病例（Wallenberg 综合征）
患者男性，55岁，既往高血压病史，以急性眩晕、行走不稳2天为主诉就诊。描述有视物旋转，行走右侧偏斜的感觉，伴恶心，视力模糊，否认有听力下降或耳鸣。
查体：BP160/100 mmHg，可见自发的左跳性眼震，随着注视的移除和向左凝视而增快，而在向右凝视时变为右跳性眼震。水平摇头约15秒后，眼球震颤变为右跳性眼震。向右超量扫视，向左缩量扫视。这与向右扫视侧冲一致。向左的平滑跟踪受损。头脉冲试验 (HIT) 正常。咽反射减弱。还表现出右侧霍纳综合征，右侧面部和身体左侧的疼痛和温度感减弱。右上肢指鼻试验失衡，站起来向右侧倾倒。
临床特征与急性持续性眩晕综合征一致。考虑到霍纳综合征、改变方向注视诱发眼震(GEN)、中央型摇头眼震(HSN)、HITs正常、交叉感觉丧失和严重失衡，临床诊断为Wallenberg 综合征，MRI证实右小脑后下动脉(PICA)区域急性梗死，累及延髓右侧份和小脑下部(图1)。
图 1 脑部 MRI 及 MR 血管造影。轴向弥散加权图像（A，B）显示累及延髓右侧份及包括小脑结节和扁桃体在内的右侧小脑下内侧的急性脑梗死。右椎动脉在 MR 血管造影（C）中未显影。
患病率和发病机制
卒中可能表现为急性头晕/眩晕。血管性眩晕主要表现为急性（AVS，急性持续性头晕）或发作性（EVS，自发复发性头晕）前庭综合征，很少出现位置性前庭综合征（复发性位置性头晕）。缺血性卒中大约20%为后循环（椎基底动脉）区域卒中，头晕/眩晕是椎基底动脉缺血最常见的症状。尽管孤立性头晕/眩晕梗死是罕见的，但随着临床神经学和神经影像学的进步，包括卒中在内的中枢病变，小脑和脑干梗死越来越被认为是孤立性眩晕的病因。
区分血管引起的孤立性眩晕和内耳的良性疾病是很重要的，因为这两种情况的处理和预后不同。急性脑卒中的误诊可导致严重的发病率和死亡率，而血管性眩晕的过度诊断则会导致不必要的检查和药物治疗。在急诊的所有头晕症状中，卒中只占很小的比例(3.2%)。然而，在 3 年的随访中，患有头晕/眩晕的 ED 患者卒中或心血管事件的风险比没有的患者高 2 倍。此外，在 4 年的随访中，那些因单纯性眩晕住院的人卒中的风险是普通人群的三倍。特别是，具有 3 个或更多危险因素的患者卒中的风险比没有危险因素的患者高 5.5 倍。
AVS 约占 ED 头晕的 10% 至 20%，因此美国每年约有 400,000 至 800,000 人次ED 就诊。据估计，大约 25% 的 AVS 病例是由卒中引起的。大多数因缺血性卒中引起的头晕/眩晕患者会发展为 AVS，但只有大约 20% 的患者有局灶性神经系统体征，而其余患者则为孤立性 AVS。
伴有 AVS 的卒中可能发生在从内耳到大脑半球的整个前庭通路，但主要涉及后循环供血的结构（图 2）。
图2 后循环脑血管(A)和小脑血管区域解剖(B)。小脑的血液供应来自3对动脉。PICA通常起源于椎动脉远端。AICA通常从基底动脉近端或中端发出，SCA通常起源于基底动脉远端。一般来说，来自所有 3 条小脑动脉的较短的近端分支供应脑干的部分，而较长的回旋支供应小脑，血管变异很常见。
卒中的诊断和分型
血管性眩晕应该是伴有血管危险因素AVS 患者的主要诊断考虑，即使卒中的确诊主要基于神经病学体征和大脑（包括血管）的影像学检查结果。EVS患者也应考虑血管原因，尤其是有卒中危险因素的患者头晕发作仅持续几分钟时。血管性眩晕可根据其表现(持续时间或发作性性)、累及的血管区域和潜在的病因进行分类。脑成像可以确定涉及的区域和卒中的原因。缺血性卒中约占所有卒中的 80%。本文仅涵盖由小脑和延髓梗死引起的血管性眩晕。
