肾上腺病理（1）

如何根据临床、影像学和实验室检查结果来诊断肾上腺病变

【前言】病理诊断是肾上腺病变临床检查的一部分。在回顾肾上腺标本的组织学切片之前，重要的是要获得相关的临床、影像学和实验室信息。大体外观也提供重要的诊断线索。

（1）患者人口统计（Patient demographics）：肾上腺皮质肿瘤和嗜铬细胞瘤都易发生于中年女性。转移性癌通常发生于老年患者。

（2）病史（History）：对于有恶性肿瘤病史的病人，特别是肺癌和肾癌，鉴别诊断时必须考虑转移。

（3）肾上腺病变的功能活动（Functional activity of the adrenal lesion）：大多数嗜铬细胞瘤患者表现为与儿茶酚胺合成相关的症状，如阵发性或持续性高血压、体位性低血压、心悸、头痛或出汗。不到一半的肾上腺皮质肿瘤是功能性的，与库欣综合征（皮质醇过多）、Conn综合征（醛固酮过多）或高雄激素血症（雄激素过多）有关，包括多毛症（hirsutism）、声音低沉（lower voice）、女性痤疮（acne in women）和不孕症。

（4）实验室检查：嗜铬细胞瘤产生过量儿茶酚胺，导致肾上腺素代谢物-血浆-去甲肾上腺素升高，尿儿茶酚胺代谢物如去甲肾上腺素、VMA、HVA升高。功能性腺瘤或增生患者血或尿中可测到类固醇激素升高。静脉注射激素可确定肾上腺病变是单侧还是双侧。

（5）相关遗传综合征：与嗜铬细胞瘤相关的主要遗传综合征有von Hippel-Lindau病(VHLD)、多发性内分泌瘤（MEN）)2A和2B型、神经纤维瘤病（NF）1型和常见的由琥珀酸脱氢酶（SDH）基因突变引起的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤综合征。嗜铬细胞瘤的可能性应考虑为已知上述综合征的患者。