CTD-ILD如何诊断与治疗？专家总结6点

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《上海公卫学习班》，与大咖共研“呼吸”

 

间质性肺疾病（ILD）是与结缔组织病（CTD）等自身免疫性风湿性疾病相关的最严重并发症之一。结缔组织病相关的间质性肺病（CTD-ILD）可见于系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE）等多种CTD，且不同CTD-ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型，呈现各自不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难。

为了促进我国呼吸与危重症医学科的学术进展，由上海市（复旦大学附属）公共卫生临床中心呼吸与重症医学科主办的全国《传染病危重症诊治学习班》（以下简称《学习班》）暨《上海公卫呼吸重症论坛》于2021年9月11日在上海召开。

在《学习班》中，上海交通大学医学院附属仁济医院蒋捍东主任就“CTD-ILD的诊断和治疗”一题进行了精彩的分享。在课后，“医学界”传媒还有幸与蒋捍东主任就相关问题进行了深入对谈。让我们一起来看看！

肺部HRCT诊断ILD，不一定需要结合活检

CTD-ILD常见的ILD类型有非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、普通型间质性肺炎（UIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和弥漫性肺泡损伤（DAD）。

首先，蒋捍东主任分别介绍了CTD和ILD筛查常见的临床症状、体征和检测方法。

CTD常见临床症状有发热、消瘦、关节肿痛、晨僵、口眼干、皮疹、肌痛、肌无力和雷诺现象。常见临床体征包括关节肿胀/压痛、戈特隆征（Gottron’s sign）、技工手、甲周红斑、指端血管炎、猖獗齿和硬指。检测方法主要是自身抗体检测。

ILD相关临床症状和体征主要是干咳、胸闷、活动后气短、发绀、听诊闻及肺底爆裂音和杵状指。肺功能检查包括用力肺活量（FVC）、肺总量（TCL）、肺一氧化碳弥散量（DLco）。而主要检测方法是胸部HRCT。

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蒋捍东主任指出：“目前诊断ILD都需要做高分辨率CT（HRCT），因为HRCT较胸部X线片及普通CT更能清晰分辨肺内结构，有助于发现无症状隐匿起病的早期ILD病变。”

而对于进行HRCT之后是否还有必要结合外科活检的问题，蒋捍东主任认为目前仍有争议：“通过活检可以明确病理学类型，知道患者肺部累及的情况和进行预后判定。但活检是有创性检查，且存在一定诱发病情恶化的可能。因此，如果影像学检查能够确定疾病类型，且患者病情处于较轻或较重的两个极端，则不做活检。总体上需要根据病情、诊断是否明确来判断是否需要结合活检。”

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表1 CTD-ILD病理与影像特征

此外，蒋捍东主任强调，虽然支气管肺泡灌洗液（BALF）的细胞学检查对ILD的诊断和预后的意义仍存在广泛争议，但其依然是重要的鉴别诊断手段。

CTD和ILD双重达标，MTD团队不可或缺

根据《2018中国CTD-ILD诊断与治疗专家共识》，CTD-ILD的治疗目标是CTD与ILD的双重达标，以延缓患者临床恶化时间为目标，最终延长患者生存期，提高患者生活质量。

表2 CTD-ILD患者双重达标的判断标准

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蒋捍东主任提出：“CTD-ILD的治疗包括原发病治疗和抗纤维化治疗，应根据CTD的病情是否活动、ILD病变是否可逆或进展及肺功能是否达标来尽可能确定治疗方案。此外，在CTD-ILD的治疗期间应规律随诊，注意监测感染、气胸或纵隔气肿、肺动脉高压和呼吸衰竭等常见合并症，并在制订和调整治疗方案时予以兼顾，随访的间隔则视疾病进展有所不同。”

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表3 CTD-ILD的治疗策略

CTD-ILD的诊疗需要呼吸科、风湿免疫科、影像科、病理科等医生之间的多学科讨论（MDT）。对于呼吸科医生何时该介入CTD-ILD的诊疗，蒋捍东主任谈到：“呼吸科、风湿科和影像科在诊断中是必须的，病理科则视病理检查情况而定。因此一旦需要诊断ILD，呼吸科医生就要介入。而CTD-ILD的治疗也需要风湿科和呼吸科的评估，因此从诊断到治疗，呼吸科和风湿科都要相互合作。”

小结：

最后，蒋捍东主任对CTD-ILD的诊治进行了几点总结：

1.当CTD出现肺部阴影时要考虑到间质性肺病；

2.肺部HRCT是诊断ILD的重要手段；

3.气管镜BALF在鉴别诊断上有重要意义；

4.高度怀疑CTD-ILD时，肺活检不是必须手段；

5.治疗包括原发病治疗与抗纤维化治疗；

6.MDT在CTD-ILD的诊断与治疗中起相当重要作用。

 

专家简介

蒋捍东教授

• 上海交通大学医学院附属仁济医院呼吸与危重症科主任
• 上海医师协会呼吸内科分会副会长
• 上海市医学会呼吸分会委员兼间质性肺学组组长
• 中华老年学会呼吸分会间质性肺病委员会副组长
• 中国医师协会呼吸病分会肺间质病工作组委员
• 中华医学会呼吸病分会间质病学组委员
• 中国医药教育协会呼吸康复委员会副主任委员
• 中国医师协会呼吸分会委员
• 中国康复学会呼吸分会委员
• 欧洲呼吸病学会间质性肺病学组委员
• 美国胸科学院会员（FCCP）
• 主持国家自然科学基金6项

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本文来源：医学界呼吸频道