正常成年人脑脊液量总共100-150ml，由脑室脉络丛产生，一天约产生450ml，生成速度约为0.3ml/min。脑脊液循环路径为：侧脑室→室间孔→第三脑室→中脑导水管→第四脑室→正中孔、外侧孔→脑和脊髓的蛛网膜下腔→硬脑膜窦。
脑积水可分为梗阻性脑积水、交通性脑积水和外部性脑积水，又可分为急性脑积水、慢性脑积水、正常压力性脑积水、静止性脑积水。梗阻性脑积水指脑脊液循环通路梗阻后导致的脑积水。交通性脑积水指脑脊液循环通路通畅但蛛网膜颗粒吸收能力下降导致的脑积水。急性脑积水表现为头痛、恶心、呕吐、视力下降、视物模糊、昏迷等颅高压症状。慢性脑积水表现为双侧颞部或整个头部的疼痛，伴恶心呕吐、视乳头水肿、视神经萎缩，智力发育受影响，肢体活动不协调（一般是由于脑室扩大后牵拉脑室周围皮质脊髓束的传导纤维），颅内多有代偿表现，如骨缝分离、脑组织退缩、脑室扩大等。
严重的脑积水需通过外科手术治疗，主要包括脑室外引流、腰大池外引流、脑室-腹腔分流术、腰大池-腹腔分流术、第三脑室造瘘术等。
脑脊液外引流主要目的是释放脑脊液、监测颅内压和必要的药物治疗。具体操作由神经外科医师负责。脑脊液外引流术后病人护理重点在于术后观察和引流管护理。其中引流量管理要点为：脑室引流瓶应悬挂于床头，引流管最高点高于侧脑室平面10-15cm（平卧：外眦与外耳道连线中点的水平面；侧卧：正中矢状面）。每天脑脊液引流一般不超过500ml（正常人分泌400-500ml/d），多数控制在全天引流量在200ml左右，引流速度平均＜15-20ml/h。当腰大池外引流速度超过此数时，可能导致颅内出血甚至脑疝。
外引流管留置时间一般为7-10d，不应超过2周，否则出现细菌性脑膜炎的风险将大大增加。如果需要延长引流时间，可拔管另选穿刺部位重新置管。在计划拔管前24h应常规实施夹闭试验，密观患者意识、瞳孔及呼吸节律等变化，并复查头颅CT。
脑室-腹腔分流术适合大部分脑积水病人，其术后常见并发症包括：分流管堵塞、移位、断裂和脱出、术后出血、术后感染、分流管相关并发症、引流过度或引流不足等。
以下重点介绍脑室-腹腔分流术后的特殊并发症：
①分流管依赖综合征
临床表现为：当夹闭分流管后会头痛、恶性、呕吐、意识障碍等急性颅高压症状。但影像学上，脑室大小基本正常。腰穿压力常＞300mmH2。
可能原因：长期分流术后脑室壁及脑组织顺应性下降，脑室系统扩张能力下降，脑脊液重吸收能力下降，少量脑脊液增多即可使颅内压急剧增高。
处理措施：对于可调压分流系统，可将分流泵压力逐步上调至200mmH2O，甚至400mmH2O，约57%能成功拔出分流管。而一些分流失败患者，可行内镜下第三脑室底造瘘术，并拔出分流管。
②裂隙脑室综合征（slit ventricle syndrome，SVS）
指分流术后由于脑脊液过度引流导致脑室狭小如裂隙的一种综合征。影像学上，额枕/颅径比为CT或MRI上侧脑室额角和枕角最大径与两倍最大颅径之比，正常值约0.37，当该比值小于0.2时，可认为脑室发生裂隙样改变。临床上常见于脑囊肿-腹腔分流术后，而在侧脑室-腹腔分流术后较少见。
经典SVS临床三联征为：慢性间歇性头痛、脑室缩小、引流阀充盈减慢。三大特点为裂隙脑室、分流管依赖、获得性小脑扁桃体下疝畸形。
学者们认为，SVS需经历“低颅压→低颅压高颅压交替阶段→高颅压”三个阶段。其主要病理生理学基础是虹吸作用导致的脑脊液过度引流、脑脊液-静脉系统血流动力学改变。其动态变化过程可能如下：分流管的虹吸作用使脑脊液长期过度引流，脑室变小，脑室壁塌陷而堵塞分流管脑室端，出现功能性梗阻。随着脑脊液不断蓄积，颅内压逐渐升高，出现颅高压表现。早期脑室顺应性尚可，脑室压力升高后脑室可轻微扩张，分流管梗阻缓解，颅高压表现暂时消失。但长时间反复颅高压会使室管膜纤维化、神经胶质细胞增生、脑室壁硬度增加，使脑室顺应性下降、扩张受限，最后分流管梗阻不能解除，导致颅内压持续恶性升高。同时，脑脊液过度引流后，牵拉颅内静脉管腔，静脉管腔塌陷可使静脉流出梗阻、静脉压升高，导致颅内压升高，颅高压又会加重静脉窦受压，形成恶性循环。因此，SVS的间断性头痛与间断出现高颅压或低颅压有关，颅高压所致头痛早期可自行缓解，当颅压反复增高到一定程度，脑室顺应性下降后，分流管功能性梗阻无法解除，加上脑静脉流出梗阻，头痛逐渐逐渐加重且难以缓解。
