1995 年 Yoshida 等正式提出 AIP 的命名以来，经过多年研究和探索，国际共识基于组织病理学特征将 AIP 分为Ⅰ型和Ⅱ型。AIP 在全球各地区散在分布，欧美、日本、韩国均有较多报道。日本 AIP 发病率为 0.9/10 万， 占慢性胰腺炎 4%， 男性以及年龄大于 45 岁者其发病率明显增加。国内一项研究报道了 AIP25 例，其发病率占到慢性胰腺炎 4.9%。目前全球所报道 AIP 以Ⅰ型为主，亚洲Ⅱ型少见，男性多于女性；成年人发病率较高，老年人发病多见，大多数患者发病年龄大于 50 岁。AIP 是由免疫介导的一种慢性胰腺炎，是自身免疫功能异常，其确切的发病机制尚不清楚。临床特点：轻微上腹部痛，无痛性进行性梗阻性黄疸多见；嗜酸性粒细胞增多；可继发性糖尿病，以Ⅱ型为主。实验室检查：IgG4 及 γ 球蛋白升高。
胰腺有淋巴细胞、浆细胞浸润及伴有席纹状纤维化改变。基本沿着主胰管及较大或中等大小的小叶间导管分布，进而造成胰管管腔不规则的狭窄。胰腺包膜纤维增生。病变区管径较大的小静脉可出现与胰腺导管相似的病理改变，并可导致静脉管腔的闭塞。累及胰头部的病例，胆总管胰腺段可出现管壁增厚和管腔不同程度狭窄，但粘膜面较光整。- 主胰管不规则形狭窄（≥ 主胰管 1/3）及胰腺弥漫性肿大；
- 实验室血清 γ 球蛋白及 IgG 异常增高和（或）IgG4 及自身抗体阳性；
- 胰腺组织学检查：纤维化及 IgG4 阳性浆细胞浸润；
- 伴Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型硬化性胆管炎，涎腺炎及后腹膜纤维化。
- 若标准 1 不成立，其余 3 条需要同时满足方可诊断
胰腺正常的 「 羽毛状 」 结构消失，呈现 「 腊肠样 」 外观，呈弥漫或局限性增大，可能为胰腺组织被淋巴细胞、浆细胞弥漫浸润及纤维组织高度增生而产生形态学上的变化；胰腺周围出现增厚的包膜样结构，呈 「 鞘膜 」 征或 「 荚膜 」 征。CT 平扫呈等或稍低密度，动脉期强化较弱，呈明显的延迟强化。与胰腺纤维组织的高度增生有关。CT 表现为胰管及胆总管下段长段狭窄，胆总管下段呈向心性狭窄，狭窄区细长，边缘光整。男，58 岁，腹痛黄疸、胆肠引流术后四年，反复黑便十天- T1WI 呈低信号，T2WI 呈不均匀稍高信号；增强扫描，动脉期胰腺组织强化程度较弱，强化可以均匀或不均匀，有延迟强化，较均匀强化。
- 胰腺周围包膜增厚，在 T2WI 上呈低信号，增强扫描呈明显的延迟强化。
- DWI 表现以高信号为主，可呈弥漫性、局灶性或混合型改变激素治疗后， DWI 显示的高信号区消失或信号明显 降低 ，ADC 值逐渐升高接近正常值水平 。
- MRCP 显示主胰管多发性不规则狭窄；胆总管胰内段狭窄，但较光滑，近端胆管不同程度扩张；胰腺周围脂肪间隙多清晰，少数病例脂肪间隙内见少许条状异常密度或信号，为轻度的炎症反应；常合并其他自身免疫性疾病、全身或局部淋巴结肿大、浆膜腔积液等改变。
女，63 岁。胰腺外分泌功能降低，B 超检查发现胰头增大18F-FDG PET-CT 检查实现了解剖与功能代谢影像的融合，一次检查全身成像，在显示胰腺改变的同时，还可以发现胰腺外组织或器官受累情况，在疾病的诊断和全身评估中具有优势；对于治疗后的疗效评估也具有价值。PET-CT 表现：病变部位出现 FDG 摄取增高，延迟后摄取进一步增高。摄取值增高与炎性细胞浸润吞噬有关。高摄取灶的形态与病变范围一致。引用自：Rauscher et al. European Journal of Hybrid Imaging (2017) 1:11
- 局限性或弥漫性胆管狭窄；胆管壁对称性均匀性环形增厚。
- 受累胆管管壁增厚、强化、管腔狭窄，其近端胆管稍扩张。
- 眼附属器 IgG4-RD 中以泪腺最为多见，81% 泪腺受累，70.6% 累及双侧泪腺 ，还可累及眼外肌、周围神经、泪囊甚至海绵窦。
- 典型 CT、MRI 表现：双侧泪腺弥漫性对称性肿大，或眶内边界清楚的软组织肿块，密度或信号均匀，T2WI 多为均匀低信号，增强后延迟强化。
