢性痴呆与快速进展痴呆。本患病史10天，为快速进展痴呆，病呆可能病因为血管性、感染性、代谢性、中毒性。本患有乙型肝炎肝后肝硬化，应考虑代谢性因素，且头MRI T1WI双侧基底节区高信号；

3、2个认知功能量表均显示异常；

4、排除其它病因，可诊断肝性脑病。

2

肝性脑病早期识别很关键！

肝性脑病分期：

1期：即前驱期，患者有轻度的性格改变和精神异常，比如焦虑、淡漠、欣快激动、健忘等，可出现扑翼样震颤，脑电图大多数正常。

2期：即昏迷前期，患者可表现为嗜睡、行为明显异常、言语不清、书写障碍等，有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛等神经系统体征，有扑翼样震颤，且脑电图有特征性的异常。

3期：即昏睡期，患者表现为昏睡，但可以唤醒，醒时尚能应答，常有神志不清或出现幻觉，腱反射亢进、肌张力增高等神经系统体征加重，脑电图有异常波形。

4期：即昏迷期，患者表现为昏迷，不能唤醒，由于该期患者不能合作而无法引出扑翼样震颤。浅昏迷时，仍表现为腱反射亢进、肌张力增高，而深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低。该期脑电图检查也明显异常。

肝性脑病3、4期临床诊断多无困难，而1、2期症状多不典型，易误诊。

本患者首发痴呆精神症状入院，家属否认严重肝病史，到精神专科治疗，患者的智能发生改变，表现为对时间、空间概念不清，不认人，吐字不清，颠三倒四，计算、计数能力下降，数字连接错误，为早期肝性脑病表现，而睡眠困难予以精神病药物，如氯硝西泮等长效安定类药，需警惕诱发肝昏迷。

以精神症状为唯一突出表现的肝性脑病临床中很难诊断，易被误诊为精神病。

凡遇到发病急、病程短、精神异常患者，一定要查肝功，问肝病史，查血氨，并进行头MRI检查，应警惕肝性脑病的可能性。肝病患者出现性格改变和精神异常，比如焦虑、淡漠、欣快激动、健忘等症状，要想到肝性脑病1期。

该患者诊断明确后，予以乳果糖减少肠道氨的吸收、予以谷氨酸促进体内氨的排泄及保肝治疗，本患再次转入肝病专科医院诊治，经保肝、降血氨治疗3天，血氨45μmol/L（正常值18-72μmol/L），患者夜间可以入睡，认知好转，可与家人交流，但仍反应迟钝。

2

肝性脑病发病机制

肝性脑病的发病机理包括氨代谢引起氨中毒，以及神经递质的变化和锰离子的神经毒性。其中氨代谢紊乱，引起氨中毒是肝性脑病主要发病机制。消化道是氨产生的主要部位，被吸收后通过门静脉进入体循环，当肝衰竭时，肝脏对氨的代谢能力明显减退，本患血氨增多支持氨中毒学说。

游离的氨有毒性，能够透过血-脑屏障，会干扰脑细胞三羧酸循环，使大脑细胞的能量供应不足，对大脑功能产生抑制作用。锰离子具有神经毒性，可以与氨协同，来造成脑神经细胞的功能抑制。

肝性脑病患者典型的头颅MR表现为T1WI相上双侧对称性苍白球高信号，更典型时，黑质、丘脑底核、顶盖和小脑齿状核出现较明显的T1高信号，T2WI或CT可均无相应表现。T1加权MRI表现被认为与锰的沉积有关，与正常人相比，肝硬化患者的血清锰浓度增加了3倍。

总结

本患精神专科医生没有想到肝性脑病，转至肝病专科后，肝病专科亦未能识别1期肝性脑病，后转至综合医院神经内科，肝性脑病诊断清楚后，再次转至肝病专科医院。因对疾病认识不够，患者辗转多家医院就诊，如果转诊间出现肝昏迷、急性上消化道出血等并发症，后果难以想象。医生的学习永远在路上，补充本学科相关知识、提高诊疗水平，多学科会诊，都是避免此类患者误诊的方法。

专家简介

唐伟 教授

• 医学博士，教授，主任医师，研究生导师；大连大学附属新华医院神经内四科主任。
  
  
• 学术兼职：辽宁省中医药学会脑病专业委员会常务委员，辽宁省中西医结合学会神经内科分会常务委员，辽宁省康复医学会精神心理分会委员，辽宁省医学会精神病分会委员，辽宁省医学会临床流行病学会委员，大连市医学会精神病分会副主任委员。
  
  
• 从事神经内科临床科研教学20余年，具有扎实的神经病学理论基础和丰富的临床经验，医学界平台网红讲师，单节课点击30万次，获省科技进步二等奖1项，市科技进步二等奖1项，三等奖5项。主持省市级课题6项，发表论文60篇，主编著作2部。

本文作者丨唐伟

责任编辑丨老豆芽

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