木村病(Kimura’s disease)又称为嗜酸性粒细胞性淋巴肉芽肿，是一种大量淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润的慢性疾病，好发于 20-50岁的东方男性，其发病率较低，生长缓慢。1937年由Kim和Szeto首次描述，后于1948年日本学者木村报道而得名。主要侵犯头颈部，表现为深在的耳前、前额或头皮下肿块，淋巴结及唾液腺亦经常被侵犯，其他常见部位包括眼眶、腋窝和腹股沟等，也可发生于颅骨、肺部和肠道等部位，还可伴有肾脏损害，并同时伴随外周血嗜酸性细胞和血清IgE升高。
该病目前病因不明，可能是发病率较低的慢性免疫性疾病，曾有报道与EB病毒感染有关，另有研究认为可能与T细胞免疫调节紊乱及IgE介导的I型变态反应有关。因部分患者同时伴有哮喘、湿疹等过敏性疾病，故认为自身免疫性疾病也可能是相关病因。
临床特征性三大表现为头颈部无痛性皮下结节、外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。超声、CT和MRI有助于了解疾病部位、范围及其周围组织的关系，判断病变进展情况。该病诊断需要结合年龄，部位，综合体格检查、实验室和影像学检查，明确诊断需要组织病理学检查，其中超声引导下穿刺活检或肿块切除活检的病理检查是临床诊断的金标准。
病理学组织特征：病变主要位于皮下组织，有淋巴组织增生及淋巴滤泡形成，以淋巴滤泡增生为主（图1）；滤泡间区高内皮小静脉显著增生及大量嗜酸性粒细胞浸润，嗜酸性粒细胞微“脓肿”形成（图2）；部分淋巴滤泡“溶解”，可侵入生发中心和嗜酸性微脓肿形成（如图3）；可见 IgE 网状结构（图4）及局部纤维化（图5）。亦经常累及淋巴结（图6）和唾液腺（图7）。
图1：低倍镜下可见皮下淋巴组织增生及淋巴滤泡形成，以淋巴滤泡增生为主。
图2：滤泡间区可见高内皮小静脉显著增生及大量嗜酸性粒细胞浸润，嗜酸性粒细胞“微脓肿”形成。
图3：可见部分淋巴滤泡“溶解”，生发中心侵入大量嗜酸性粒细胞并嗜酸性微脓肿形成。
图4：可见 IgE 网状结构。
图5：见大量嗜酸性粒细胞浸润，局部纤维化。
图6：累及周围淋巴结。
图7：累及周围唾液腺。
鉴别诊断：1、主要与上皮样血管瘤鉴别：病人无外周血嗜酸性粒细胞增多及血清IGE升高，缺乏上皮样血管内皮细胞，内皮细胞CD31、CD34、ERG阳性，部分病例有FOS或FOSB基因重排。
2、朗格汉斯组织细胞增生症：朗格汉细胞往往有核沟，呈咖啡豆样或叶状胞核，可见小核仁。背景见大量嗜酸性粒细胞浸润。淋巴结结构完好。免疫组化CD1a、Langerin、S100和CyclinD1阳性，大部分病例有BRAF基因改变。
3、与过敏或寄生虫感染鉴别：可以结合病史，临床表现和实验室检查排除，没有Kimura病相应的镜下组织学改变。
预后和治疗：本病进展缓慢，呈良性病程，但预后较差，易复发（复发率高达60-80%）。正确的诊断是治疗的关键，明确诊断有助于治疗方案的制定。目前文献报道有小剂量放射治疗、手术切除及激素免疫治疗，免疫抑制药如环孢素及化疗药物长春新碱治疗成功的病例也有文献报道。而首选的治疗方法目前学术上没有统一的意见。新近报道采用抗IgE抗体—奥马佐单抗(omalizumab)治疗，结果有显著疗效。
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