图12. 单型性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤免疫组化:瘤细胞弥漫阳性表达CD3(左)、CD8(中)、CD56(右)。90%以上的病例中,可查见T细胞基因受体克隆性重排。最常见的遗传学异常是STAT5B活化性突变,其次为JAK3和GNAI2基因异常。此外,有研究者通过全外显子测序发现常见肿瘤抑制基因SETD2的改变。胃肠道惰性T细胞淋巴增生性疾病世界卫生组织淋巴造血系统肿瘤著作中,将胃肠道惰性T细胞淋巴增生性疾病定义为惰性、无亲上皮性的克隆性T细胞淋巴增生性疾病,胃肠道所有部位的黏膜都可受累,但最常见于小肠和大肠。临床上,胃肠道惰性T细胞淋巴增生性疾病可表现为慢性、非特异性症状,如体重减轻、腹痛、呕吐、腹泻。内镜下表现有黏膜增厚、充血、息肉状病变,也可有表浅糜烂。组织学上,黏膜固有层被形态单一的小淋巴细胞占据,导致隐窝被取代,但结构没有显著破坏。浸润的淋巴细胞为小淋巴细胞,细胞核圆形或稍不规则,核仁不明显,胞质淡染、散在。也可见非坏死性肉芽肿。上皮内淋巴细胞数量并无增加,但也可在隐窝内局灶出现增多。免疫组化方面,肿瘤性淋巴细胞表达成熟T细胞标记,如CD3、CD2、CD5、CD7,不表达CD56和CD103。肿瘤细胞还可表达CD4或CD8,且共表达TIA-1。需要注意的是,已有双阴性表型(CD4-、CD8-)病例报道,且临床更具侵袭性。Ki-67增殖指数低(<10%)。尽管所有的胃肠道惰性T细胞淋巴增生性疾病均有T细胞受体基因的克隆性重排,但目前并未确定有其他遗传学异常。有研究者在5例CD4阳性惰性T细胞增生性疾病中发现4例具有STAT3-JAK2融合。非特殊类型肠道T细胞淋巴瘤与其名字所意味的一样,非特殊类型肠道T细胞淋巴瘤是一种排除性诊断,具体是指不符合上述类型中形态学和免疫表型标准的一组异质性病变。也正是因为其异质性,因此目前认为淋巴结及结外的外周型T细胞淋巴瘤中,某些胃肠道原发的淋巴瘤最好被归为非特殊类型肠道T细胞淋巴瘤,如侵袭性原发性肠道T/NK细胞淋巴瘤。该组肿瘤临床生物学行为一般为侵袭性,发病时可出现广泛播散性病变。未完待续参考文献Alvarez-Lesmes J, Chapman JR, Cassidy D, et al. Gastrointestinal Tract Lymphomas: A Review of the Most Commonly Encountered Lymphomas. Arch Pathol Lab Med. 2021;10.5858/arpa.2020-0661-RA.doi:10.5858/arpa.2020-0661-RA