小脑梗死
小脑由 3 条动脉供血：PICA、小脑前下动脉 (AICA) 和小脑上动脉 (SCA)。与传统观点相反，众所周知的小脑体征，如构音障碍和测距不良，在局限的小脑梗死中通常不存在。因此，详细的眼球运动检查结果对于诊断小脑梗死很重要，小脑梗死是孤立性血管性眩晕的最常见原因（表 1）。
表1 小脑梗死引起急性前庭综合征的特点
| 临床表现 | 小脑后下动脉 | 小脑前下动脉 | 小脑上动脉 |
| 正常起源 | 椎动脉远段 | 基底动脉近段或中段 | 基底动脉远段 |
| 主要分支 | 内侧支、外侧支 | 小脑分支、内听动脉 | 内侧支、外侧支 |
| 近端分支为脑干关键区域供血 | 延髓后外侧：颅神经核（V、VIII[前庭]、IX、X）和神经束（IX、X）、交感神经束、脊髓丘脑束、小脑下脚 | 脑桥后外侧：颅神经核（V、VII、VIII[前庭、耳蜗]）和神经束（VII、VIII）、交感神经束、脊髓丘脑束、小脑中脚 | 中脑后外侧（和脑桥上外侧）：颅神经核（IV、V）和神经束（IV）、交感神经束、脊髓丘脑束、内侧丘系、小脑上脚 |
| 供应的小脑和远端结构的分支 | 小脑后下，包括下蚓（包括蚓雍、结节）、旁绒球 | 小脑前下，包括绒球。内耳：前庭迷路、耳蜗 | 小脑上，包括小脑上蚓部、齿状核 |
| 核心小脑综合征 | 无听觉症状的孤立性急性前庭综合征(假性前庭神经炎) | 伴有听觉症状的孤立性急性前庭综合征（假性迷路炎） | 伴有构音障碍（假性中毒）、恶心或呕吐（假性胃肠炎）的急性步态或行走不稳 |
| 提示性神经体征 | 延髓背外侧综合征：半侧颜面部感觉障碍、单侧咽反射消失、声带麻痹、Horner 综合征、肢体偏瘫、半身共济运动失调、测距不良。 椎动脉综合征： 第 12 神经麻痹、单侧感觉丧失、偏瘫或四肢瘫痪 | 脑桥外侧综合征： 半侧颜面部感觉丧失，面瘫(下运动神经元型)，霍纳综合征，半身痛觉缺失，肢体偏侧性共济失调，测距不准 Mid-basilar综合征： 觉醒或昏迷障碍，第六神经麻痹或核间眼麻痹，水平凝视麻痹，身体半感觉丧失，偏瘫或四肢瘫痪 | 中脑外侧综合征：第四神经麻痹、半侧颜面部感觉丧失、Horner 综合征、半身痛觉缺失，肢体偏侧性共济失调，测距不准 基底动脉尖综合征： 记忆力或注意力受损、视野缺损、上睑下垂、第三神经麻痹、垂直凝视麻痹、偏瘫或四肢瘫痪 |
小脑后下动脉梗死
PICA 区域梗死是孤立性 AVS 的最常见原因。在之前的一项研究中，240例孤立性小脑梗死患者中有25例发生孤立性眩晕，其中 24 名出现孤立性眩晕源于内侧 PICA 区域的梗死。最近一项使用弥散加权图像的研究发现，有至少一个血管危险因素的孤立性 AVS 的患者中有 75% 患有急性卒中，主要累及 PICA 内侧区域的小脑尾部。
在一些 PICA 区域梗死患者中观察到与急性外周前庭病患者相似的单向自发性眼震和轻度失衡。然而，伴或不伴 GEN 的正常 HITs 几乎可以区分 PICA 区域小脑梗死和急性外周前庭病。
小脑小结参与控制眼球运动和对重力的姿势调整，并接受来自PICA内侧支血液供应。孤立性小脑小结梗死患者表现为孤立性眩晕和中度至重度失衡。最常见的表现为单向性自发性眼震，并向相反方向减弱，类似于周围性前庭病变。自发性眼震的方向在单侧病变中是一致的。但是，HITs 和双温热试验是正常的。其他发现包括周期性交替性眼震、反常 HSN、阵发性位置性眼震和旋转后眼震的倾斜抑制受损。