Rekate等通过长期检测这些分流术后头痛患者的颅内压，将SVS患者分成了如下5种ICP差异性变异的亚型：
①继发于虹吸效应引起的过度分流后的严重低颅压性头痛。
其表现类似腰穿后的低颅压头痛。头颅增强MR上可见脑膜强化表现，表明分流装置无效，可更换引流阀或替换分流装置。
②周期性分流梗阻伴颅压增高。
SVS最常见类型，该亚型引起头痛的主要原因为：“颅压升高-开放后颅压下降-梗阻”的周期性ICP改变。更换引流阀或替换分流装置是有效治疗手段。
③正常容积脑积水（不伴有脑室扩大的分流梗阻）。
最为复杂的SVS亚型。表现为持续头痛、视乳头水肿等，治疗不及时可出现智能下降、永久性失明。除正常侧脑室引流外，可考虑蛛网膜下腔引流，如腰大池-腹腔分流、枕大池分流等。
④颅骨结构不匀伴Chiari畸形。
此型在分流系统良好情况下有颅缝早闭及脑实质受压表现，常合并小颅畸形。更换引流阀或蛛网膜下腔分流不能改善患儿症状，而需个体化选择去骨瓣减压或后颅窝扩大成形术等。
⑤与分流功能无关的偏头痛。排除性诊断。
治疗上，一般先考虑体位疗法、调压和药物治疗的保守方法。当保守治疗无效或出现硬膜下积液、小颅或Chiari畸形、孤立脑室等并发症，或症状影响日常生活时，需手术干预。对持续头痛超过24小时或48小时患者应用短期激素有助于控制急性期头痛或恶性、呕吐症状。对虹吸压力过高或脑室顺应性降低患者保守治疗往往效果不好，此时需考虑手术治疗。
治疗时需注意，①SVS在临床分期上可大致分为低颅压期、高低颅压交替期、高颅压期，不能简单以脑室、囊肿大小来判断病情，甚至不能以一次或几次腰椎穿刺术来判断，结合病人症状，反复测压，最好症状明显时行腰穿测压。②当患者颅内囊肿明显缩小、病情稳定时，可考虑预见性结扎分流管腹腔端，观察3-6个月后，症状无加重，脑室及囊肿无扩大，可考虑拔出分流装置。如症状反复或结扎后不能耐受，则不能拔出分流管，应找到分流管不通畅原因调整分流管。
当分流术后病人出现头痛时，除了SVS，还需鉴别分流管堵塞、脱落、移位、感染等。高颅压期需与颅内静脉窦血栓形成相鉴别，由于高颅内压可出现颅内静脉窦回流缓慢或障碍。
③中脑导水管综合征
临床表现为以眼部症状为主，表现为眼球垂直凝视麻痹、退缩性眼球震颤、会聚性眼球震颤、辐辏反射异常、对光反射减弱或消失，还可出现锥体系或锥体外系症状和其他复杂临床表现，如静止性震颤、运动缄默、记忆力障碍、意识状态交替改变等，统称为球间脑嘴功能障碍（global rostral midbrain dysfunction）。梗阻性脑积水分流术后或调整分流管手术后出现眼部体征，如眼球垂直凝视麻痹、Collier’s征等即可确诊合并中脑导水管综合征。
其病理生理机制可能为：分流后幕上和幕下压力梯度反转变化，幕下压力高于幕上压力，造成间脑牵拉损伤；第三脑室积水扩张压迫周围神经组织，如松果体上隐窝、脚间窝、后联合等，或直接压迫影响间脑功能；上述两种情况可导致中脑导水管周围灰质损伤和胶质增生。
影像学上表现为MRI间脑水平断面可见脚间池增宽、中脑导水管增粗、T2WI见间脑和中脑导水管周围灰质高信号（意味着间脑水肿存在）。
解决方法：内镜下第三脑室底造瘘术可能是较为有效的办法，可平衡幕上幕下腔压力梯度，缓解第三脑室扩张的牵拉程度。
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