误诊为癫痫的阵发性交感神经活动过度综合征一例

阵发性交感神经活动过度综合征（paroxysmal sympathetic hyperactivity，PSH）为严重脑损伤后出现的阵发性短暂的交感神经兴奋和运动症状。病因依次为脑部创伤、脑缺氧、脑卒中及其他。现将我们收治的误诊为癫痫的1例总结如下。

临床资料

患者男性，37岁，因“昏迷3个月余，发作性四肢强直2个月”于2014年3月5日入院。患者于2013年11月20日早上7时突发头痛，1h后意识不清，3h后入外院，诊断“右颞顶脑出血”，出血量约80ml，当日和次日先后行“微创血肿清除术”、“开颅去骨瓣减压术”，术后病情平稳，服用厄贝沙坦等降压药物，2周后转康复科治疗。2014年1月初反复出现呼吸急促、四肢强直、全身大汗，持续数分钟至0.5h，每天1-3次，翻身、刺激皮肤或通便可诱发，诊断“症状性癫痫”，先后单用或合用卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪、丙戊酸钠，发作未控制。患者一直处于昏迷状态。既往无抗精神病药、多巴胺激动剂、抗抑郁药服药史，无饮酒及药物中毒史。体检：睁眼昏迷，格拉斯哥昏迷评分5分，肌力不合作，四肢肌张力增高，双侧巴宾斯基征阴性。入院后次日发作时：体温37℃，呼吸40-45次/min，心率150-170次/min，血压203/145mmHg（1mmHg=0.133kPa），双瞳孔直径2.5mm，光反射敏感，四肢伸性强直，大汗淋漓，角弓反张，5-6min后强直减轻1-2min，反复约30min，地西泮10mg静脉注射后，心率、呼吸及血压恢复至正常范围。视频脑电示右半球持续中低波幅慢波，发作时可见大量伪差，无癫痫样放电。行头颅CT见颅脑术后改变，右侧颞顶叶软化灶。CTA未见异常。诊断：PSH、右侧颞顶叶脑出血术后恢复期、植物状态、高血压病。3月12日起使用普萘洛尔10mg3次/d，1周后改为4次/d，发作减少至几天1次，持续数分钟，于3月25日出院。2014年9月初电话随访，近3个月无发作，2014年7月停服普萘洛尔，但仍昏迷。

讨论

目前认为，PSH的发病机制在于皮质和皮质下支配自主神经中枢的连接通路出现功能障碍，导致间脑、脑干交感神经下级中枢或通路失去抑制，或兴奋-抑制比例失调使处于抑制状态的交感神经活性升高。也有认为系间脑-下丘脑间平衡失调所致。PSH可发生于原发病后1-60d，大部分在2周内。阵发性交感神经兴奋表现包括高热、血压增高、心跳呼吸加快、大汗、烦躁、瞳孔散大；运动症状表现包括肌张力障碍、去大脑强直。Baguley1999年提出的诊断标准为：心率、血压、呼吸率、体温增高，大汗，肢体姿势及肌张力障碍，6项中具备5项；阵发性同时出现；至少持续2周。近年Baguley等又提出了PSH评定量表，结合可能性诊断的评分方法（the Diagnosis Likelihood Tool）和临床特征评分（the Clinical Feature Scale），分为不能诊断（<8分）、可能（8-16分）和很可能（>17分）PSH，量化了诊断标准。PSH的治疗需避免刺激因素，终止发作药物：（1）硫酸吗啡终止发作。（2）非选择性β-受体阻滞剂（如普萘洛尔）控制发作频率和严重性。（3）难治病例可使用巴氯芬鞘内注射。（4）苯二氮卓类。如加巴喷丁、溴隐亭和可乐定对部分病例有效。

本例诊断符合PSH，普萘洛尔治疗有效。PSH常误诊为癫痫，厉含之等曾报道10例，其中9例误诊。本例误诊达2个月，笔者认为误诊的原因在于癫痫与PSH有较多共同点：发作性、短暂性、强直、意识丧失、瞳孔散大、呼吸急促、血压增高、心率加快，地西泮使用有效以及相同的病因等。但PSH常因内部或外部刺激诱发，无癫痫患者可见的呼吸抑制，无紫绀，脑电图无癫痫样放电，发作时间长，抗癫痫药无效。总之，需进一步提高对本病的认识，避免误诊误治。