小脑扁桃体梗死可能是急性前庭综合征的一个原因。在先前的研究中，1例单侧小脑扁桃体梗死患者表现为:(1)平滑追踪几乎完全消失，对侧追踪受损，(2)低振幅无固定的同侧自发眼震，(3)注视缺陷，(4)主观视觉垂直(SVV)有轻微的反向倾斜，前庭功能正常。
小脑前下动脉梗死
眩晕是 AICA 区域梗死的常见症状。然而，AICA 梗塞大多伴有单侧或双侧听力损失，伴有或不伴有脑干体征，如面瘫、霍纳综合征或交叉感觉丧失。可以观察到类似于 Bruns 眼震的方向改变凝视诱发眼震。听力损失通常是永久性的，但随着中枢代偿，头晕和失衡会逐渐改善。
由于AICA发出供应内耳的内耳动脉，AICA梗死通常会合并周围和中枢前庭病变。然而，对于突发单侧耳聋和眩晕的老年患者，尤其是有卒中史或已知血管危险因素的患者，应考虑孤立迷路梗死。由于目前的影像学技术不能识别孤立迷路梗死，诊断应依赖于临床表现和同时存在的血管危险因素，并且在没有病理研究的情况下仍可推定。
小脑绒球也由 AICA 提供，参与控制由前庭刺激引起的平滑跟踪、凝视和眼球运动。此前，一名孤立性单侧小脑绒球梗死患者表现出自发性眼震向病灶侧跳动，同侧追踪受损，以及 SVV 的反向眼球扭转和倾斜。在低刺激频率下进行旋转椅测试，水平前庭眼反射 (VOR) 增益增加。相比之下，VOR 增益随着更高频率、更高速度的 HIT 而降低。尽管 HIT 在患有中枢前庭疾病的患者中通常是正常的，但 HIT 反应降低并不能排除涉及孤立性小脑绒球的孤立小脑病变是 AVS 的原因。
小脑上动脉卒中
由于SCA提供的小脑上部没有明显的前庭连接，SCA区域梗死很少引起眩晕。SCA 供血区域眩晕的低发生率可能有助于临床区分急性 PICA 或 AICA 梗死不稳患者。SCA外侧支梗死常表现为头晕、不稳、轻度躯干性共济失调，但重度肢体共济失调。相反，SCA内侧支梗死最显著的特征是伴有突然跌倒或严重转向的严重步态共济失调。
脑干梗死
脑干卒中引起的眩晕通常伴有中枢病变的症状和体征，因此构成典型的综合征。
延髓背外侧梗死（Wallenberg 综合征）
正如介绍性病例所述，延髓背外侧梗死患者的眩晕通常与其他神经系统症状或体征相关，包括交叉感觉丧失、霍纳综合征、肢体共济失调和眼球倾斜。然而，累及延髓背外侧小梗死可引起眩晕和行走不稳，而无其他定位症状，这种情况诊断就很困难。延髓背外侧患者的自发性眼震变化较大。通常情况下，水平眼震会远离病变侧。垂直眼震通常是上跳的，但也可能是分离的。扭转性眼震可以是同侧的也可以是对侧的。几乎所有的患者都观察到了GEN，大多是水平的。HSN的发生率高，水平分量多为同位性。
即使是对侧自发性眼震的患者，水平 HSN 也会向病灶侧跳动。眼球倾斜反应是急性期不变的表现，具有同向性，即头部向病灶侧倾斜，上眼向同侧肩部旋转，同侧眼低于对侧。患者也表现出对病变侧的动眼肌偏斜，而不限制眼球运动。眼球侧冲包括向病变侧的稳态眼偏移、过高测量的同侧眼跳、与病变相对的低测量的对侧眼跳，以及垂直眼跳的斜向误导。颈和眼前庭诱发肌源性电位(VEMPs)在Wallenberg综合征中也可能异常。
延髓内侧梗死
在延髓内侧梗死患者中，当病变延伸到腹侧被盖时，眩晕和动眼神经表现可能很明显，前内侧动脉灌注来自前庭核的上行传出纤维、内侧纵束 (MLF)、舌下核复合体、来自下橄榄和旁正中束的细胞群发出的上行纤维。延髓内侧梗死产生不同模式的动眼神经异常。自发性水平眼震通常向病灶侧跳动。GEN 通常在病灶侧观察时更加强烈。偶尔会出现向上或半跷跷板眼震，这归因于舌下核或 MLF 的受累。在交叉前，由于橄榄小脑纤维受损，可以观察到对侧侧冲。MLF 中下行的前庭脊髓内侧束的损伤可能会损害病变侧的颈VEMPs异常。