- 大涎腺是头颈部 IgG4-RD 中的好发部位，其中颌下腺最为多见，其次是腮腺。
- 临床表现为颌下腺和 (或) 腮腺肿大或该区域境界清楚的质韧肿块。双侧或单侧发病，以双侧多见。
- CT 上表现为涎腺腺体对称或不对称性肿大，密度均匀。
- MRI 上更具有特征性，病变腺体多为均匀等 T1 短 T2 信号；增强后呈均匀延迟强化。
- IgG4 相关疾病累及腹膜后组织多导致腹膜后纤维化。
- 最易受到压迫的是肾、输尿管，可导致肾盂积水，还可压迫肠管，导致不全性或完全性肠梗阻，压迫下腔静脉，导致下肢水肿等。
- CT 和 MRI 表现：腹膜后不规则软组织病变，边缘模糊，呈对称性分布，包绕腹主动脉。CT 平扫近似肌肉密度。MRI 信号改变无特异性，取决于炎症反应及纤维化的程度，典型表现 T1WI 低信号，T2WI 高信号，强化不明显，部分轻度延迟强化。
59 岁男性，增强 T1 显示腹主动脉前方软组织增厚，增强后病灶轻度强化。右侧肾盂及上段输尿管积水扩张，CT 增强显示双侧髂总动脉周围不规则软组织应包绕血管，右侧输尿管支架植入- 临床上主要表现为弥漫性或结节性甲状腺肿大、甲状腺功能减退，气管、食管受压的症状。
- 其发病率极低，以甲状腺实质 广泛纤维化及纤维化向周围组织蔓延为主要特征。
- CT 和 MRI 表现：甲状腺弥漫性或结节样肿大。CT 上呈低至等密度，密度多均匀；MRI 上信号明显低于正常甲状腺实质，呈长 T1、短 T2 信号
- 增强后病灶均呈轻度均匀强化，强化明显低于正常甲状腺，渐进性延迟强化。
46 岁，女性，间歇性呼吸困难，超声示甲状腺体积弥漫性肿大，以右侧为主，回声减低，尚均匀；CT 增强显示甲状腺弥漫性肿大，密度减低，强化程度低于正常甲状腺组织，右侧颈血管 被包绕，气管受压。- 双肾多发病灶，CT 表现为皮质内小圆形、楔形、不规则形低密度灶，肾盂可受累，增强扫描动脉期呈低密度，延迟期呈轻度强化
- MRI：T1WI 等或低信号，T2WI 低信号，DWI 高信号，增强扫描轻度强化
- 临床表现无特征性，多表现为倦怠无力、身体疲惫、体重减轻、厌食，且可有原因不明的尿崩症。有的患者有多年的糖尿病史，且多合并其他自身免疫性疾病，如 AIP。病程多为慢性，反复，急性发作时可导致垂体功能衰竭。
- 内分泌检查：垂体激素不同程度降低，且激发试验不同程度降低、混乱。
- 血清学检查：血浆 IgG4 阳性淋巴细胞显著增高。
75 岁女性。A 图：双侧泪腺增大，轴位 T2 像显示低信号。B 图冠状位显示左侧眶下神经受累增粗；矢状位 T1 垂体柄增粗， 后叶高信号消失
由于自身免疫性胰腺炎患者中多数是以 「 皮肤黄染 」 或 「 胰腺肿物 」 来诊，文献报道以 「 皮肤黄染 」 来诊者约 50%。而且 CAl99 可以升高，少数可以有淋巴结肿大临床上容易误诊为胰腺癌、胆总管下段癌。但它又是一个可以逆转的疾病，所以影像学的正确诊断有着重要的意义。
动态增强 CT 是鉴别胰腺癌和局限性 AIP 的重要手段。AIP 的低密度肿块在增强早期密度低于周围正常胰腺组织，延迟期则密度均匀一致；而胰腺癌表现为不规则的低密度乏血供肿块，肿瘤远端胰腺萎缩、胰管扩张及周围血管受累。弥漫浸润性胰腺癌：也可表现为胰腺弥漫性肿大，但多为胰腺不均匀密度改变，胰腺轮廓不规则，常伴有淋巴结转移或远处转移；而 AIP 的胰腺轮廓较为规则，无远处转移。在影像学鉴别困难时，可结合类固醇激素实验性治疗，必要时结合血清学 IgG4 水平做出分析。
自身免疫性胰腺炎具有一定的特征性影像学表现，「 腊肠征 」、「 荚膜征 」等糖皮质激素治疗有效，能够使受累器官和组织恢复到原来的状态是全身性、系统性疾病，胰腺外器官及组织可受累，无明显特异性影像学表现影像学诊断必须密切结合临床表现，实验室检查、病理等18F-FDG PET-CT 检查在全身及疗效的评估中具有优势作者 | 影像super超
内容策划 | 小雪球、彭龙
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