Neurology：炎性脑淀粉样血管病1例

60岁，女性，既往反应迟钝。

记忆力丧失1个月，头痛2周。

头 MRI 见下图。A 图，T2相可见融合的脑白质病，延伸到皮层下白质，伴占位效应。B 图，10天后 DWI 发现脑梗死。C 图，GRE 显示微出血：

脑DSA，脑脊液水痘-带状疱疹病毒 PCR和免疫球蛋白 G，B/C 肝炎，CSF 隐球菌抗原，HIV，莱姆病血清学检查和梅毒筛查皆未见异常。

最初的鉴别诊断包括 CNS 血管炎和脑内淋巴瘤。

基于临床放射学标准（敏感性为82%，特异性为97%）（JAMA Neurol 2016;73:197–202），更正诊断为炎性脑淀粉样血管病（inflammatory cerebral amyloid angiopathy），新发脑梗死提示β淀粉相关血管炎亚型。

给予激素治疗，几天后患者完全清醒（fully alert），5个月后复查 MRI 显示脑白质病改善（下图）。图 A 和 D 为首次MRI，图 B 和 E 为激素治疗3周时 MRI，图 C 和 F 为激素治疗5个月后 MRI 显示脑白质病明显改善：

文献出处：

Neurology. 2019 Jun 4;92(23):e2732-e2733. doi: 10.1212/WNL.0000000000007612.

Teaching NeuroImages: Steroid-responsive leukoencephalopathy in inflammatory cerebral amyloid angiopathy.

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