前庭神经核梗死
局限于前庭神经核的梗死可引起孤立性眩晕和眼震，类似于急性前庭周围病。前庭神经核由前庭核由 AICA 和 PICA供血。最近对孤立性前庭核梗死患者的一项分析描述了孤立性长期眩晕、自发性水平扭转性眼震通常从病灶侧跳动、HIT 阳性和单侧变温试验异常。在刺激同侧耳期间，颈和眼VEMPs 降低或不存在。所有这些发现都与前庭神经炎一致。然而，患者表现出方向改变的GEN，这是中枢前庭病变的典型征兆。伴有外周和中枢前庭病变特征的 AVS 的鉴别诊断应考虑孤立的前庭核梗死，尤其是在听力正常的情况下。
床边和实验室诊断检查
当其他神经系统症状和体征与急性头晕/眩晕相关时，即使没有神经影像学检查，大多数情况下卒中的诊断也很简单。然而，急性血管性头晕/眩晕伴有不明显的其他神经功能缺陷，即使使用 MRI 也可能假阴性，对专家来说也具有挑战性。然而，临床神经病学的最新进展证明，系统的床边评估在诊断卒中引起的急性持续性眩晕方面优于神经影像学。
床边评估
急性持续性眩晕患者应评估自发性和诱发性眼震；眼球错位，包括偏斜、扫视、水平和垂直方向的平滑追踪；HITs和平衡功能。
床边 HIT 是区分中枢性血管性眩晕综合征与内耳良性疾病的实用工具。HIT 正常是外周前庭功能完整的可靠体征，提示急性持续性眩晕患者有中枢病变。如果结合其他中枢体征，床旁 HIT 用于区分中枢性血管性眩晕和急性外周前庭病的诊断准确性可能会提高。一种完善的床边检查方案，包括HIT、方向改变性眼震和反向偏斜(INFARCT 提示[头脉冲正常，快速期交替或复固定覆盖试验])在诊断急性发作时间眩晕超过24小时和有一个血管危险因素的卒中患者时，灵敏度为100%，特异性为96%，而初始扩散加权MRI在12%的患者中是正常的。然而，HINTS对 AICA 梗死诊断不敏感，因为 HIT在这种疾病中大多呈阳性。的确，在18例AICA梗死患者中，有5例提示未能提示中枢病变。在这些情况下，增加水平摇头和手指摩擦听力试验（HINTS plus）可能有助于检测中枢病变。
因为在床边检查时可能不会注意到轻微程度的反向偏斜，而小脑卒中通常不存在 GEN，床边 HIT 可能是区分小脑卒中引起的孤立性眩晕和急性外周前庭病的最佳工具。然而，床旁HIT可能是假阴性，特别是当前庭功能障碍是部分或纠正性扫视发生在HIT(隐性扫视)。在这方面，最近为HIT开发的基于视频的设备将有助于客观测量头部脉冲VOR增益。
实验室检查
一般来说，常规的实验室检查，包括全血计数，电解质和甲状腺功能检查，在诊断头晕的原因时，效果很差。在一项荟萃分析中，4538名患者中只有26人(0.6%)的实验室异常可以解释他们的头晕。缺血性卒中指南在初始紧急评估期间对血液学、凝血和生化检查也没做推荐，并且仅要求开始静脉内重组组织纤溶酶原激活剂 (rtPA) 之前进行血糖评估。急性缺血性卒中患者也推荐基线心电图和肌钙蛋白检查，但不应延迟静脉 rtPA 的启动。
神经影像学研究对于卒中诊断至关重要。计算机断层扫描(CT)在诊断后循环出血性卒中方面阳性率很高，但对梗死的诊断有限。即使核磁共振弥散加权成像在后颅窝卒中最初的24 - 48小时内的假阴性也高达五分之一。弥散加权 MRI 在检测小卒中方面的敏感性低于 HINTS plus（HINTS 加上床边手指摩擦听力）（47% 对 100%，P<.001）。初始 MRI假阴性（6-48 小时）发生在小卒中的比例比大卒中更常见（53% 对 7.8%，P<.001）。因此，当初始弥散 MRI 正常时，需要进行系列评估以确认疑似血管性眩晕患者的卒中（图 3）。
图3基于 HINTS 结果的 AVS 中可能诊断策略
怀疑有血管性眩晕的患者应立即使用CT、磁共振或常规血管造影术评估脑血管情况。灌注显像可帮助诊断血管性眩晕，尤其是常规神经影像学正常的患者，并可判断灌注不足的程度。然而，灌注成像对孤立性血管性眩晕的诊断价值应进一步验证。
可以应用各种实验室测试来评估卒中患者的前庭和眼球运动功能，这超出了本文的范围。
急性治疗方案
基本处理原则
由于没有专门针对小脑梗死在内的后循环卒中的随机试验，因此血管性眩晕的治疗应遵循一般急性卒中指南。
无论患者何种方式入院，密切监测病情恶化的迹象都是至关重要的。如果病情恶化，由原始血管病变引起的原发性脑干缺血必须与继发性脑干压迫或脑积水区分开来，因为两者的治疗方案不同。核磁共振成像可能有助于做出这种区分。因此，对于急性小脑梗死患者，理想的治疗方式应该是在有神经统重症监护的卒中中心进行，该中心可随时进行密切的临床监测、快速获得脑成像和随时神经外科专业支持。
内科治疗
严重呕吐患者应监测和纠正体液和电解质失衡。前庭抑制剂和限制头部活动可用于在最初几天出现严重眩晕、恶心和呕吐的患者。一旦眩晕耐受，药物应逐渐减量，并应开始前庭康复。根据目前的指南，孤立性血管性眩晕由于其残疾评分低，不适合溶栓治疗。然而，应尝试通过严格控制风险因素和使用抗血小板或抗凝剂来预防未来事件。
外科治疗
颈动脉内膜切除术/支架置入可能对某些头晕/眩晕并同时伴有血管变异或血管异常的患者有益，如直接连接颈动脉系统和后循环的永存三叉动脉或永存舌下动脉。大面积小脑梗死患者容易并发脑水肿和颅内压增高。由于脑干直接压迫或脑积水而恶化的患者应考虑进行去骨瓣减压。对于有严重症状性椎动脉狭窄、锁骨下盗血现象或椎动脉旋转综合征且药物治疗难治的患者，可考虑植入支架或手术治疗。
康复
卒中康复应该尽快开始，可以持续几天到一年以上，即使大多数功能恢复是在最初的几个月内看到的。前庭康复对前庭疾病患者减轻症状和改善功能是有效的。前庭康复的目标是通过基于运动的策略促进中枢神经系统代偿。因为中枢前庭结构受累会限制代偿，所以中枢前庭功能障碍患者的恢复可能受到限制。因此对于中枢前庭功能障碍患者，治疗时间通常较长。
急诊分诊和处置
在卒中后4.5小时内(超急性期)，当美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)大于4或NIHSS较低且明显会造成严重残疾的患者，应考虑进行静脉溶栓或急性血管内手术。保守治疗，包括抗血小板药物、严格的危险因素管理和恶化监测可能足以用于孤立的AVS或与轻度残疾相关的AVS，如核间眼肌麻痹。
卒中发生4.5小时后，基底动脉闭塞引起的AVS仍可以考虑静脉溶栓或急性血管内治疗。否则，保守治疗是主要的治疗方法。因为大约 25% 的患者在卒中后的最初 24 至 48 小时内可能出现神经系统恶化，并且难以预测哪些患者会恶化，所以考虑后循环卒中的患者均应住院治疗。同样，后循环短暂性脑缺血发作的患者也可以从住院快速评估和密切观察中获益。因脑水肿、脑积水及压迫脑干而恶化的患者应及时接受减压手术，以减少先前非梗死部位的继发性损伤。
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